Mikozis Fungoides ve Deri Lenfomasi

Deri lenfoması (kütanöz T-hücreli lenfoma)

Mikozis Fungoides Nedir

Mikozis fungoides, T-lenfositlerin primer olarak deriyi etkileyen multifo­kal neoplastik bir hastalığıdır.
Nadir görülen bu hastalık, gövde ve ekstremitelerde gittikçe yayılan çok sayıda kırmızı maküler ve pullu lekeler olarak başlar. Ancak, başlan­gıçta görüntülerinden ve hafif kaşıntıdan dolayı sadece önemsiz bir rahat­sızlık oluşturur. Kırmızı lekeler kalıcı olmasına rağmen, yoğunluk olarak değişebilir. Sonunda kalınlaşmaya başlar ve plak halini alarak, erode tümörlere dönüşürler. Erken dönemde tinea benzeri lezyonların varlığıyla beraber, geç evredeki plakların karnabahar görünümünden dolayı mikozis fungoides ismi verilmiştir. Hastalığın geç evrelerinde lenf düğümleri genişler, hepatosplenomegali ve diğer organla­rın tutulumu gerçekleşir. Günümüzde, hastalık ölümcül seyirli olarak ka­bul edilmesine rağmen ilerleme oranı çok değişkendir. Yaşam oranı 2-3 yıldan 20 yıla kadar değişebilir.

Sezary Sendromu

Nadir görülen Sezary sendromu, kırmızı adam (l’homme rouge) olarakta isimlendirilir. Yoğun ve farklı eritematöz renkleri olan bir eritroderma tab­losu ile karakterizedir. Beraberinde yüz, boyun ve avuç içi dokularda ka­lınlaşma olur. Periferik kanda dolaşan anormal mononüklear hücreler de karakteristik bir görünüm oluşturur. Yumuşak kaplama (Buffy coat, kanın santrifüje edilmesinden sonra aldığı görüntüden dolayı) olarak adlandırı­lan bu hücreler büyüktür. Aynı zamanda, nükleusları da büyük, yoğun ve böbrek şeklindedir.

Derinin T-Hücreli Lenfomasının Diğer Formları

Yukarıda anlatılan kütanöz T-hücreli lenfomalarm dışında çok sayında na­dir görülen öncü hastalıkları bulunmaktadır. Bunların hepsi (yanlış bir isimlendirme) parapsoriasis adı altında toplanır. Her zaman T-hücreli lenfomaya dönüşmezler ve bunların oluşum nedenleri bilinmediklerinden dolayı, gerçek doğal seyirleri tahmin edilemez. Bunun dışında, klinik ola­rak çok iyi sınıflandırılmaları henüz yoktur.