Wegener Granulomatosis ve Akciger

Wegener Granulomatosis

Wegener granulomatosis pulmoner eozinofıli grubunda bulunmasına rağmen bazı özellikleri ile bu grup hastalıklarından ayrılır.

Hastalığın üç patolojik özelliği vardır: 1) Üst solunum yollarında ve akciğerde nekrozla birlikte bulunan aseptik granulomatosis, 2) Yaygın arteritis ve 3) Glomerulonefritis. Hastalık sebebi bilinmemektedir. Bağışıklık mekaniz­masında gelişen bir anormallikle ilgili olduğu sanılmaktadır.

Hastalık daha çok erkeklerde ve en çok 40-50 yaşlarında bulunur, vücudun herhangi bir organında lokalize gelişebilir. Başlıca üç belirti karak­teristiktir: 1) İnatçı rinitis ve sinüsitis, 2) Nodüler akciğer lezyonları ve 3) Terminal üremi. İlk belirtiler genellikle solunum sisteminde görülür: nezle, sinüzit, öksürük, hemoptizi, plörezi veya pnömoni. Otitis bazı vakalarda sağırlık yapabilir. Ses kısıklığı ve yutma güçlükleri gelişebilir. Diş etleri ağrılıdır ve ülserasyonlar olabilir. Göz lezyonları sıktır.

Akciğerde tipik lezyon çok kez yuvarlak bir yoğunluk şeklinde görülen nekroze granülomatosis’dir. Ortasında kavern vardır. Lezyonlar genellikle bilateraldir. Kavemlerin duvarları kalındır. Bundan başka dağınık bronkopnömonik infiltrasyonlar veya peribronişiyal nodüler lezyonlar görülür. Sekonder bakteri veya mantar infeksiyonları sıktır.

Deri, eklem ve adale lezyonları çok görülür.

Böbrek hastalığı ilerleyici niteliktedir. Hastalığın terminal döneminde üremi ve genel arteritis’in diğer belirtileri görülür. Yüksek ateş, arteritis, deri ve mukozalarda hemorajik lezyonlar, anemi ve lökositoz vardır.

Wegener granülomatosis hastalığının prognozu kötüdür. Tedavi edilmeyen vakalarda 6-8 ayda ölüm olur. Böbrek hastalığı olanlarda prognoz daha kötüdür. Etkili tedavi siklofosfamid ile sağlanır. İlaç oral yolla veya çok hızlı ilerleme gösteren vakalarda intravenöz kullanılır. Tedavinin 1-3 hafta­sında klinik belirtilerin düzeldiği izlenir. Lökosit sayısı dikkatle izlenmeli ve 3.000/mm3 den yukarı tutulacak şekilde siklofosfamid dozu ayarlanmalıdır. Lenfosit sayısının 1.000-1.500/mm3 den aşağı düşmemesi gerekir, böylece hasta infeksiyonlardan korunmuş olur. Siklofosfamid’e toleransı olmayan has­talara diğer bir immünosüpresif ilaç azatioprin verilir. Bu ilacın dozu siklofos-famidin aynıdır. Eğer hastalık ciddi nitelikte ise başlangıçta siklofosfamid ile birlikte kortikosteroid de verilir, dozu 1 mg/kg/gün olup klinik belirtiler aza-lınca veya kaybolunca (yaklaşık 2 hafta) kortikosteroit giderek azaltılır, gün aşırı verilir ve daha sonra kesilir. Siklofosfamid ile tedaviye tam bir iyileşme husule geldikten sonra en az bir yıl daha devam etmelidir. Siklofosfamid teda­visiyle Wegener granülomatosis hastalığının prognozu düzelmiştir, hastaların çoğu ilaç kesildikten sonra uzun yıllar yaşarlar.