Vaskulit Hastaligi Nedir (Vaskulitler)

Vaskülit Nedir, Vaskülitler

En önemli sorunun damarsal yapılarda olduğu ve en çok böbreklerin, so­lunum sisteminin, eklemlerin ve derinin tutulduğu bir çok hastalık vardır. Santral sinir sistemi ve bağırsaklar da duruma göre etkilenir.

Alerjik Vaskulit (Henonch-Schönlein Purpura), Ürtikeryal Vaskülit

Daha çok çocukları ve genç erişkinleri tutan bu hastalık her yaşta görüle­bilir. Ateş, eklem ağrısı ve döküntülerle aniden başlar. Döküntü ürtikeryal ve papüler olup, özellikle ekstensör yüzeylerde görülür. Belirgin de­recede purpurik olup, mikroskop lam ile basınç uygulandığında bile ren­ginde “solma” görülmez. Lezyonlar ilk günlerde tekrarlayan kümeler halinde çıkar.

Eklem ağrısı ve şişmesi çok sık görülür. Bazen submukozal hemorajik ödeme bağlı kramp tarzında karın ağrısı ve melena görülebilir. Renal tu­tulumun hafif olduğu olgularda, akut glomerülonefrite bağlı mikroskobik hematüri görülür. Ancak ağır tutulumu olan çok az sayıda hastada, oligü-ri ve renal yetmezlik de görülebilir. Bu vaskülit hastaların çoğunda kendi­liğinden iyileşir, ancak bazılarında tekrarlayabilir.

Patoloji ve Patogenez, Vaskülit Hastalığı

Sebebi bilinmemekle beraber, bazı hastalarda streptokok antijenlerine karşı aşırı duyarlılık rol oynayabilir. Streptokok antijenleri ve antikorlar­dan oluşan immün kompleksler damar endoteline oturarak reaksiyon baş­lattıkları düşünülmektedir. Histolojik olarak dermişin küçük damarlarının etrafında polimorfonüklear lökositler ve nukleus parçacıkları bulunur (lökositoklasis). Beraberinde ödem ve küçük kanamalarda görülür. Dejeneratif değişikliklerin bulunduğu damar endoteli şişmiştir. Lö­kositoklastik anjiit olarak bilinen nadir tablo, bu hastalığa spesifik bir bul­gu değildir.

Vaskülit Tedavisi

Ağır hastalar sistemik steroidlere gerek duyabilir.

Poliarteritis Nodoza

Poliarteritis nodoza, orta ve büyük çaplı arterlerin nadir ve ciddi bir yangısal hastalığıdır. Anevrizma şeklinde genişlemiş olan damar duvarındaki yangı, yırtılma ve iskemik değişikliklere neden olur. Bu potansiyel ölüm­cül hastalıkta santral sinir sistemi, kardiyovasküler, gastrointestinal ve re-nal sorunlar görülebilir. Deride bir livedo retikülaris şekli ve inatçı ülser­ler görülür.

Noduler Vaskulit

Kadınlarda daha sık görülen bu hastalık, bacakta bulunan damarlarının nadir bir yangısal bozukluğudur.

Bacakların arka tarafında ve diğer yerlerinde yıllarca sürebilen tekrarlayıcı kümeler halinde ağrılı, kırmızı ve kaşıntılı papüller ile nodüller ge­lişir. Bazıları ülserleşebilir ancak genelde iz bırakmadan iyileşir.

Diğer Kutanoz Vaskulit Tipleri

Koyu renkte ve bazen ortası kabuklu olan mor renkli purpurik papüllerin çıkması, subakut bakteriyel endokardit, gonokoksemi ve meningokokse-mi hastalıklarında görülür. Tiazid grubu ilaçlar da vaskülite neden olabilir. Renal tutulum bazen deri tutulumuyla birliktedir. Bu lezyonların tanınmasının önemli yönü, altta yatan hızlı tanı ve tedavi gerek­tiren bir sistemik hastalığın bulguları olmasıdır.

Kapillarit

Bir grup benign, inatçı ve hafif yangısal deri hastalığında, sorun dermal papillada bulunan subepidermal kapiller damarlarda görülür. Kapillerlere kalıcı zarar vererek kan sızmasına ve beraberinde hemosiderin birikimine bağlı pigmentasyona neden olduğundan “kalıcı pigmente purpurik dökün­tüler” terimi kullanılması daha uygundur. Lezyonlar bacakların alt kısım­larında olur ve görünüm maküler, dağınık bir formdan (Schamberg hasta­lığı) kaşıntılı papüler döküntü (likenoid purpurik döküntü) veya maküler altın renginde döküntüye kadar değişir. Bu has­talıklar genellikle küçük hasarlar neden olur ve bir süre sonra kendiliğin­den geriler.