Lenf Damarlari Hastaliklari

Lenf Damarları Hastalıkları

Lenf damarlarını Hipokrat (MÖ 460-377) “beyaz kan”, Aristo (MÖ 384-322) ise “renksiz sıvı taşıyan sinirler” olarak hafif etmişlerdir. Vesalius; 16. yy’da ductus torasikus’a “vena alba torasis” adını vermişti. Lenfatik sistemin makroskopik anatomisi 18. yy’da William Hunter tarafından tarif edilmiş­tir. 19. yy’da C. Bernard ve daha sonra Starling, len­fatik fizyolojide kapillerlerdeki; “hidrostatik ba-sınç-plasma osmotik basıncı” ilişkisini açıkladılar. 20 yy’da Drinker (1930-1941) lenfatik kapillerlerin, protein moleküllerinin periferden sistemik dolaşı­ma girişini sağlayan damarlar olduğunu gösterdi­ler.

Embriyolojik olarak lenfatik sistem her iki kasık ve boynun iki tarafındaki 4 kistik yapıdan gelişir. Alt ekstremite ve abdomenden gelen lenf kanalları sisterna chyli’de toplanır ve torasik vertebralarm sol tarafından ductus toracicus ile sol internal jugu-ler vene lenfi boşaltır. Sağ üst ekstremite, baş ve boynun sağ yarısının lenfatik akımını sağ interal ju-guler vene boşaltan ayrı bir lenf kanalı da vardır. Lenfatik kapillerler lenf sıvısını kapakları olan top­layıcı kanallara ve buradan bölgesel lenf düğümle­rine ulaştırır. Diğer lenfoid organlar; adenoidal tonsiller kompleks, pulmoner lenfatikler, dalak, ti-mus ve intestinal lenfatikler (Peyer plakları)’dir. Kornea, SSS, kartilajlar ve tendonlarm lenfatik da­marları yoktur. Alt ve üst ekstremite lenfatikleri; dermal pleksus, toplayıcı kanallar ve müsküler fas-yanın üzerindeki yüzeyel venlere paralel giden, yüzeyel lenfatik trunkuslardan oluşur. Bazı affe-rent lenf damarları popliteal ve epitroklear lenf dü­ğümlerine ulaşırken büyük çoğunluğu inguinal ve aksular lenf düğümlerinde sonlanır. İnguinal lenf düğümlerinden uzaklaşan efferent lenfatik kanal­lar retroperitoneal yoldan, üst ekstremitede ise ma­jör damarların yakınında seyrederek sistemik dola­şıma dönerler. İnsan organizmasında çapları birkaç mm’den-2 cm’e kadar değişen 500-1000 arasında lenf düğümü olduğu sanılmaktadır. (Lenf Damarı)

Lenf düğümleri lenfatik kanallar boyunca sıra­lanırlar. Rejyonel ganglionlara ulaşan lenf sıvısının ana drenaj kanalları duktus torasikus ve sağ lenfa­tik kanallardır. Lenf düğümleri yuvarlak veya böb­rek şeklinde yapılardır. Hilusta; arter, ven ve sinire paralel uzanan efferent lenfatik kanal bulunur. Af-farent lenfatikler lenf düğümünün konveks kena­rından birkaç ayrı yerden girerler.

Lenfatik sistemin interstisyel alanda biriken aşı­rı sıvıları ve makromolekülleri (albümin, globulin-ler, fibrinojen, bazı koagülasyon faktörleri) uzak­laştırmak ve lenfositlerin lenf düğümlerinden kan akımına geçmesini sağlamak gibi önemli fonksiyo­nu vardır. İnterstisyel alandan yasküler alana, 24 saatte 2-4 İt. arasında sıvı lenfatikler aracılığıyla dönmektedir.

Primer lenfatik hastalıklar, lenf damarları veya düğümlerinin hipoplazi veya aplazi gibi gelişim anomalileri sonucu meydana gelirler. Boyun, aksil-la, omuzlar ve kasıklarda şişliklere neden olurlar. Doğumdan sonra veya bebeklik çağında belirti ve­rirler. Basit veya kapiller lenfanjiom, kavernöz len-fanjiom ve kistik higroma olarak üç tipi bulunur. İlk tipi uyluk medialinde, aksilla veya omuzda yaygın veya lokalize şekilde deride veziküler görünüme neden olur. Kavernöz lenfajiomlar yüz ve ağ­zı tutarak, dil ve dudaklarda büyümeye neden olur. En sık görülen lenfanjiom, kistik higromadır. Çoğunlukla boyunda lokalizedir, % 20’si aksiller bölgede bulunur. Nadiren mediastinum, retroperi-toneum, pelvis ve kasıkta bulunablir. Berrak sıvı içeren büyük boyutlarda kistik oluşumlar olarak yenidoğan veya infantil dönemde tanınırlar. Kistik higromalar cerrahi eksizyon ile tedavi edilir. (Lenf Damar)

Lenfatik Oluşumların Görüntülenmesi

Lenfosintigrafi

Tc” antimuan sülfit kolloidin interdigital aralığa subkutan injeksiyonunu takiben gamma kamerada alman görüntüleme esasına da­yanır. Genelde şiş ekstremitenin değerlendirilme­sinde (ayırıcı tanı) kullanılır. Lenf kanallarının ve obstrüksiyonun yerini gösterebilir (Şekil 29/1). Bil­gisayarlı tomografi; lenfatik obstrüksiyon yapan kitlenin görüntülenmesi, mediastinal ve retroperi-toneal kitlelerin değerlendirilmesinde yardımcıdır. Magnetik rezonans görüntüleme ise son yıllarda konjenital vasküler malformasyonlar ve yumuşak doku tümörlerinin tanısında giderek artan sıklıkla kullanılmaktadır.

Lenfanjiografi

İsosulfan blue’nun 1. ve 2. inter-dijital aralığa subkutan injeksiyonu ile alman gö­rüntülere dayanır. Normal lenfatik sirkülasyonda madde inguinal lenf nodlarma 5-10 dk da ulaşır. Günümüzde lenfanjiografi miKrovasküler lenfatik rekonstrüksiyon uygulanacak hastalarda preoperatif değerlendirmede kullanılmakladır.

Lenfajit ve Lenf Adenitler

Lenfanjit: Periferik lenfatiklerin enflamasyonu-dur. Yüzeyel lenfatik kanallar rejional lenf gangli-onlarına doğru eritemli bir görünüm alarak belir­ginleşir. İnfeksiyon ilerledikçe lenfin damar içinde koagülasyonu ile ekstremite kahverengi, ödemli bir görünüm alır. Etken sıklıkla hemolitik streptokok­lardır. Bazen stafilokokal infeksiyonlarda görülebi­lir. İrritatif lenfanjit, lenfangiogramlardan sonra gö­rülürler. Asandan lenfanjitlerde cerahatli akıntı ge­nelde yoktur. Distalde pürülan bir odak (panaris gi­bi) yoksa insizyon ve drenaj uygulanmaz. Penisilin ilk kullanılacak antibiotiktir. Diğer tedavi prensip­leri ekstremitenin elevasyonu, istirahati, lokal pan­suman uygulanmasıdır. Lenfanjitle birlikte yaygın sellülit bulunması halinde, streptokokal infeksiyo-nun bu özel tipi erizipel olarak adlandırılır. Titre­me, yüksek ateş gibi genel belirtiler olaya eklenir.

Lenfadenit: Bölgesel lenf düğümlerinin infla-masyonudur. Lenf düğümü şiş, ağrılı bir halde bu­lunur. Viral (granüloma venerum, CMV gibi) veya bakteriyel kaynaklı olabilir. Akut ve kronik servikal lenfadenitler çocukluk çağının infeksiyona sekon-der en sık rastlanan hastalıklanndandır. Genç eriş­kinde kronik servikal lenfadenopatilerde primer in­feksiyon kaynağı, tümöral oluşumlar aranmalıdır, infeksiyon kaynağı bulunduğunda antibioterapi ile lenfadenomegalinin regresyonu beklenir. Bilgisa­yarlı tomografi mediastinal

lenfadenomegalilerde yardımcı tanı yöntemidir. Supraklavikuler lenfade­nomegalilerde tanı için eksizyonel biopsi daha er­ken dönemde önerilir. Persistan generalize adeno-pati AIDS’de prodromal belirtidir. Sendromda; iki veya daha fazla ekstrainguinal bölgede 3 aydan uzun süren lenfadenomegali varlığı ve diğer lenfa-denopati yapan hastalık veya ilaç kullanımının bu­lunmaması ile tanımlanır. Biopsiden önce HIV in-feksiyonu için serolojik testler yapılmalıdır.

Lenf Ödem

Lenfatik sıvının interstisyel aralığa birikmesine lenfödem denir.
Primer lenfödem: Lenfatik sistemi tutan edinsel bir hastalığın olmaması ile tanımlanır. Ödem do­ğumdan hemen sonra görülebilir, sıklıkla alt ekst-remiteyi tutar. Lenfödem, hastaların büyük çoğunluğunda puberte sırasında ortaya çıkar. Doğumda varolan şekli lenfödem konjenita; 35 yaşından önce başlayanlar; lenfödem prekoks, 35 yaşından sonra görülenler; lenfödema tarda olarak adlandırılır. Milroy hastalığı; otozomal herediter bir hastalık olan konjenital familyal lenfödem için kullanılır.

Sekonder lenfödem (Edinsel lenfödem): Len­fatik sistem obstrüksiyonuna yol açan ya da lenfa­tik sistemi tahrip eden nedenler sonucu oluşur. Bu nedenler travma, lenf kanallarını tutan hastalıklar, malign hastalıklar, filariazis, infeksiyon, inflamas-yonlar ve radyasyondur.

Wuchereria bancrafti veya malaysii’nin neden olduğu lenfödemde, deride filiform verrukalar ve hiperkeratoz bulunur. İnfeksiyon tropikal bölgeler­de sivrisinek ısırığı ile mikroflarvanm inokülasyo-nu ile oluşur. Daha sonra lenf damarları ve rejional lenf düğümlerinde flarya erişkin haline gelir. Ekst­remite lenfödemle ileri derecede şiş hale gelir ve elefantiazis olarak adlandırılır. Üst ekstremitede lenfödem genellikle mastektomi-aksiller küraj giri­şimlerden sonra oluşur.

Ayırıcı Tanı

Bilateral alt ekstremite şişliklerinde sistemik ne­denler öncelikle aranmalıdır (konjestif kalp yet­mezliği, kronik obstrüktif perikardit). Hepatik veya renal yetmezlik, hipoproteinemi ve miksödem-de bilateral ekstremite şişliği yapar. Kronik venöz yetmezlik ve iliokaval trombozlarda ekstremite şiş­liği oluşturur. Lenfödem genellikle ağrısızdır, gode bırakır ve ayak sırtında “bufalo hörgücü” görünü­mü vardır. Venöz trombozlarda ise ve­nöz hipertansiyon sonucu özellikle uzun süre ayakta kalındığı zaman ağrı ve kramplar oluşur. Deride hiperpigmentasyon variköz oluşumlar gö­rülür. Klippler-Trenaunay sendromun da, tutul­muş ekstremite diğer tarafa göre daha uzundur, atipik lateral varikoziteler ve derin ven sistemi ano­malileri, arteriovenöz santiar bulunur. Lipödemde, subkutan bölgede aşırı yağ dokusu birikimi vardır. Sert, gode bırakmayan ayak sırtına uzanmayan şiş­likler bulunur.

Lenf Ödem Tedavisi

Lenfödemli hastaların büyük çoğunluğu kon-servatif yöntemlerle tedavi edilirken, % 10-15 has­tada cerrahi tedavi gerekir. Konservatif tedavinin hedefleri, infeksiyon riskini düşürmek ve subkutan sıvı volümünü azaltmaktır. Bunun için kompres-yon yapıcı bandaj ve çoraplar (ayak bileği seviye­sinde 40-50 mmHg basınçlı), intermittan pnömatik kompresyon cihazlarıyla tedavi, lenfatik ve fungal infeksiyonlara yönelik tedaviler uygulanır. Cerrahi tedavi bu yöntemlere rağmen ekstremite şişliğinin artması, kronik ülserasyonlar, infeksiyonların kontrol altına alınamaması, hastanın hareketlerinin kısıtlanması durumunda uygulanır. Rekürran len-fanjitler uzun süreli antibioterapi ile tedavi edilmelidir.

Cerrahi tedavi (Lenfatik drenaj sağlayan yön­temler): Omental flebin inguinal lenf ganglionları-na dikilmesi (Gillies), lenf nodlarmın vene anasto-mozu (Niebulowitz), mesenteri korunmuş lieum flebinin inguinal lenf düğümlerine dikilmesi (Kin-moth), mikrocerrahi yöntemle lenfatik kanalların vene anastomozu (O’Brien, Das) gibi yöntemler de­nenmektedir.

Eksizyonel yöntemler: Total subkutan eksizyon (Charles), subkutan dokunun geniş eksizyonu ve deri flebinin müsküler dokuya gömülmesi (Thompson), cilt flebleri arasından subkutan doku­nun eksizyonu (modifiye Homans) gibi yöntemler en sık kullanılan eksizyonel tedavileri oluşturur.

Şilöz Efüzyonlar

Şilöz asit: Genellikle malinite sonrası görülür (sıklıkla lenf oma). Nadiren abdominal operasyon­lar sonrası görülebilir.

En sık rastlanılan şilöz efüzyon şekli şiloto-raksdır. Genellikle travma veya neoplazm, sonucu gelişir. Tanıda aspire edilen sıvının süte benzeyen görünümü ve şilomikronlarm gösterilmesi yardım­cıdır. Şilüri, filariazis nedeniyle veya konjenital ola­rak lenfatiklerin üretra veya mesaneye açılmasıyla meydana gelir. Lenfosel, konjenital gelişim anomali­si olarak veya postoperatif dönemde kasıkta lenf birikmeleri olarak ortaya çıkar.

Habis Tümörler

Uzun süreli primer veya sekonder lenfödemler-de nadiren lenfangiosarkomlar gelişir. Postmastek-tomi lenfödemli dokuda lenfanjiosarkom gelişebi­lir (Steıvart-Treves sendromu). Bu sendromda lenfö­demli üst ekstremitede mor renkte ağrılı başlayan nodüller oluşur. Ekstremitenin anterior yüzünde-dir. Hızla metastaz yapar.