Karsinoid Tumorler Karsinoid Tumor Nedir

Karsinoid Tümörler, Karsinoid Tümör Nedir

Karsinoid tümörler, endodermden gelişmiş tüm organlardan kaynaklanabilen ve çok ender görülen tümörlerdir. Thorson (1954), flashing, diyare ve kalp kapakçık lezyonlarıyla karakterize karsinoid sendromu tanımladı. Pearse (1969) bu tümörlerin APUD sistemi içinde yer aldığını bildirdi. Karsino­id tümörler Kulchitsky hücrelerinden (enterokro-mafin hücreler) gelişir. Kulchitsky hücrelerinin en­dokrin ve enzimatik bir işlevleri olduğu düşünül­mektedir. Sıklıkla gastrointestinal traktus veya bronş sistemine yerleşirler (ince barsak % 35, apan-dix % 33, rektum % 14, bronş sistemi % 9). Ender olarak överler veya timustan kaynaklanabilirler.

Klinik bulgular: Karsinoid tümörlerin en önemli özellikleri endokrin işlevleridir. Çeşitli hor­monlar (kortikotropin, katekolamin, kalsitonin, so­matostatin), nöropeptidler, nörotransmitterler, nö-rohormonal maddeler (serotonin, bradikinin, taşi-kinin, histamin) salgılayabilirler. Ancak salgılanan maddelerden bir bölümüne ilişkin klinik belirti or­taya çıkmaz.

Hastaların yaklaşık % 10-30’unda ortaya çıkan flashing (yüzün ve boynun birden kızarması), di­yare, endokardiyal veya myokardiyal fibrozis ve kalp kapakçık lezyonu ile karakterize karsinoid sendromdan serotonin ve bradikinin sorumlu tu­tulmaktadır. Karsinoid sendrom varlığında, tümö­rün ileri evrede olduğu ya da yaygın karaciğer me­tastazları yaptığı düşünülür. Bu durumda karaci­ğer, tümörden salgılanan hormonları inaktive ede­memektedir. Bronş veya over karsinoidlerinde salı­nan hormonlar karaciğere uğramadan sistemik do­laşıma katıldığından, tümör küçük ve metastaz yapmamış olsa bile karsinoid sendrom ortaya çıka­bilir.

Flashing belirtisinin ortaya çıkış şekli primer tü­mörün yerleşimi konusunda fikir verebilir. Baş, bo­yun ve toraksın üst bölümünde beliren, 2-30 daki­ka süren flashingler gastrointestinal yerleşimli tü­mör düşündürür. Günler hatta haftalarca süren, konjonktivalarda kızarıklık ve göz yaşarması ile seyreden flashingler bronşiyal karsinoidlerde gö­rülür.

Gastrointestinal karsinoidlerde en sık karşılaşı­lan tablo akut intestinal obstrüksiyondur. Karın ağ­rısı ve kanama ender görülür. Bronş karsinoidleri-nin tipik belirtisi hemoptizidir. Tekrarlayan akciğer infeksiyonları, öksürük ve hırıltılı solunum sapta­nır. Bronşiyal karsinoidler, çocuklarda en sık rastlanan solunum sistemi tümörüdür. Bazen hiçbir be­lirti vermez ve rutin akciğer grafilerinde belirlenir. Bronş karsinoidleri kortikotropin salgılayarak Cus-hing sendromuna veya büyüme hormonu salgıla­yarak akromegaliye neden olabilirler (paraneoplas-tik sendrom).

Tanı: Klinik bulgu ve belirtilerden karsinoid tü­mör tanısına varmak çok güçtür. Laboratuvar ola­rak en önemli belirteç, serum serotonin düzeyi ve 24 saatlik idrarda 5-hidroksiindol asetik asit (5-HI-AA) düzeyinin yüksek bulunmasıdır. Mide karsi-noidlerinde serum 5-hidroksitriptofan düzeyi de ölçülür. Gastrointestinal karsinoid tümörler sub-mukozal yerleşim gösterdiklerinden, endoskopik inceleme sırasında kolaylıkla gözden kaçabilirler. İnce barsak karsinoidleri baryumlu radyolojik ince­leme ile saptanmaya çalışılır. Ekstraluminal karsi-noidler ve karaciğer metastazları abdominal ultra-sonografi veya bilgisayarlı tomografi ile araştırılır. Karsinoid tümörlerde çoğunlukla somatostatin re­septörü bulunduğundan, izotop işaretli somatosta­tin analoglarıyla sintigrafi primer tümörü ve me­tastazları göstermede çok başarılıdır.

Tedavisi: Karsinoid tümörlerin tedavisinde cerrahi girişim, kemoterapi, arteryel embolizasyon, hormon antagonistleri (somatostatin) ve sitokinler (interferon alfa) gibi değişik yöntemler uygulanmaktadır. Tanı­sı erken konulmuş vakalarda tümörün ve bölgesel lenf ganglionlarmm çıkartılması seçkin tedavi yönte­midir. Yapılacak girişimin boyutlarını tümörün bü­yüklüğü, yerleşimi ve multisentrisitesi belirler.

İnce barsak karsinoidlerinde segmental rezeksi-yon yapılır ve bölgesel lenf ganglionları çıkartılır. Apandiks karsinoidleri çoğunlukla 1.5 cm den kü­çüktür ve tesadüfen bulunur. Apendektomi yeterli tedaviyi sağlar. Apandiksin proksimalinde yerleşik tümörlerde çekumun parsiyel rezeksiyonu veya sağ hemikolektomi gerekebilir. Bronşiyal karsino-idlerde lobektomi, timus yerleşiminde timektomi yapılır. Kolon karsinoidlerinde girişim biçimi ko­lon kanseri gibidir. Rektal karsinoidler küçük tü­mörlerdir çoğunlukla metastaz yapmazlar, endos­kopik rezeksiyon yeterli olur.

Karsinoid tümörler 1.5-2 cm’den küçükse me­tastaz olasılığı düşüktür. İnce barsak ve mide karsi­noidleri tanı konulduğunda çoğunlukla metastaz yapmıştır. Metastaz yapmamış mide karsinoidleri küçükse endoskopik olarak çıkartılır veya radikal gastrektomi yapılır.