Polisitemi ve Eritrositoz Nedir, Polisitemi hastalığı
Kanda şekilli elemanların artmasıdır. Eritrositoz, eritrosit artışıdır.
Eritrositozda Ht değeri ve eritrosit artar. Lökositoz ve trombositoz yoktur. 2’ye ayrılır.
A-Nisbi
B-Mutlak
-Doku hipoksisine bağlı
-Uygunsuz eritropoietin salınımına bağlıdır.
Eritrositozun sınıflandırılması: Yeni Doğan Polisitemi
A-Nisbi olanlar:
1. Yanıklar
Kusma, diare
Diüretik
Diabet ketoasidozu
2. Stres eritrositozu, plazma hacmi azalır (Gaisbock eritrositozu). Orta yaşlı, gerilimli, kişilerde görülür. Bir kısmı hipertansiftir. Kolesterol, trigliserit, ürik asit düzeyi artar. Splenomegali yoktur. Ht %60’ın altındadır. Atherosklerotik kalp hast. ‘na eğilim vardır.
Mutlak eritrositozlar. Total eritrosit hacmi artar.
Doku hipoksisi nedenleri
1. Yüksek yerlerde yaşama, P02 ve arteriel 02 saturasyonu azalır. Hipokside eritropoietin salınımı artar. 2 bin m. üzerinde çarpıntı, uykusuzluk, huzursuzluk, baş ağrıları olur (akut dağ hast. ‘ı) . Kronik dağ hast.’ı (menge hast.’ı) olanlar eritremik, amfizemli kişilerdir. Eritremik tipte, ciltte eforla sya’noza dönüşen kırmızı renk vardır. Mental bulanıklık, halsizlik, baş ağrısı olur. Deniz seviyesine inince düzelir.
2- KOAH-Ventilasyon. perfüzyon ve gaz difüzyonu bozulur. Arteriyel 02 saturasyonu düşer. Syanoz, dispne, çomak parmak, Ht. ‘de artış olur.
3- Alveoler hipoventilasyon (Picvvick sendromu) . Şişmanlarda olur. Kalın cilt altı yağ dokusu nedeniyle akciğer genişleyemez.
4- Sağ-sol şantlı kongenital kalp hastalığı- (Fallot büyük damar transpozisyonu) . Ht %85’e kadar çıkar.
5- Methb ve sulf hb. ’emi. Dokulara 02 taşımaz. Arteriyel 02 saturasyonu normaldir. Herediter veya akkizdir.
6- Kobalt gibi kimyevi maddeler histiotoksik anoksi yaparlar.
7- 02 ne affinitesi fazla olan Hb.’in mevcudiyeti. Dokuda Hb, 02’den ayrılamaz. 02 dissosiasyon eğrisi sola kayar. Arteriyel 02 saturasyonu normaldir.
8- Aşırı sigara içme. Kanda karboksi hb. artar.
Uygunsuz eritropoietin salınımı. Arteriel 02 saturasyonu normaldir. Dokuda hipoksi yoktur.
1- Böbrek hast.’ı: Polikistik böbrek, soliter ve multipl kistler. Hidronefrozlar, hipernefroma
2- Diğer tümörler: Feokromasitoma. Surrenal adenomu (cushing), tentorium serebelli tümörü, myom, hepatoma, androjen hormonlar.
-Familyal eritrositozlar. Sınıflamaya sokulamayan eritrositoz tipleridir. Deri ve mukozalar kırmızıdır. Hb anormalliği yoktur. Prognoz iyidir.
Polisitemi Vera Nedir
Polisitemia rubra vera da denir. (Vasques hastalığı) . Neoplastik kan hastalığıdır. Kronik myeloproliferatif hastalıklar grubuna girer. (KML, myelofibrozis, esansiyel trombositoz da bu gruptadır). Orta ve ileri yaşlarda sıktır. Yanaklar kırmızı-mordur. Gözler kırmızıdır (konjunctiva konjesyonu). Kaşıntı vardır, (sıcak banyodan sonra). Bazofillerin artması ve histamin nedendir. Nörolojik şikayetler (kulak çınlaması, dalgınlık, baş dönmesi, temporal körlük ekstremitede karıncalanma, uyuşma, göz kararması) olur. Gl şikayetler olur (gaz ağrıları, kabızlık, dolgunluk hissi, peptik ülsere benzer şikayetler) . PÜ insidansı bunlarda yüksektir. Hipertansiyon mevcuttur. Dispne (eforda) . myokard infarktüsü olabilir. Mi nedeni venöztrombozdur. Serebral tromboz, akciğer trombozu olabilir. Kanamalar ve tromboz önemli problemleri oluşturur. Periferik damar bozuklukları, spontan veya travmatik deri ve mukoza kanamaları, gout hastalığı, %60-90 splenomegali, 1/3 hepatomegali vardır. Retina venleri ileri derecede genişlemiştir. İleride akut lösemi ve myelofibrozis gelişebilir.
Majör Kriterler
1- Eritrosit kitlesi artışı
2- Arteriyel 02 saturasyonun %92’den fazla olması
3- Splenomegali
Tanıda ilk iki kriter yeterlidir.
Minör Kriterler
1- Trombositoz
2- Lökositoz
3- Vit B12 bağlama kapasitesi artışı (220 pgr. üzerinde)
4- Histamin dozajı 900 pgr. ‘in üzerinde Laboratuar: Sedim azalır. Bazen O’dır. Kan vizkozitesi 5-8 misline çıkar. Eritrosit kitlesi %25 artar. Sayı 7-10 milyondur. Trombosit 400 bin üzerindedir. Lökosit 12 bin bazen 50 bin civarındadır. Formülde eozinofil ve bazofiller artar. Kİ’de bütün serilerde proliferasyon mevcuttur. Bütün serilerin yapımı hızlanır. Ürik asit artar. Lökosit alkalen fosfatazı (LAP) artar.
Sık kanamalar sonucu Fe eksikliği gelişebilir. Serum Fe düşük bulunur. Hipokrom mikrositoz saptanır. Fe eksikliği gelişmişse eritrosit sayısı Hb miktarı dengesi bozulur. Hb beklenen miktarda olmaz.
Ki kültüründe eritropoietin ilave edilmese de otonom olarak eritroid seri çoğalır. Bu hastalığın neoplastik olduğunu gösterir. Eritropoietin normal veya azalmıştır.
Flebotomi tehlikelidir. Trombosit yapımı daha da artar. Haftada iki kez Htc %45’e inene kadar kan alınabilir. Plazma volümü azaldığından, kan aldıktan sonra SF verilir.
Ürik aside karşı allopurinol (100-300 mg) verilir.
Trombozu önlemek için antiagregan ajanlar verilir. Aspirin (300-500 mg) verilir. Ya da dipiridamol verilir. Günde 3-4 defa verilir. Histamin kaşıntılarını önlemek için siproheptadin (periaktin) kullanılır. Günde 4-16 mg verilir.
Bir kısmı destek sağaltımıyla 5-10 yıl idare eder. Htc flebotomi ile düşmüyorsa, trombozlar önlenemiyorsa, trombositler 1 milyondan aşağı inmiyorsa, kaşıntı durmuyorsa myelosupresif sağaltım yapılır. Bunun radyoaktif P32 2-2.5 miliküri/m2 IV verilir. 5’i geçmemelidir. 3 ay sonra istenilen seviyeye inmemişse doz %25 artırılarak tekrarlanır. Gerekirse 3 doz verilir. Yılda 15 miliküriyi geçmemelidir.
Sitostatikler kullanılabilir: Busulfan ve klorambusil-klorambusil sabah aç karnına 8-10 mg. verilir. 2-2. 5 ay sürer. 2-3 haftada bir kan kontrolü yapılır. Busulfan hergün 4-6 mg. verilir. 2-3 ay verilir. Ürikasid düzeyine dikkat edilir.
