Hidrosefali (Beyinde Su Toplanması)

Hidrosefali beyin omurilik sıvısının fazla yapım veya yetersiz emilime bağlı olarak ventrikül adı verilen boşluklarda sıkışması, ventriküllerin genişlemesi ve beyine bası yapması ile oluşan bir hastalıktır. Hidrosefali özellikle erişkinlerde beyin tümörü gibi cerrahi tedavi gerektiren bazı hastalıkların ilk bulgusu da olabilir. Hidrosefalinin tedavisinde ventriküler sistemden BOS drenajı Hipokrat ile başlamıştır böylelikle 20.yy’da BOS’un değişik anatomik boşluklara drenjı tedavide kullanılmaya başlanmıştır. Tek yönlü valvli şantlar ancak uyumlu biomateryallerin geliştirilmesinden sonra kullanıma başlanmıştır. Hidrosefalinin tedavisinde 1970 yılından sonra ventriküloatrial, ventriküloperitoneal ve lumboperitoneal şantlar sıkça kullanılmaya başlanmıştır. En sık kullanılan ventriküloperitoneal şantlar beyin omurilik sıvısını beyinden cilt altı bir tünel yardımı ile karın boşluğuna veren şantlardır. Üç parçadan oluşur. İlk parça beyin içinde ventriküle giren proksimal uç, ikinci parça bu ucun bağlandığı valv (pompa) ve son parçada valvdan çıkarak karın boşluğuna akımı sağlayan kısımdır.

Şantlarda akım hızı basıncın rezistansa oranı olarak formülize edilir (Q=P/R). Rezistans şant tüpünden, valvden ve BOS yoğunluğundan, tüpün çapından ve uzunluğundan etkilenir. Programlanabilir valvlar, akım ayarlı valvlar, antisifon valvlar, yer çekimine göre çalışan valvlar üretilmiştir ve iç mekanizmaları birbirinden farklıdır. Tüm proksimal ve distal kataterler sentetik silikondan yapılmıştır. Ventriküler kateterler rezistansa karşı koyabilmesi için daha sert yapılmıştır. Kateterin iç çapları 1.0-1.6 mm arasındadır. İç çapın 1.3 ten 1’e düşürülmesi rezistansı 3 kat arttırır. Şant çalışmamasının en sık nedeni mekanik tıkanmadır.

Dandy ve Blackfan 1913 yılında hidrosefaliyi lateral ventriküle verdikleri boyanın LP sonrası alınıp alınamadığına bakarak komunike ve non-komunike olarak ikiye ayırmışlardır. 1960 yılında Ransohoff tüm hidrosefalilerin obstrüktif olduğunu ileri sürüp intraventrüküler obstrüktif (non-komunike) ve ekstraventriküler obstrüktif olarak (kommunike) yeni bir tanımlama yapmıştır. Monro, aquadact, Magendi ve Luscka patolojileri intraventrüküler obstrüksyon; bazal sistern, araknoid villi, venöz akım blokaji ekstraventriküler obstrüksyon yapan nedenlerdir.

İntraventriküler obstrüksiyon yapan sebepler konjenital veya edinsel olarak tümör veya enfeksiyonlara bağlı akım blokajı olabilir. Ekstraventriküler obstrüksiyon yapan sebepler arasında neonatal intraventriküler kanama, subaraknoid kanama, travma, ve bakteriyel menenjite bağlı oluşan kalınlaşmış araknoid tabakadır. Dandy’nin sınıflamasında her nekadar bu komunike olarak sınıflansada BOS dolanım yollarında bir obstrüksyon olduğu aşikardır. Ekstraventriküler obstriktif hidrosefalide endoskopik third ventrikülostomi veya VP şant uygulanabilir.

Araknoid villus konjenital agenezisi veya obstrüksyonun da hidrosefaliye yol açtığı ileri sürülmüştür. Bu tür hidrosefaliler eksternal hidrosefali olarak adlandırılmıştır. Venöz hipertansyona (sagital sinüs trombozu) bağlı hidroseali gelişebilir ve akondroplazi ve kraniofasiyal sendromlar dışında erken bulgu vermez.

Bir taraflı lateral ventrikül drenajı distorsyone olan septum pellusidumun kaudat nukleusun başına oturup foramen Monroda kısmı obstrüksiyon yapması nedeni ile asimetrik lateral ventriküller oluşabilir.

Zamanında doğan bebeklerdeki hidrosefalinin en yaygın nedeni konjenital anomalilerdir. Preterm doğan bebeklerde ise germinal matriks intraventriküler kanamalarıdır. Kanamanın nedeni subependimal germinal matriksteki immatür vaskülarizasyondur. Subependimal germinal matriks serebral hemisferlerin gelişimi sırasında aktif glial proliferasyonun olduğu alandır. Germinal matriks yüksek oranda sellüler ve vasküler yapıları içeren gelatinöz bir yapıdır. Vaskülarizasyonu ACA (Heubner), MCA (lateral striat arterler) ve anterior koroidal arterdendir. Kapiller ağ talamostriat ve koroidal venlerle terminal vene buradan internal serebral ven ve galene dökülür. Gebeliğin 7. ayında immatür germinal matriks damarları kortikal damarlara dönüşmeye başlar.
Germinal matriks kanamalarının patogenezinde immatür damarların serebral kan akımındaki dalgalanmaları tolere edememesi yatar. Kanama yeri venöz endotelyal kanallar ve daha az sıklıkla proksimal kapiller-venül birleşkesidir. Kaudat nükleus başı kanamanın en çok meydana geldiği anatomik alandır. Kanamaların %70’i tek taraflıdır. İlk 24 saat ve 4. gün en sık kanama oluşur.

Doğumu geciktirmek için tokolitik tedavi, antenatal dönemde fenobarbital, post natal dönemde sıkı bir yoğun bakım takibi kanama riskini azaltabilir. Gözlem ve ventriküler tap veya drenaj tedavide kullanılan yöntemlerdir.

Büyük serilerde (Toronto -20 yıllık takip) şant takılan hastalarda belli bir dönemde %18 oranında şant enfeksiyonu bildirilmiştir. Sıklıkla şant enfeksiyonu işlemden sonraki ilk 3 ay içerisinde oluşur. Şantın 6 aydan küçüklere takılması, şantı takan kişinin asepsi kurallarına ne ciddiyette yaklaştığı, şant takılan ünitenin fiziki şartları ve yardımcı personelin eğitim durumu, operasyon süresi, eşlik eden spinal disrafizmin olması şantın hangi sebeple takılmış olduğu (hemoraji, konjenital, menenjit) risk faktörleri olarak ortaya çıkar.

En sık başvuru sebebi letarji, kusma ve enfeksiyon tablosudur. En sık tespit edilen mikroorganizma tipik cilt florası üyesi koagülaz negatif stafilokokus epidermidistir. S. aureus, E. coli ve klebsialle diğer patojenlerdir. Enfekte şantın çıkarılması ve antibiyoterapi en çok önerilen tedavidir.