Surrenal Kanseri ve Noroblastom

Sürrenal Kanseri

Sürrenal bezlerinin anatomik lokalizasyonları, non-fonksiyonel kitlelerin çok geç semptom verme­leri ve ortaya çıkan belirtilerin birçok hastalık ile karışması nedenleriyle sürrenal kanseri tanısı zor konan bir hastalıktır. Sürrenal kanseri bir milyon insanın ikisinde görülür. Ancak bu oran , son yıl­larda giderek kullanımı artan ileri görüntüleme yöntemleri sayesinde yükselmektedir.

Sürrenal kanserli hastalarda en sık görülen semptom ağrıdır. Ağrı genellikle tümör 7-8 cm. ça­pa ulaştığında ve Gerota fasyasmı gerdiğinde his­sedilir. Hasta ağrıyı tam olarak lokaliz* edemez. Hipokondriumda, lomber bölgede ve kasık bölge­sinde gastrointestinal sistem ile ilişkisi olmayan ağ­rıdan yakınılır. Analjezik ilaçlarla ağrı tam olarak kaybolmaz.

Ağrıdan sonra en sık görülen belirti, kitle çapı­nın 9-10 cm’e ulaşması sonucu tümörün palpe edil­mesidir. Sağ sürrenal tümörleri sol taraftaki tümör­lere göre daha zor palpe edilir. Kitle palpasyonda ağrısız, immobil, düzgün yüzeyli ve sınırları tam olarak saptanamayan özelliklere sahiptir.

Kilo kaybı, halsizlik, hipertansiyon, vena kava inferior basısına bağlı olarak gelişen bacak ödemi görülen diğer semptomlardır.

Sürrenal tümörlerinin % 60’ı fonksiyonel işleve sahiptir. BT, MR ve US tümör tanısında yardımcı olur. Tümörün total olarak çıkarılması tedavi için tek seçenektir. Radyoterapi ve kemoterapinin etki­si yoktur. Tümörün tam olarak çıkarılamadığı du­rumlarda bir yıllık yaşam süresi % 9 civarındadır.

Sürrenal Medulla Hastalıkları

Nöroblastoma

Yenidoğan ve 1 yaşın altındaki çocuklarda en sık görülen malign tümördür. 8 milyonda bir görü­lür. Adrenal medulladaki nöroblastlardan veya bo­yundan pelvise kadar uzanan paravertebral gangli-onlardan çıkar. 3-4 cm. çapında, düzensiz sınırlı, nodüler, ileri derecede vasküler ve frajil kitleler ha­lindedir. Erken dönemde etraf dokuları invaze eder. Lenf ganglion metastazı sıktır. Kan yoluyla kemik, kemik iliği ve karaciğere yayılır.
Karın ağrısı, karında kitle, kemik ağrısı, karaci­ğer büyümesi, solunum zorluğu görülür. Hastala­rın % 95’inde idrar katekolaminleri ve metabolitle-ri artmış bulunur. Nörospesifik enolase, metastazı olan hastaların %95’inde yükselir.

Batın ve pelvis tomografisi, kemik sintigrafisi ve kemik iliği biopsisi, 1131-MIBG tanıyı koymak için kullanılan metodlardır. Hastaların % 80’inde kro-mozon anomalisi görülür.
NöroblastomaTedavisi için tümörün tamamen çıkarılması gere­kir. Çıkarılamayan tümörlerde kemoterapi ve rad­yoterapi denenir. Metastaz yapmış olanlarında radyoterapi ağrıyı kontrol etmekte yardımcı olur. Prognostik faktörleri iyi olan hastalarda kürative tedavi şansı % 90, prognostik özellikleri kötü olan­larda ise % 20’kadardır.