Hemofililer, Hemofili Nedir
Tanım ve nedenler
Konjenital olarak geçen bir kanama hastalığıdır. Seks geni ile geçer sadece erkeklerde görülür. Kadınlar taşıyıcıdır.
En sık görülen tipleri, hemofili A (VIII. faktör eksikliği), hemofili B
(IX. faktör eksikliği)
Hemofili A tüm hemofililerin % 75’ini oluşturur.
Semptomlar
Küçük bir kesik büyük bir kanamaya neden olur. Küçük travmalarda eklem boşluğunda, kas içinde, periton boşluğunda kan birikir. Dizdeki kanamalar ankiloza neden olur. Hematüri, epistaksis, gastrointestinal kanamalar görülür.
Tedavi
Eksik olan faktör hastaya verilir. (Taze kan, taze dondurulmuş plazma, kriyopresipıtat ve konsantre faktör VIII preparatlarından yararlanılır).
Kanayan bölgeye basınç uygulayarak kanama geçici olarak durdurulabilir.