Kistler sinüsler

İNSİDANS:
Filadelfiya çocuk hastanesinde ; 445 pediatrik boyun lezyonunun %55i konjenital.En sık görülenler:
– Troglossal duktus kisti
– Brankiyal kleft anomalisi ( Herikisinde de insidans birbirine eşit).
Brankiyal kleft anomalilerinin %90ı 2. brankiyal sisteme aittir. %8i ise 1. brankiyal sisteme aittir.
Brankiyal kleft anomalileri içinde en az görüleni (%2) 3. ve 4. brankiyal sisteme ait anomalilerdir. (piriform sinüs fistülü).
2. brankiyal kleft sinüsü %60 sağda, %40 soldadır.
Piriform sinüs fistülleri her zaman soldadır.
Brankiyal kleft anomalilerinin tanıları zordur. Özellikle infekte oldukları zaman, infekte submandibular veya sebase bezler ile aynı klinik tabloyu gösterir.

Bazı ip uçları tanıda önemlidir:
– İnfeksiyon öncesinde drenaj öyküsü
– Derin endurasyonun olmaması
– Kulaktan nonpürülan drenaj
– Hyoid kemik üzerinde sinüs yada abse ile birlikte timpanik membran veya orta kulağın kistik lezyonu.
Dikkatli bir otolojik muayene tanıda önemlidir. Daha çok kistler şeklinde prezente olurlar. Sinüs ve fistül nadirdir. (Erişkinde).
Çocukta sinüs ve fistül insidansı artar.
I.Brankiyal kleft anomalilerinin iki tipi vardır: ( Arnot ve Work):
Tip – I (Nadir): Membranöz dış kulak yolunun duplikasyonudur. Daha geç yaşta prezente olur. Fasiyal sinirin lateralinde lokalize olur. Ektodermal (skuamoz hücreli) epitel örtüsü vardır.
Tip – II (Sık) : Membranöz dış kulak yolu ve Pinnanın duplikasyon anomalisidir. Hem ektodermal hemde mezodermal (kıkırdak) elementler içerir.
Tanıda USG ve BT yararlıdır. Onarımları tehlikelidir. En önemli risk fasiyal sinir hasarıdır. Fasiyal siniri daha iyi ortaya koymak için retro-auriküler insizyonla yaklaşılır.

II.Brankiyal kleft anomalileri:
Brankiyal kleft anomalilerinin %90ı 2. brankiyal kleft anomalisidir. %8i ise 1. brankiyal klefte aittir. Erkek / kız oranı eşittir. Eksternal bir sinüs varsa tanı çocuklukta, yoksa tanı erişkinlikte konur.
%75i Kist , %25i Fistüldür.
%60 sağda , %40 soldadır.
SCM kasının alt 1/3 kısmının ön kenarındaki bir sinüs ağzından drenaj ile kendini gösterir. Yukarı doğru ele bir kord gelebilir. Bu kordun aşağıya doğru sağılması drenajı arttırır.
SCM kasının 1/3 üst kısmında anterior kenarında bir kist olarak da kendini gösterir.
Sinüs / Fistül : SCM kası anterior kenarı 1/3 alt.
Kist : SCM kası anterior kenarı 1/3 üst.
Bebeklerde cerrahisi 3 – 6 aydan sonra yapılır. İnfeksiyon varsa iğne ile aspirasyon ve antibiyotik tedavisi uygulanır.
Önerilen cerrahi tedavi biçimi total eksizyondur. İnsizyon ve drenaj asla yapılmaz.
Erişkinde brankiyojenik karsinom geliştiği bildirilmiştir.
Atipik olarak tiroid sintigrafisinde soğuk veya sıcak nodül görüntüsü ile kendini gösterebilir.
Piriform sinüs fistülleri 3. ve 4. brankiyal kleft anomalileri, brankiyal aparatın en nadir görülen anomalisidir.( %2). 3. ve 4. poş / kleft komplekslerinin artığıdır.
Heriki brankiyal klefte ait tam bir fistül henüz tanımlanmamıştır. Fakat tanımlanmış olsaydı izleyeceği yol şimdiden bellidir.
Solda ; aort arkının altından süperior mediastene girer.
Sağda ; subklavian arterin altından geçer.
Bu fistüllerin ultimobrankiyal cisim ile ilişkileri olduğu ileri sürülmüştür. Çünkü bu piriform sinüs fistüllerinde tiroidin kalsitonin salgılayan C hücreleri tespit edilmiştir.
Hemen her zaman solda ve boynun anterior kısmındadır. Kist / fistül SCM kasının alt 1 / 3 kısmının anterior kenarında kendini gösterir. Ses kısıklığı sıktır. Boğaz ağrısına ve sık üst solunum yolu infeksiyonlarına yol açar. Boynun diğer tüm konjenital kistleri ve sinüslerinde olduğu gibi komplet eksizyon önerilir.
Cerrahisinde superior laringeal ve rekürrent laringeal sinirlerin hasarı görülebilir.

TİROGLOSSAL DUKTUS KİSTİ :
Tiroglossal duktus kisti çocuklarda en sık görülen konjenital boyun kitlesidir.(Tiroglossal kistlerin ve brankiyal anomalilerin insidansı birbirine eşittir.)
%80 kist , %20 sinüs olarak prezente olur.
%40 olguda orta hattın hafifçe lateraline kaymıştır. 1/3 olguda anamnezde kistin infekte olduğu saptanır.
Ağrısız şişlik , drene olan bir sinüs yada hassas bir kitle olarak kendini gösterir. Kistin spontan dekompresyonuna bağlı olarak bazı olgularda agızda kötü bir tat hissedilebilir.
Kist genellikle orta hat üzerindedir ve yutkunma ile yukarı-aşağı hareket eder.

Kist infekte olduğu zaman en sık izole edilen patojenler:
1 – Hemofilus İnfluenza
2 – Staf. Aureus.

Dil köküne yakın olan lezyonlarda ani çocuk ölümü sendromu görülebilir.
Ayırıcı tanıda:
– Ektopik lingual tiroid
– Anterior servikal kap
– Dermoid kist akla gelir.
Tüm olgularda tiroid sintigrafisi yapılarak ektopik tiroid ekarte edilmelidir. Fakat ; tiroglossal duktus kisti olarak yanlış tanı alan ektopik tiroid oranı % 1 – 2 dir.
Dolayısıyla bir ektopik tiroid yakalamak için 100 negatif sintigrafi yapılamsı gerekecektir. Bu da hastanın gereksiz radyasyon almasına ve boşa para harcamasına neden olacaktır.
Bu nedenle : anamnez ve fizik muayenede hipotiroidizm bulguları varsa, tiroid fonksiyoları hipotiroidizmi destekliyorsa, USG ile lezyon kistik değil solid ise , ayrıca USG de tiroid görülememişse tiroid sintigrafisi yapılması daha uygun olur.

Çocuklarda ortahat boyun kitlelerinde yapılması gereken tetkikler:
1 – Tiroid fonksiyon testleri
2 – Tiroid USG
3 – Tiroid sintigrafisi
4 – BT
5 – MR
6 – Fistülografi
7 – FNA (İnce iğne)
Tedavisinde Sistrunk ameliyatı yapılır. Hiyoid kemiğin orta kısmı ve yukarısındaki core Tissue kist ile birlikte çıkarılır. %25-35 oranında rekürrens söz konusudur.
Tiroglossal duktus kistlerinde %1 oranında karsinoma gelişebilir. (En erken 6 yaş). %80!i papiller CAdır.
Fakat meduller CA. Hariç tiroidin her tip malignitesi görülebilir. Eğer lokal invazyon yoksa Sistrunk ameliyatıyla papiller CAda %95 tedavi elde edilir.
Tiroglossal duktus kistinde %1 oranında CA. Gelişebilir. Bunların %80i Papiller CA. Da Sistrunk ameliyatı ile %95 başarı.
Dermoid kistler ayırıcı tanıda önemli.
Servikal dermoid kist tanısı, kist duvarında histolojik olarak saç folikülü, saç, sebase bez gibi epidermal eklerin ve epidermisin gösterilmesi ile konur. Boynun anterior orta hattında bulunurlar ve en sık olarak tiroglossal duktus kisti ile karıştırılırlar.

Preauriküler Kistler :
1. Brankiyal kleft kistlerinden ayırt edilmeleri gerekir. Preauriküler kistler daha sık görülür. Sıklıkla bilateraldir. Kalıtımsal olma eğilimindedirler.
İlk iki brankiyal arkın dorsal ucundaki yerleşik olan iki setlik Three Hillocks dan dış kulağın oluşumu sırasında meydana gelirler. Sadece semptomatik kistlerde cerrahiye gerek vardır. Çoğu sıklıkla sorun yaratmaz. Nadiren infekte olurlar. Bazende fasiyal siniri tutarlar. 1. Brankiyal kleft / poş anomalisi değildirler.

TİMİK KİSTLER:
Tanı koymak için ;
– İğsi, spiral veya kolumnar hücreler
– Kolesterol kristalleri
– Hassal korpuskülleri
– Dev hücre reaksiyonu görülmesi gereklidir.
SCM kasının alt 1/3 lük kısmının anteriorunda yerleşik kistlerdir. 3. ve 4. Brankiyal poşların artığıdır.
%10 olguda semptomatik olurlar.

Orta hat lezyonları ayırıcı tanı :
1 – Tiroglossal kist
2 – Ektopik tiroid
3 – Timik kist