Sistemik Skleroz Nedir
Sistemik skleroz’un önemli bir komponenti sklerodermadır. Bu otoimmün hastalıkta fibroblastlar, fazla miktarda yeni kollajen üretmek üzere uyarılmıştır. Diğer organ sistemleri tutulduğunda, hastalık fibroblastlarla birlikte damarsal yapıları da etkileyebilir. Bunun sonucunda, Raynaud fenomeni, renal glomerüler hastalık, disfaji ve gut gelişimine bağlı hipomobilite, romatoid tip poliartropati ve deri sertleşmesi gibi durumların hepsi görülür. SLE’de olduğu gibi, hastalık genç kadınlarda daha sık görülür ve seyri çok değişkendir. Birkaç ay veya yılda, sinsice Raynaud fenomenin artmasıyla beraber, el ile yüzde deri kalınlaşması ve sertleşmesi şeklinde ilerleyebilir. Bu durumda ağzın küçülmesiyle karakteristik bir yüz görünümü ortaya çıkar. Yüzde telanjiektazik makûller ve deride kalsiyum birikimleri oluşur. Bu problemlerin hepsini tanımlamak için (Kalsinosis kütis, Raynaud fenomeni, skleroz ve telanjiektazi) KRST sendromu denir. Bazen özefagus tutulumuna bağlı disfaji bulunabilir.
Daha hızlı ilerleyen sistemik sklerozda parmakları etkileyen ciddi vasküler sorunlar ortaya çıkar ve doku nekrozu hatta parmağın bir kısmının kaybına neden olabilir. Renal veya pulmoner tutulum hastanın ölümüne neden olabilir. Bu hastalığın 5 yıllık mortalite oranı %30 ve yukarısıdır.
Patoloji ve Laboratuar Bulguları
Etkilenen deriden alınan biyopside, eozinofilik ve tamamen homojen bir görünümü olabilen fazla miktarlarda yeni kollajen doku görülür. Hastaların %30’unda antinüklear antikorlar pozitiftir.
Progresif Sistemik Skleroz Tedavisi
Bu hastalık için iyi sonuçlar veren bir tedavi henüz bulunamamıştır. Rayna-ud fenomeninin tedavisi uzun süreli rehabilitasyonla ve uygun ilaçlarla sağlanabilir. Nadiren penisillamin, sistemik steroidler, azatioprin ve siklosporin ile yapılan immünsupresif tedaviler sonucu kısmi düzelme elde edilebilir.
