Wegener Granülomatozu
Wegener Granülomatozu, üst ve alt solunum yollarında nekrozitan granülomlarla, böbreklerde ise fokal segmental glomerülonefrit ile karakterize bir vaskülittir. Genç-orta yaş grubunda ve erkekte biraz daha fazla gözlenir. Hastalık, ateş, myalji, artralji, kilo kaybı gibi nonspesifık bulgularla başlar. Sinüs bölgelerinde hassasiyet, pürülan ve kanlı burun akıntısı, tipik üst solunum yolu bulgularıdır. Nazal ve oral mukozal ülserler erken dönemde gözlenebilir. Pulmoner tutulum sonucu asemptomatik bulgular olabileceği gibi göğüs ağrısı, solunum sıkıntısı, kanlı ve pürülan balgam, hemorajiler de olabilir. Gözde episklerit, üveit, orbital granüloma bağlı prepitoz gelişebilir. Cilt bulgusu olarak nodul, purpura, ülserasyon olabilir. Böbrek dışı bulgular, böbrek bulgularına öncülük eder. Başlangıçta hastaların küçük bir kısmında (%18) böbrek tutulumu vardır. İleri dönemlerde oran %75’e ulaşır. Böbrek bulguları, glomerülonefrite bağlıdır. Diğer sistemik vaskülitlerle karşılaştırıldığında, ağır böbrek tutulumunun olduğu hastalarda bile hipertansiyon nadirdir. Tanı klinik bulgular, biyopsi ile konulur; c-ANCA tanıyı destekler. Tedavide, glukokortikoidler ve sitotoksik ilaçlar verilir.
