Omfalosel Gastrosizis Nedir

Karın Duvarı Defektleri

Omfalosel Gastrosizis Nedir

Karın ön duvarının kapanma işlevinin, “mid-guf’ın karın içine dönmesinin tamamlanmasından önce sona ermesiyle, karın içi organlarının bir kıs­mının abdominal kavite dışında kalması sonucu oluşan bir konjenital anomalidir. Yaklaşık 10.000 doğumda bir görülür. Bebeklerin çoğu prematür doğmuşlardır. Defekt periumblikal bölgede olup, kesenin üstü periton ve amnion zarı ile kaplıdır. Göbek kordonu kesenin üzerinde gözlenir. İnce ve kalın barsaklar yanında, karaciğer, dalak, mide, pankreas ve nadiren de mesane omfalosel kesesi içinde bulunabilirler. Abdominal kavite iyi gelişme­miştir. Kardiyak, gastrointestinal ve kromozomal anomalilerle beraber olma olasılığı çok yüksektir.

Defekt 5 cm’den küçük ise primer kapatılması ile iyi sonuç elde ediler. Defekt büyük ise, abdomi­nal kavite küçük kaldığı için, omfalosel kesesi için­deki organların karın içine redüksiyonu zor olabi­lir. İntratorasik ve intraabdominal yapılara komp-resyonu önlemek için birkaç seansta veya çeşitli sentetik materyaller kullanılarak karın duvarının tamiri gerekebilir. Kese açıldığında, diğer gastroin­testinal anomaliler özellikle malrotasyon ve duode-nal bantlara bağlı obstrüksiyon olup olmadığı araş­tırılmalıdır.

Büyük omfalosellerin (8-10 cm üstü), cerrahi te­davisinde yüksek mortalite söz konusu olabilece­ğinden, cerrahi dışı girişimler de önerilmiştir. Mer-kurokrom veya povidone-iodin gibi bakterisidial ajanların kese zarı üzerine sürülmesiyle zar üzerin­de oluşan skar dokusunun altındaki saha vasküla-rize olarak derinin gelişmesi ve büyümesi sağlana­bilir.

Küçük omfalosellerde, lezyonun tamiri kolay olduğu için yaşam oranı oldukça yüksektir. Büyük omfalosellerde, cerrahi veya konservatif tedavi sonrası geniş bir ventral herni oluşabilir. Bunun ta­miri abdominal kavite genişlememişse büyük problem olmaktadır.

Gastroşizis

Embriyonik umblikal kesenin intrauterin rüptü-re olmasıyla, abdominal duvardaki defekt sonucu barsaklarm karın dışında olmasıdır. Defekt umbli­kal kordonun sağındadır. Omfaloselin aksine karın dışındaki organların üstü bir zar ile örtülü değildir. Bu nedenle, karın içinde olması gereken organlar amnion sıvısı ile temas halinde kaldıkları için bar­saklar daha kısa ve duvarları kalınlaşmış haldedir. Renk daha koyudur. Beraberinde intestinal atrezi olabilir. İnfeksiyon riski çok yüksek olduğundan bu bebekler doğduğu an barsakları steril şartlarda ola­cak şekilde yakın takip altında tutulmalıdır. Bir an önce, tüm transportasyon ilkelerine büyük dikkatle uyularak (özellikel ısı kaybının önlenmesi) çocuk cerrahisi merkezine gönderilmeleri sağlanmalıdır.

Barsakların karın içine alınması ve defektin pri­mer kapatılmasıyla tedavi sağlanabilir. Barsakların karın içine yerleştirilmesi daha kolay olmakla bera­ber, bazen omfaloselde olduğu gibi sentetik mater­yal yardımıyla (silo tekniği), birden fazla seanslar uygulanarak organların karın içine alınmaları gere­kebilir. İyi sedasyon sağlanabilen olgularda, genel anestezi uygulamadan barsakların karın içine alın­ması mümkün olabilir. Postoperatif dönemde, uzun süren intestinal disfonksiyon ve sepsis epi-zodları nedeniyle, total parenteral beslenmenin uy­gulama süresi uzayabilir.

Ekstrofi Vezikal

Alt bölge mezoderminin birleşmemesi mesane ekstrofisine neden olur. Mesane iç duvarı dışa dö­nük olup üreterlerin dışa açıklığı genellikle gözle­nir. Sıklıkla epispadias ile beraberdir. Mesanenin kapatılması ile bu anomalinin tamiri mümkün ola­bilmekle beraber, genellikle çeşitli üriner diversion girişimleri gerekmektedir. Hayatın ilk haftalarında mesanenin primer kapatılması daha kolay olmak­tadır. Pubis kollarının ayrı olduğu büyük defektler-de bilateral iliak osteotomi gerekebilir. Penisin uzatılması, epispadias gibi genital bölgeye yönelik gi­rişimler ise daha sonraki seanslarda yapılır.

Kloakal Ekstrofi

Diğer adıyla vezikointestinal fissür, alt vücut kıvrımlarının ve mezodermin birleşmesindeki ağır defektler sonucu oluşur. İleal mukozanın ikiye böl­düğü bir mesane ekstrofisi ile karakterizedir. Ge­nellikle omfalosel de tabloya eşlik eder. Kolon ve anus yoktur. Komplet rekünstrüksiyonun gerçek­leşmesi çok zordur. Genellikle kalıcı üriner ve in-testinal diversionlar ile yerinilmek zorunda kalınır.

Konjenital Abdominal Kas Eksikliği

Karm ön duvarının gevşek ve buruşuk bir görü­nümde olduğu bu anomali “Prune-belly Sendro-mu” olarak da adlandırılır. Bu hastalıkta karın ön duvarının adale yetersizliği söz konusudur. Genel­likle erkek çocuklarda görülür ve inmemiş testis ile beraberdir. Bu olguların yarısından çoğunda ayak deformitesi gibi iskelet anomalileri de görülür. Üri­ner siktem düz kasları yetersizdir. Mesane, üreter ve renal pelvis dilatasyonları ve patent urakus gibi üriner sistem anomalileriyle beraberdir.

Karm duvarı iskelet kasının eksikliğine yönelik bir tedavi yoktur. Tedavide amaç üriner drenajın sağlanmasına ve üriner sistem infeksiyonunun ön­lenmesine yönelik olmalıdır. Dilate üreterlerin re-konstrüksiyonu ve kutanöz vezikotomi bazı çocuk­larda gerekir. İnmemiş testislere orşiopeksi uygu­lanır. Bu çocukların çoğu renal ve respiratuar yet­mezlik sonucu kaybedilirler.

Umblikal Anomaliler

Umblikusdaki fetal yapıların açık kalması sonu­cu iki patolojik durum ortaya çıkar.

a) Patent omfalomezenterik kanal: İntrauterin hayatta ileumu dışarıya bağlayan bu kanalın ka­panması gerekirken açık kalması halidir. Göbekten akıntı bulgusu ile bu bebekler doktora getirilirler.
Drene olan bir sinüs şeklinde kendini gösterebi­lir. Bu kanalın tamamen açık kalmadığı durumlarda, bir kist, göbeğe giden bir bant veya sadece bir divertikül (Meckel divertikülü) veya sinüs şeklin­de de bulgu verebilir.

b) Patent urakus: Mesane ile göbek arasındaki kanalın açık kalması neticesi göbekten bir akıntı şeklinde kendini gösterir. Sadece distal uç açıksa, bir sinüs; iki uç kapalı ise bir kist şeklinde de orta­ya çıkabilir.
Her iki durumda da en sık bulgu umblikal akın­tıdır. Umblikusdaki fistül ağzından verilecek opak madde yardımıyla yapılan radyolojik çalışmalarla teşhise gidilir. Patent urakus durumlarında poste-rior üretral valv gibi üriner sistem anomalileri ekarte edilmelidir. Umblikus altından yapılan kü­çük bir insizyon ile bu konjenital artıkların eksize edilmesi genellikle mümkün olmaktadır.

Umblikal granülom ise, göbeğin düşmesinden sonra ortaya çıkan patolojik bir tablodur. Göbekte dışarıya doğru çıkmış bir granülasyon söz konusu olup intestinal ve üriner sistemi ile bir ilişkisi yok­tur. Gümüş nitrat tatbiki ile düzelir. Pedinkülü var­sa dibinden bağlamak yeterlidir.

Umblikal Herni

Umblikusdaki fasiyal defekt ve derinin incelme-siyle karm içi organların göbekten herniasyonu ile karakterize çok sık rastlanan bir anomalidir. Umb­likal fasial halka kapanmamıştır. Ancak defekt cilt ile örtülüdür. İnguinal hernilerin aksine, inkarse-rasyon umblikal hernilerde çok nadir görülür. De­fekt 1 cm’den küçük ise kendiliğinden kapanabilir. Acil cerrahi tedaviye gerek yoktur. Kendiliğinden kapanamayan olgularda cerrahi tedavi 2 yaşından sonra planlanır. Umblikusun üstünden veya altın­dan yapılan küçük bir insizyon ile fasiyal defekt primer tamir edilir.