Vaskuler Anomaliler Hem Anjiomlar

Vasküler Anomaliler

Bütün vasküler anomaliler yapıları bakımından benzerdirler. Ya düz yüzeyli yada kabarık, pembedenmora değişen renklidirler. Bebek ve çocukluk çağında görülmeye başlayan vasküler anomaliler, hemanjiomlar ve vasküler malformasyonlar olarak ana kategoriye ayrılırlar. Hemanjiomlar, ya antenatal ya da postnatal endotelyal proliferasyon olarak görülürler. İnfantil dönemde hızlı büyür; çocukluk döneminde yavaşça gerilemeye başlar. Erişkin dö­neminde hemen hemen hiç kalmazlar.

Vasküler malformasyonlar ise aktif veya farklı epitelyumla döşenmiş displastik damarlardan olu­şan gelişimsel hatalardır. Genelikle doğumdan iti­baren görülürler. Asla regrese olmazlar ve sıklıkla genişlerler. Kompleks kombine vasküler lezyonlar (malformasyonlar) yumuşak doku ve iskeletsel aşırı büyüme ile birarada giderler. Vasküler malformas­yonlar morfolojilerine göre yavaş veya hızlı seyirli olmak üzere ayrılırlar.

Hem anjiomlar

Hemanjiomlar hızlı bölünen damar endotelyal hücrelerden meydana gelir. Tipik olarak yenidoğan döneminde, genellikle ilk iki hafta içinde görülür. Derin subkutan hemanjiomlar veya viseral hemanjiomlar ilk 2-3 aya kadar görülmeyebilirler. Ortaları genellikle soluk görünümdedir (anemik nevüs). He-manjiomlarm yaklaşık %80’i sabit tümör olarak bü­yür, %20’si multipl yerlerde prolifere olurlar. Kadın­larda 3,5 kez daha sık görülürler.

Hemanjiomlar infantlarda ilk 6-8 ayda hızlı bü­yürler. Tüm yüzeyel dermişe invaze oldukça kaba-rır, pembeleşir, kadife gibi görünür. Lokal olarak drene olan venler çoğunlukla mevcuttur ve tipik olarak radial bir şekil gösterir. Genellikle birinci yı­lın sonlarında proliferasyon fazı durunca involus-yon başlayabilir. Rengin solması, çökmesi, gri alan­lar olması involüsyon lehinedir. Bu faz 5-10 yıl süre­bilir. İnvolüsyon hızı cinse, yere bağlı olmaz. Hasta­ların %50 deride sekel bırakmaz.

Hemanjiomlar nadiren kemik destrüksiyonu ve­ya hipertrofisi yaparlar. Büyük fasial hemanjiomlar kitle etkilerinden dolayı asimetri oluştururlar. Ayırı­cı tanıları kolaydır. Boyun ve gövdedeki hemanji­omlar, lenfatik malformasyonlarla karışırlar. Arter-yo venöz malformasyonlarlada karışabilir. A.V mal formasyonlar ekstremite ve dudaklarda sıktır. Yük­sek debili patolojilerdir. Kolay ülserleşirler, kanarlar ve tromboze olurlar. Pyojenik granülomlar çok yay­gındırlar ve hemanjiomlar ile sıkça karıştırılırlar.

Kütane Viseral Hemanjiomatozis: Tipik olarak 1-16 haftalarda olur. Konjestif kalp yetmezliği, hepatomegali, anemi görülür. Küçük kütane tümörler izle­nir. Hemanjiomlar M.S.S., solunum sistemi ve GI sistemi tutabilir. Fatal seyirlidir.

Kasabach-Meritt Fenomeni: Postnatal görülmesine rağmen, doğumda varolabilir. Gövde omuz, bacak üst kısımlarda, retroperitonda gelişir. Deri koyu mordur, peteşi ve ekimozlar tümör üzerinde vardır. Doku nekrozu ve infeksiyon izlenir. Çeşitli organ kanamalarına açıktırlar. Histolojisi kaposiform he-manjioendotelyomadır. Küçük tümörler genelde ta­kip edilirler (fotoğraflarla). Kanama ve ülser olursa (%5) temizlenmesi gerekir. Ani kanamalarda 10 da­kikalık baskı kanamayı durdurur. Lokalize kütane hemanjiomlar kortikosteroidlerle tedavi edilebilir­ler. Büyük lezyonlara oral kortizon (2 mg/kg/gün 4-6 hafta) verilebilir. Erken dönemde ülserli ve ka­namalı lezyonlarda cerrahi girişim gerekebilir.