Hodgkin Hastaligi

Hodgkin Hastalığı Nedir

Lenfomalar grubunda bulunan Hodgkin hastalığı lenfoid dokunun giderek genişlemesi ve lenfadenopatiyle karakteristiktir. Habis lenfomalar birbirlerine yakın benzerlik gösterirler.Hodgkin hastalığı lenfomaların üçte birinden fazlasını kapsamaktadır. Hastalık en çok 20-40 yaşlarında görülür.Yılda ölüm oram 2/100.000’dir.
Hodgkin hastalığının nedeni bilinmemektedir. Ancak neoplastik kökenli olduğu daha büyük bir ihtimalle kabul edilmektedir.

Patoloji

Lenf bezleri başlangıçta belirli değildir, hastalık ilerleyince birleşerek belirli bir şekil alır ve civarına yayılır. Lenf bezleri çok kez sert değildir. An­cak bağ dokusuna enfıltre olan ve hızla büyüyen bezler gerginleşir ve sertle­şirler. Hodgkin retiküler kökenli Reed-Sternberg dev hücrelerinin görül­mesiyle tanınır. Bezin normal yapısı harap olmuş ve kapsülü hastalıkla enfılt­re olmuştur. Çok kez fıbröz doku artmış ve nekroz gelişmiştir.

Lenfosit azaldıkça yaygın fibrosis gelişir ve Reed-Sternberg hücreleri artar. Lenfositlerin fazla bulunduğu vakalarda ve nodüler sklerozis vakalarında ortalama yaşama süresi, lenfositlerin az bulunduğu vakalardan ve yaygın fibrozis vakalarından daha uzundur.

Klinik belirtiler

İlk kez bir bölgede (genellikle servikal) lenf bezinde, aylar veya yıllar sonra da diğer bölgelerde adenopati izlenir. Yayılma önce komşu bölgelere sonra diğer bölgelere olur. Süpraklaviküler, aksiler, inguinal, brakiyal veya femoral bezlerde büyüme izlenir. Mediasten bezlerinde büyüme sıktır. Hodg-kin hastalarının büyük çoğunluğunda intratorasik yayılma izlenir. Mediasten lenf bezlerinden başka akciğer parenkimasında infiltrasyon, metastaza benze­yen nodüller gelişir. İntratorasik yayılmanın başlıca belirtileri öksürük, dispne, stridor, ağrı, özellikle vena kava süperiyöre infiltrasyon sonucu gelişen syanoz ve yutma güçlükleridir.
Vakaların çoğunda splenomegali vardır. Hepatomegali sıktır.

Hastalığın başlıca sistemik belirtileri ateş, titreme, iştahsızlık, halsiz­lik, zayıflama ve gece teridir. Ateş orta derecede olduğu gibi 40°C veya daha fazla yükselebilir. Ateş intizamsız veya aynı düzeyde olabilir. Bazı vakalarda değişik süreli ateşsiz dönemler, ateşli dönemleri izler(Pel-Ebstein tipi ateş). Özellikle pulmoner ve retroperiton Hodgkin hastalıklarında ateş çok sıkıcıdır. Hastalığın geç dönemlerinde anemi gelişir. Ve halsizlik, dispne belirtilerinin artmasına ve solukluğa sebep olur. Enfeksiyonlar sık ve ciddidir. Tüberküloz Hodgkin’i bir gölge gibi izler.

Hodgkin hastalarında alkol içilmesinden sonra özellikle hastalığın bulunduğu bölgede (örneğin mediasten veya kemikte) bir ağrı gelişmesi ilginç bir bulgudur. Bu ağrı az miktarda alkol alınmasıyla da oluşabilir ve 30-60 dakika devam eder. Hodgkin hastalığı X- ışını ile tedavi edilip kontrol altına alınmışsa alkol içilmesiyle ilgili ağrı kaybolur.

Radyolojik bulgular

Hodgkin hastalarının %90’ında er geç intratorasik bir yayılma olduğundan akciğer radyolojik incelemesinin önemi fazladır. İntratorasik Hodgkin, çok kez mediasten gangliyonlarında genişleme ile başlar. Hastalığın başlangıcında vakaların %50’sinde mediasten lenf bezlerinin büyüdüğü izlenebilir. Çok kez bu büyüme bilateral, ancak asimetrik niteliktedir. Para-trakeal ve bifürkasyon bezleri bronkopulmoner bezler kadar hatta bazı vaka­larda daha fazla oranda hastalığa iştirak ederler. Ön mediasten ve retrosternal adenopatisi oldukça sık görülür ve sternuma enfıltre olabilir. Bu yayılma sarkoidozda pek görülmez. Hodgkin’de arka mediasten lenfadenopatisi nadir bir bulgudur. Hastalık komşa organlara yayılarak özofagus, vena kava süperiyör ve perikard’a infıltre olabilir.

Akciğere yayılma genellikle mediasten lenfadenopatisi ile ilgilidir. Akciğer radyografisinde lokal ve daha çok iri retikülonodüler nitelikte değişik­likler izlenir. Bazı vakalarda lezyonun mediasten bezinden akciğeri istilası büyük bir alanı kapsar. Yoğunlaşmada hava bronkogramı görülür. Akciğer parankimasının lezyonlarında kavite olabilir. Bu kaviteler tek veya birden fazladır. Radyografide tüberküloz kavitelerinden değişik bir nitelik göster­mezler, ancak çok kez alt loblarda görülür.

Tanı ve Ayırıcı tanı

Tanıda akciğer radyografi ve özellikle bilgisayar tomografinin önemli bir yeri vardır. Kesin tanı lenf bezi biyopsisinin histopatolojik incelenmesiyle sağlanır. Hastalığın erken döneminde mikroskopik inceleme karar verdirici nitelikte olmayabilir. Bu nedenle fazla sayıda lenf bezleri varsa bunlardan en büyüğüne biyopsi yapılmalıdır. Büyük bezlerin daha eski olma şansı fazladır. Reed-Sternberg hücreleri görülmemişse Hodgkin tanısı kuşkuludur. Bazı vakalarda hastalık tanısı için birkaç ay ara ile iki veya üç biyopsi gerekebilir.
Hodgkin hastalığında kan bulguları değişik niteliktedir. Lökosit sayısı azalmış, normal veya artmış olabilir. Çok kez orta derece bir lökositoz izlenir. Lökosit ayırımı yapılınca granülositlerin arttığı, lenfositlerin azaldığı ve mono-sitlerin arttığı görülür. Vakaların %20′ sinde eozinofili vardır. Normokrom anemi sık izlenen bir bulgudur. Eritrosit sedimantasyonu genellikle hızlanmış­tır. Hepatomegali varsa çok kez karaciğer fonksiyonları bozulmuştur. Kemik lezyonları varsa serumda alkali fosfataz artar. Plevra veya periton sıvısı transüda veya eksüda türündedir. Hastalık santral sinir sistemini ilgilendiriyor­sa spinal ponksiyonda blok belirtisi izlenir veya alınan sıvıda protein artması ve pleositosiz (hücre artması) vardır.

Hodgkin hastalığında bağışıklık anormallikleri gelişir, örneğin bazı vakalarda lökopeni vardır, serumda gama-globülin ve antikor azalır. Ve önemli sayıda hastada geç sensitvite reaksiyonları örneğin tüberkülin deri reaksiyonu azalır veya negatif olur.

Lenf bezlerini büyüten başlıca nedenler örneğin tümörler, infeksi-yonlar (tüberküloz, sifiliz, streptokok, stafılokok, vb), sarkoidoz ve lupus eritematosis Hodgkin hastalığı ayırıcı tanısında önemli yer alırlar. Kuşkulu vakalarda biyopsi, mediyastinoskopi ve mediasten biyopsisi, lenfanjiyografı, torakotomi, gerekirse laparotomi uygulanır. Tanıda bilgisayar aksiyal tomogra­finin önemli bir yeri vardır.

Tedavisi

Radyasyon Tedavisi Lokalize Hodgkin hastalığında seçilecek tedavi genellikle radyasyon tedavisidir. Hastalık yaygın bir nitelikte ise şimik tedavi yapılır. Cerrahi girişim daha ziyade tanı biyopsisi için ve bazı özel durumlarda uygulanır. Bazı vakalarda ise radyasyon ve şimik tedavi birlikte uygulanır (adjuvan tedavi).

Birden fazla ilacın ayın günde kullanılması Hodgkin hastalığında daha iyi bir gerileme sağlar. Çok kez 3 sitostatik ilaç steroidle birlikte verilir. Örne­ğin kombine ilaç olarak cyclophosphamide, vincristine, methotrexate gibi sitostatikler ve prednisone kullanılabilir. Diğer bir kombine tedavi nitrogen mustard, vincristine, procarbazine ve prednisone ile sağlanır. Kombine ilaç tedavisi 2-3 haftada bir gün uygulanır ve yaklaşık 6 kür tekrarlanır. Bu süreler vakanın özelliklerine göre değişebilir.

Prognoz

Hodgkin hastalığı çok kez kronik bir gelişme gösterir. Bazı vakalarda ise tedaviye rağmen hızlı bir ilerleme izlenir. Ortalama yaşama süresi 3-4 yıldır. Genellikle, yalnız bir bölgede lenfadenopati bulunan ve ateş zayıflama, sedimantasyon artması ve kan değişiklikleri gibi sistemik belirtilerin bulunma­dığı vakalarda hastalık gelişmesi daha yavaş ve yaşama süresi daha uzundur. Prognoz değerlendirmesi için dikkatli bir anamnez, muayene, kan incelenmesi, karaciğer fonksiyon testleri, röntgen incelenmesi, gerekirse lenfanjiyografı yapılmalıdır. Hodgkin hastalığı dört dönemde sınıflanabilir;

l.Hodgkin hastalığı önce bir anatomik bölgede başlar. 2. Zamanla komşu bölgelere yayılmalar gösterir. 3. Hastalık daha yaygındır. Ancak diyafrağmanın üstünde veya altındadır. 4. Daha ileri dönemlerinde hastalık akciğer parenkiması, plevra, karaciğer, kemik, böbrekler, gastrointestinal sisteme ve diğer organlara yayılır. Sistemik yayılma gösteren kronik vakalarda yaşama süresi bir yıl kadardır.