Lepra (Hansen Hastalığı)

Lepra basili de (mycobacterium leprae) tüberküloz basili gibi aside dirençli bir organizmadır. Basil yapay besi yerlerinde üretilemez ancak belli bazı hayvan dokularında üretilebilir. Son zamanlarda lepra basilleri verilen armadilloda lepromatöz lepraya benzer, sistemik enfeksiyon oluşturulmuştur. Bu hayvanların vücut ısılarının düşük olması, muhtemelen basilin dokularda rahatça büyüme ve çoğalmasını sağlamaktadır.

İnsanlara mikroorganizmaların bulaşması için hasta kişilerle uzun süreli temas gereklidir. Organizmalar vücuda deri, ağız ve burun mukozalarından girerler. Ayrıca basil içeren damlacıkların solunum yollarından girmesi ile de bulaşma mümkündür. Lepra en sık olarak deri, burun mukozası, periferik sinirlerde görülmekle birlikte, dalak, karaciğer, lenf düğümü, testisler ve vücutta herhangi bir yerde de görülebilir.

Hastalıklı yaşam süresi ortalama 20 yıldır. Bu kronik enfeksiyon sırasında ikincil amiloidoz gelişimi sık görülür. Amiloidoza bağlı böbrek yetmezliği başta gelen ölüm nedenlerinden biridir. Lepranın belli başlı tipleri, tüberküloid, lepromatöz, tammlanamayan ve sınır (borderline) lepradır. Burada en sık görülen lepramatöz ve tüberküloid lepra üzerinde durulacaktır.

LEPROMATÖZ TİP

Lepromatöz lepra hastalığın ilerleyici şeklidir. En sık tutulan doku deridir. Yüz, eller, ayaklar ve daha ender olarak gövdede düzensiz nodüller, yüzeyden kabarık lezyonlar ve yaygın infiltratif lezyonlar görülür. Bu lezyonlara bağlı olarak deride ortaya çıkan kalınlaşma ve kırışmalar hastalığa özgü «aslan yüzü» görünümü oluşturur. Bu deri nodüllerinden yapılan kesitlerde, epidermiste atrofi ve dermada bazıları bol miktarda intrasellüler lipit içeren histiyositlerden (Lepra hücreleri) oluşan özel bir granulomatöz reaksiyon görülür. Olağan kesitlerde lepra hücreleri içindeki lipit erir ve hücreler soluk, vakuollü ve köpüklü sitoplazmalı olarak görülür (Virchow hücreleri). Histiyositlerin büyüklükleri değişik olup içlerinde kümeler halinde lepra basilleri bulunur, arada dev hücrelere rastlanır.

Lepra basilleri bu hücreler içinde çoğalır. Histiyositik hücrelerin içinde ya da dışında rastlanılan küresel (yuvarlak) basil kitleleri globül olarak adlandırılır. Lepromatöz leprada deri ve burun mukozasındaki lezyonlarda basil sayısı çok fazla olduğundan lepranın bu tipi en bulaşıcı olanıdır. Lezyonlarda bol miktarda kan damarı ve gevşek bağ dokusu ağı bulunur.

TÜBERKÜLOİD TİP

Tüberküloid tipte histolojik tablo tüberkülozu taklit eder, en belirgin lezyon kazeifikasyon göstermeyen granulomlardır. Bu lezyonlarda basilleri göstermek çok güç ya da olası değildir. Deride makulopapüler lezyonlar görülmekle birlikte, lepromatöz tip nodüler kalınlaşmalar görülmez.

Periferik sinir lezyonları iki tipte de bulunmakla birlikte tüberküloid tipte daha belirgindir. Sinir lezyonlarına bağlı olarak duyarsız deri bölgeleri gelişir ve bu alanlarda trofik ve travmatik lezyonlar izlenir. Sinir’ felçleri şekil bozukluklarına yol açar (pençe eli) sinirlerin tutulması, atrofi ve kemik rezorbsiyonuna neden olarak parmak kısalıklarına yol açar.

Lepranın bu iki tipi mikobakteri antijenlerine karşı doku duyarlığının iki uç tipini oluşturduğu için «polar tipler» olarak nitelendirilir. Tüberküloid tiplerde doku yanıtı, yayılan organizmaları sınırlayarak enfeksiyonun üstesinden gelir, oysa lepromatöz lepradaki doku yanıtı basillerin gelişme ve çoğalmalarını sınırlayamaz. Lepromatöz Jejaralı ….hastalarda hücresel immun yanıtın bozuk olduğu gösterilmiştir.

Lepra ve tüberküloz basillerini birbirinden ayıran özellikler şunlardır: Lepramatöz leprada, lezyonlar tüberküloza oranla çok sayıda basil içerir. Bu basiller hücre içinde kitleler ya da demetler şeklinde toplanmıştır. Basiller düz ve şişkin olup, kaba granüller içerirler. Tüberküloz basilleri ise deri lezyonlarında tek ya da küçük gruplar halinde seyrek olarak bulunurlar. Bu basiller ince uzundur, lepra basilleri gibi düz olmayıp genellikle eğri ya da kıvrılmış olarak görülürler ve granülleri küçüktür.