Lupus Hastaligi Nedir (Lupus Bobrek)

Lupus Böbreği, Lupus Hastalığı Nedir

SLE’de böbreğin tutulma oranı, %35-90’dır. Klinik belirtiler. Orta derecede idrar anormallikleri (hematüri, proteinüri) olur. Glomerulonefrit tablosu görülür. Fulminan gidiş olabilir.
Işık mikroskobu fazla bilgi vermez.

1. Minimal lupus giomeruler lezyonda İM normaldir. IFM’de . Ig ve G orta derecede mezanşiumda depolanmış olarak görülür. EM’de yer yer mezanşiumda elektrodens depozitler görülür.
Orta derecede proteinüri, mikroskopik hematüri olur. GFH normaldir. Serolojik bulgular, ekstrarenal aktiviteye bağlıdır. (ANA, anti-DNA. C3 ve C4, dolaşım immun kompleksler (CIC). Lupusta C3. C4 azalır. CIC olmamalıdır, anti-DNA ve ANA yüksektir.

2. Mezanşial lupus glomerulo nefritinde olay mezanşiumda sınırlıdır. Hafif veya orta dereceli mezanşial hücre prolifera syonu ve mezanşial sklerozla karakterlidir. Ig. G. M. A ve C19. C3. C4 birikimi saptanır. EM’da elektron dens materyal mezanşiumda sınırlıdır.
GFH normaldir. Hipertansiyon bulunabilir. Bunun SLE’de böbrek tutulumunun öncüsü olduğu ileri sürülmektedir.

3. Fokal segmental lupus nefriti. Fokal segmental sellüler prolife-rasyon olur. Bu nekrozlu ve diffüz mezanşial hiperselülarite üzerine eklen­miştir. Depozitler, mezanşial nefritten daha yoğundur. EM’da mezanşiumda ve subendotelyal bölgede elektron dens materyale rastlanır. Kapilerde de depozit olabilir (Nadiren).
%10-20 nefrotik sendrom gelişir. Genelde GFH iyi korunur. Lezyon olduğu gibi kalır, geriler ya da diffuz proliferâtif tipe dönüşür. Aktif hast. *ın serolojik bulguları (+)’tir. Kapiller yumakta tutulum var ise progresyon ağırdır.

4. Diffuz proliferâtif lupus nefriti. Endotel ve mezanşiumda diffuz proliferasyon vardır. Fokal selüler nekroz, hematoksinofilik cisimcikleri, fibrinoid nekroz gelişir ve subendotelyal depozitten dolayı bazal membran kalınlaşır. Buna wire-loop denir. Epitel, ekstrakapiller proliferasyon (kresent) vaskülit, interstisiyel nefrit olabilir.
Ig ve C depozitleri yoğundur. Bütün glomerulleri tutar. EM’de subendotelyal mezanşial depozit olur. intramembranöz de olabilir.

Aktif idrar sedimenti olur. Hematüri, proteinüri, progresif böbrek fonk, kaybı olur. GFH düşer. Nadiren anormallik bulunmayabilir. Kryoglobulinemi (+)’tir.

5. Membranöz lupus nefriti. Idiopatik membranöz glomerulonefrit’e benzer. Mezanşial depozit ve proliferasyon daha fazladır. Subepitelyal sahada Ig’ler ve C’dan oluşan elektron dens materyal biriktiğinden glomerül kapiller membranı kalınlaşır. Bazal membranda çıkıntılar olur. Protein kaybı fazladır. Hemen daima nefrotik sendrom gelişir. GFH başlangıçta normaldir. Sonra yetm, gelişir.

6. Sklerozan lupus glomerulonefriti. Glomerulde sklerozan ve proliferatif lezyonlar vardır. Ig’ler zayıf olarak (+)’tir. Sık olmasa da subendotelyal depozit olur.
Orta derecede böbrek hastalığı olanda ekstrarenal belirtilen kontrol için yapılan tedavi yeterlidir, (ilk 3 bu gruba girer). Düşük doz steroid, salisilat ve antimalaryal ilaçlar verilir. Patent nonsteroidal antiinflamatuarlar GFH’ı düşürdüğünden dikkatli verilmelidir. Tedavide amaç kompleman ve oto antikor, lan, normale getirmektir. Bu olmuyorsa tedavi böbreğe iyi gelmemiştir, denemez. Böbrek fonk. ‘ı araştırılmalıdır.

Orta dereceli lezyonlarda ve diffüz glomerulonefrit, gelişmeyende %85’ten az 10 yıl yaşar. Ekstrarenal belirtileri kontrol altına alınmış membranöz tipte prognoz iyidir. Diffuz olanda prognoz iyi değildir. Yüksek doz steroid verilir. Parenteral veya oral verilir. Parenteral olarak metilprednizolon kg, başına 10-20 mg, birkaç hafta-ay verilir. Oral kg, başına 1-2 mg, verilir. Daha sonra doz yavaş yavaş azaltılır. Belirtilerin en alt düzeye indiği en düşük dozla idameye geçilir.
Cevap olmazsa steroid sitostatik (Immuran siklofosfamid, klorambusil) uygulanır. Bu diffuz olanda başarılıdır. Ancak sklerozan tipte başarısızdır. Hemodializ ve transplantasyon bunlarda daha iyi sonuç verir.

Diffuzde steroid sitostatikle 5 yıllık yaşam %85’tir.
Ölüm, serebral tutulma, enf, ve diğer komplikasyonlara bağlıdır.
Hemodializle ekstrarenal belirtilerde hafifler. Otoimmun aktiviteyi azaltır.
Transplantasyon yapılabilir. Transplante edilen böbrekte yeniden lupus gelişmemektedir.