Nefroloji Nedir
Glomerulonefrit
I- Primer-Sekonder oluşuna göre:
A. Primer
1. Proliferatif Akut postinfeksiyoz
İdiopatik rapidly progresif Antiglomeruler bazal membran hast. Membranoproliferatif
2. Fokal glomerulonefrit
3. İdiopatik membranöz glomerulonefrit
4. Kronik glomerulonefrit
5. Lipoid nefroz
6. Fokal glomeruler skleroz
B. Sekonder
1. Sistemik lupus
2. PAN
3. Wegener granülomatözü
4. Henöch-Schönlein
5. Good-Pasture sendromu
6. Hemolitik üremik sendrom
7. Progresif sistemik sklerozis II İmmünolojik sınıflama
1. Immun kompleks patogenezli Akut poststreptokoksik glomerulonefrit Sistemik enf, daki glomerulonefrit SLE Membranoproliferatif Membranöz glomerulopati İlaçlara bağlı nefrit (Altın, penisilamin) Vaskülit ve kryoglobulinemi Neoplastik bozukluklar
2. Antiglomerüler bazal membran antikor, ‘u patogenezli Good-Pasture
Rapidly progresif interstisiyel nefrit
3. immun patogenez ihtimali olanlar Anaflaktoid nefrit
IgG. IgA nefropatisi (Berger hast. ‘ı)
Lezyonsuz idiopatik nefrotik sendrom
Glomerulopatileri, ana klinik belirtileri biraraya toplayan 5 klinik sendrom şeklindeki bir sınıflandırmayı ele alacağız. Aşağıda bu 5 klinik sendrom sıralanmıştır;
Akut Nefritik Sendrom
Hızlı ilerleyen Glomerulonefrit (RPGN)
Kronik nefritik Sendrom
Nefrotik Sendrom
Asemptomatik (persistant) İdrar Anomalileri.
Akut Nefritik Sendrom
idrarda hematüri, eritrosit silendirleri, proteinürinin bulunduğu, böbrek fonksiyonunda azalma, hafif ödem, oligüri ve hipertansiyonla seyreden bir klinik tablodur. Bu sendroma en sık neden olan, en klasik ve belirgin hudutlu klinik tablo çizen hastalık ise akut poststreptokoksik glomerulonefrittir. Bu nedenle çok zaman akut nefritik sendrom ile post streptokoksik glomerulonefrit sinonim gibi kullanılmaktadır.
Akut PoststreDtokoksik Glomerulonefrit
Postinfeksiyoz: Poststreptokokal glomerulonefrit, adlarını da alır. Glomerulde diffuz inflamasyon, ani proteinüri, hematüri ve eritrosit silendirleri ile karakterlidir. Akut glomerulonefrit bir immunkomplex hastalığıdır. A grubu B-hemolitik streptokoklara karşı oluşan antijen, antikor, ile birleşip glomerul kapiller duvarında bloke edilir. Her tip streptokok böbrekte oturmaz. Böbrekte hasar yapanlarına nefritojenik tipler denir. Bunlar Tip 12. ayrıca 1. 2. 3. 4. 18. 25. 49. 55. 57 ve 60’dır. (A grubu B hemolitik streptokok). Akut glomerulonefrit. Üst solunum yolu veya deri enfeksiyonu takiben ortaya çıkabilir. Streptokok yüzeyindeki M, proteinine göre nefritojenik olup olmadığı belirlenir. 3 antijenik fraksiyonu vardır.
1. New York Medikal Kolej antijeni: endostrepdozin. Normal kişilerde de olabilir.
2. Rockweller antijen, i %66 oranındadır. Akut eklem romatizmasında da olabilir
3. Katyonik antijen. Bütün poststreptokoksik glomerulonefrit de buna karşı antikor oluştuğu gösterilmiştir. En önemlisi budur.
Bu antijen, e karşı oluşan antikor bunlarla komplex yapar. Komplex glomerul kapiller duvarında depo edilir. Kompleman aktive olur. Kemotaktik faktörler salgılanır. PNL hasar yerine göç eder. Lizozomal enzimler açığa çıkar, doku hasarı gelişir. Tek başına kompleman doku hasarı yapabilir. Glomerulun bazal laminasinde hasar olur.
Hastalık sporadik ya da epidemiktir. Farenjit, tonsillit, sinüzit, otitis mediadan veya impetigodan sonra ortaya çıkar. Kültürlerde enfeksiyonun bir deliline rastlanmaz (hastalık sırasında). Çünkü olay immünolojiktir.
Streptokokkal nöramidazın Ig’lerden siyatik asidi ayırarak Ig’ın oto antijen, olmasına yol açtığı ileri sürülmüştür. Dolaşımda anti Ig. ‘ler bulunur. Postinf, glomerulonefrit, Tip III immum mekanizma ile oluşur. A-V santiarda glomerulonefrit, olabilir. Burada stafilokoksik nefrit oluşur (şant nefriti). Sfiliz, su çiçeği, hepatit ve malaryada glomerulonefrit, olabilir.
Patoloji: Erken safhada lezyon glomeruldedir. Glomerül genişlemiş ve hiperselülerdir. Kapiller, endotelyal ve mezanşial proliferasyon görülür. Başlangıçta nötrofil ve eozinofil, ileride mononükleer hücre infiltrasyonu olur. Erken safhada epitel hücre proliferasyonu olur, geçicidir. Birkaç glomerülde kresent (yarım ay) teşekkülü olabilir.
Bovvman bazal membranı ile kapiller bazal membranı arasında köprü oluşturan yapışıklıklar nadirdir. Mezanşial sahada hücre artımı ve ödem nedeniyle böbrek büyür. Elektron dens madde birikir (Ag – Ab komplexi), Bazal lamina belirgindir, epiteli üzerinde fazla madde birikir. Foot proçesler buraya yapışır.
immunfloresansta IgG ve C3 periferik kapiler lupta diffüz ve irregüler bir şekilde dağılır.
Semptomlar:
3 yaşından büyük ve genç erişkinlerde sıktır. Yaşlılarda da olabilir. Streptokok alındıktan 3 hafta sonra hastalık oluşur.
Ödem vardır. Belirgin değildir (Bufissür: göz çevresi ödem). Sebebi hipervolemidir. Oliguri olabilir (500 cc / 24 saatten az idrar). Fazla sıvı alımı sonucu hipertansiyon gelişir. İdrarla tuz ve Ca kaybı azdır. Bu nedenle su birikimi artar. Hipertansif ansefalopati gelişebilir. Başlangıçta görme bulanıklığı ve şiddetli başağrısı olur. Bu ansefalopatinin habercisidir.
Bazen tek bulgu hematüri olabilir. Bazen geçici böbrek yetmezliği gelişir. (Şiddetli anüri, hipervolemi ve hiperkalemi). Burada prognoz ağırdır. Akut glomerulonefrit komplet anüri nedenlerindendir.
Laboratuar bulguları: idrar koyu renklidir. Et çalkantı suyu gibidir. İdrardaki eritrositlerde bulunan Hb. ‘nın hematine çevrilmesine bağlıdır. Proteinüri vardır, 24 saatte 3 gr. ‘m altındadır. Litrede 0. 5-2 gr/24 saattedir.
Sedimentte, lökosit, granüle silindir ve eritrosit silendirleri bulunur. Eritrosit silendiri akut glomerulonefrit için patognomoniktir. Olayın parenkimden geldiğini gösterir, idrarda fibrin yıkım ürünleri görülür.
