Paroksismal Nokturnal Hemoglobinuri, Paroksismal Bozukluk
Coombs (-) hemolitik anemilerin erişkindeki önemli nedenidir. Akkizdir, sadece membran defekti vardır. Membran C3’e aşırı hassastır, yapıştığı anda hemoliz olur. Trombosit ve granülositler üzerinde de aynı olay olur. Olay hemolitik anemi ile başlar. Seyir esnasında açıklanamayan nedenle aplastik anemi olur. Damarlarda tıkanma (venöz tromboz) sıktır.
Bazen %10-20 gibi eritrositte PNH olur, diğerleri normal kalır.
Remisyon ve eksezervasyon ile gider. PNH önce gece uykudayken C02 retansiyonu, pH düşmesi sonucu C3 aktivasyonuyla olur. Aslında noktümal değildir, gece-gündüz olur.
Tanı, Paroksismal Nedir
Sukroz Hemoliz testi veya asit hemoliz (Ham testi) yapılır. İkisi de tarama testidir ve komplemanı aktive eder. %99 (+) ‘dır.
PNH’de venöz tromboz, Budd Chiari sendromu olabilir. Trombosit defekti olduğundan bunlar gidip tıkanma yapar.
Sağaltım:
Fluoksimesteron gibi androjenler Hb düzeyinde artış sağlayabilir. Ayrıca glukokortikoidler hemoliz hızını düşürebilir ve transfüzyon ihtiyacını azaltır. Trombotik komplikasyonların sağaltımında antikoagulanlar endikedir. Transfüzyon gerekirse tam kan veya eritrosit süspansiyonu bazı hastalarda hemolizi alevlendirebileceğinden yıkanmış hücreler verilmelidir, idrarla demir kaybını kompanse edebilmek için demir replasmanı gerekebilir. Demir sağaltımını takiben Kİ de defektif hücre yapımında artmaya bağlı hemolizde artış gözlenebilir. Kİ nakliyle sağaltılan az sayıdaki hastada PNH klonunun kaybolduğu başarılı birkaç vaka rapor edilmiştir
