Keratinize ve Keratinizasyon Hastaliklari

Keratinizasyon Hastalıkları

Epidermal Farklılaşma ve Keratinize

Farklılaşma süreci, bazal epidermal hücrelerdeki kademeli matürasyonu olup, stratum korneum hücrelerine kadar değişime uğrar ve bu durum ke­ratinizasyon olarak bilinir. 14 gün kadar sürebilen bu süreçte, küp veya küre benzeri yüksek su içerikli ve metabolik aktiviteli hücreler, zamanla dayanaklı, sert ve biyokimyasal olarak aktif olmayan ince kalkan benzeri yapılara dönüşür. Bu süreç sonunda kalkan benzeri hücreler, en sonunda deri yüzeyinden dökülmeyle atılırlar. Bu durum biyokimya­sal olarak karmaşıktır ve genetik olarak bazı hataların oluşması şaşırtıcı değildir. Keratinizasyon sırasında güçlü ve kimyasal olarak dirençli olan bağlayıcı protein şerit, plazma membranmın içine doğru kayar ve tüm hücreler düzleşerek ince disk halini alır. Korneositin su içeriği %70’den %30’a düşer ve hücre çekirdeği dahil olmak üzere, hücresel organellerin çoğu elimine edilir. Keratinöz tonofilament-ler demetler oluşturacak şekilde kümelenir ve aralıklarla dizilirler. Normal stratum korneum’un karakteristik önemli bir özelliği, polar olmayan lipit ve glikoproteini içeren intersellüler yapı materyaline sahip olmasıdır.

Stratum Korneum Fonksiyonu

Stratum korneum deriden su kaybını önleyen ve deriyle temasta bulunan kimyasal ajanların içeri girmesini engelleyen, önemli bir bariyerdir. Ayrı­ca mekanik koruma sağlar ve mikropların vücuda girmesini önler.

Pullanma ve Genodermatozlar

Pullanma yalnızca stratum korneum hücrelerinin (korneositlerin) biriki­midir. Bu hücreler, deriden dışarı dökülme sırasında birbirilerinden ayrıl­mayı başaramazlar. Hiperkeratoz denilen durum, bu problemin yoğun bir şekilde görülmesidir. Sonuçta özgün metabolik hataya bakılmaksızın, so­rumlu olan patogenetik mekanizma ne olursa olsun, stratum korneumun yüzeyel tabakasındaki interkorneosit bağlayıcı güçlerin (kohezyon) nor­mal kaybında bir başarısızlık oluşur.

İktiyoz

İktiyoz terimi (balık anlamına gelir) bir şansızlıktır. Gerçekte balıkların bilinen pulları, ektodermal kökenli olmayıp, mezodermal kökenlidir. İkti­yoz terimi, yangılı olmayan ve yaygın tutulum gösteren bir keratinizasyon bozukluğunu tarif etmek için kullanılır ve hastalığın konjenital olduğunu vurgular. Bununla beraber birçok istisna vardır!

Keratinizasyon Bozukluğu Sonucu Oluşan Yaşamsal Sorunlar

Popüler görüşün aksine (halk veya tıbbi kesim olsun) deri hastalıkları çok sıkıntı verici olabilir. Bozuk deri yüzeyine sahip olma, karşıdakinde içgü­düsel olarak bir tiksinme yaratabilir. Bu durum, hastanın yalnız kalmasına, sosyal ve ruhsal yıkımına neden olur. Kronik deri hastalığı olanlar, ciddi olarak depressif tir. Böyle hastaların, aynı zamanda ciddi olarak fi­ziksel engelli durumuna düştükleri sıklıkla gözden kaçabilmektedir. Ol­dukça pullu ve hiperkeratotik olan bir deri, normal olarak esneme yapa­maz ve hareketleri kısıtlayabilir.