Kawasaki Hastaligi Esansiyel Miks Kutanoz

Kawasaki Hastalığı, Esansiyel Miks

Kutanoz Lökositoklastik Vaskülitler

Çocuklarda gözlenen ve koroner arterlerde anevrizmalarla seyreden akut bir vaskülittir. Ateş, kuru ve kırmızı dudaklar, servikal lenf nodlarmda şişlik, gövdede eksantem ile karakterizedir.

Esansiyel Miks Kriyoglobülinemiler: Kriyoglobülinler soğukta çöken immünglobülinlerdir. Vaskülit, damar duvarında kriyoglobülin birikimine bağlı olarak oluşur. Esansiyel miks kriyoglobülinin %80 oranında nedeni Hepatit C infeksiyonudur. Diğer nedenler, infeksiyonlar, malignensiler, disproteinemi ve otoimmün hastalıklardır. Klinik olarak purpura, artralji, ekstremite distalinde nekroz, periferik nöropati, karın ağrısı, glomerülonefrit, hipertansiyon gözlenebilir.

Kutanöz Lökositoklastik Vaskülitler: Çoğunlukla ilaca bağlıdır. Diğer hastalıklara sekonder olarak da gelişebilir. Organ tutulumu olabilir. Böbreklerin etkilenmesine bağlı olarak hipertansiyon gelişebilir.

Diğer Vaskülitler

Santral Sinir Sistemi (SSS) Vaskülitleri: Vaskülitlerin çoğu SSS’ni etkileyebilir. Primer SSS vasküliti sık değildir. Bulgu olarak başağrısı, konfüzyon, nörolojik defisitler, kafa çiftlerinde tutulum olabir. Iskemik inme olabilir. Akut dönemde plazma katekolaminlerindeki artış, iskemik beyinde ortaya çıkan hipoperfüzyona bağlı hipertansiyon gözlenebilir. Sekonder vaskülitler:

1- Bağ Dokusu Hastalıklarına Eşlik Eden Vaskülitler: Romatoid artrit, sistemik lupus eritematozus ve diğer bağ dokusu hastalıklarının klinik gidişinde nekrotizan vaskülit gelişebilmektedir.

2- Malignite İle Birlikte Olan Vaskülitler: Vaskülitler solid ve hematolojik (lenfoproliferatif gibi) malignensilerle birlikte olabilirler.

Sonuç olarak vaskülitlerde gözlenen hipertansiyonun nedenleri arasında renal arter stenozuna bağlı oluşan renin-angiotensin sisteminin aktivasyonu, etkilenen damarda oluşan rijidite, gelişen böbrek yetmezliğine bağlı volüm yüklenmesi, tedavide kullanılan kortikosteroidler ve diğer ilaçlar, SSS tutulumundaki iskemik inmeye bağlı plazma katekolaminlerindeki artış ve beyinde oluşan hipoperfüzyon sayılabilir.