İktiyoziform Eritroderma

Büllöz Olmayan İktiyoziform Eritroderma

Büllöz olmayan iktiyoziform eritroderma, nadir olarak görülen otozomal resessif geçişli bir hastalıktır. Deri tutulumu benzer olmasına rağmen, muhtemelen heterojen bir grup hastalıktır. Hastaların bir kısmının, diğer organ anormallikleriyle ilişkisi vardır.

klinik özellikler

Karakteristik olarak yaygın eritem ve pullanma görülür. Kol-lodion zar anamnezi birkaç hastada vardır. Ektropion ve kulak deformiteleri yaygın görülür. Kafa derisinde saç seyrekliği mev­cuttur. Nörolojik ve immünolojik anormalliler bazı hastalarda görülebilir. Eritem azalma eğiliminde olsa bile, hastalık hayat boyu sürer.

Histolojik olarak, epidermiste psoriziform kalınlaşma ve parakeratoz var­dır. Psoriasis’ de olduğu gibi hızla epidermal hücre üretiminin arttığı gö­rülür. İktiyoz’un bu tipi için, herhangi bir biyokimyasal temel bilinme­mektedir.

iktiyoziform eritroderma Tedavisi

Otozomal dominant iktiyozlu hastalarda uygulandığı gibi, nemlendiriciler ve keratolitiklerle topikal tedavi yeterli olabilir.

Yaygın tutulumu olan hastalar, uzun süreli oral retinoid ilaçlardan ya­rar sağlayabilir. Genellikle kullanılan ajan asitretindir ama izotretionin ba­zı hastalar için faydalı olabilir. Bu ilaçların dozları günde 0,3-0,7 mg/kg arasında değişir ve yemekle beraber ikiye bölünerek verilir. 2-4 hafta son­ra iyileşme başlamasına rağmen, tam tedavi 6 haftadan önce görülemez.

Oral retinoidlerin, büllöz olmayan iktiyoziform eritrodermanın her­hangi bir bozukluğundan ziyade, direkt olarak keratinizasyon bozukluğu­nu etkilediği görülür. Dikkate değer bir iyileşme sıklıkla olmasına rağ­men, altta yatan problemin sürekliliği vardır. Tedavi kesilince, hastalığın tekrarlaması kaçınılmazdır. Oral retinoidlerin majör ve minör yan etkileri vardır ve belirgin şekilde teratojendir. Bu nedenle, fer-til kadınlar etkili kontrasepsiyon kullanmalıdır. Hastalar düzenli olarak hepatotoksitite, hiperlipidemi ve kemik toksititesi için kontrol edilmelidir. Çoğu hasta mukoza kurumasını (özellikle dudaklarının) fark eder ve bazı­larında saç dökülmesi artabilir