Akut Eklem Romatizması A grubu beta hemolitik streptokoklarla ilişkili olarak gelişen inmünolojik bir reaksiyon sonucunda temel olarak eklemler, kalp, damarsal yapılar, deri ve sinir sistemini etkileyen akut sitemik inflamatuar bir hastalıktır
Akut Eklem Romatizması romatizmal kalp hastalığı gibi önemli komplikasyonu nedeniyle gelişmekte olan ülkelerde hala önemini korumaktadır
EPİDEMİYOLOJİ
İnsidansi 5/100.000 ile 815/100.000 arasındadır
Sosyoekonomik düzeyi düşük ve kalabalık aile yapısı sıklığı arttırır
En sık 5-9 yaş arası çoçuklarda rastlanmakla beraber az oranda erişkinlerdede görülür
Hastalığın tekrarlama riski önceden Akut Eklem Romatizması geçirenlerde daha fazladır
Hastalığın epidemiyolojisinde çevresel ve genetik faktörlerin rolü olduğuna inanılıyor
ETİYOLOJİ
Hastalık A grubu beta hemolitik streptokoklara baglı olarak gelişen boğaz enfeksiyonları sonucu oluşmaktadır
Enfeksiyon odağının mutlak boğaz olması gerekir
Streptokokların etken olduğu pyodermi ve impetigo sonrası Akut Eklem Romatizması görülmez
Streptokoksik bogaz enfeksiyonları geçirenlerin %3 de tablo gelişir
Özellikle M18A gruba Streptokoklar Akut Eklem Romatizması gelişiminde suçlanmışlardır
A gruba sreptokokların bir çok türü olup protein yapılarındaki değişiklikler Akut Eklem Romatizması gelişiminde belirleyici rol oynarlar
Akut Eklem Romatizması patogenezinde TNF alfa, İL-8, İL-6, serum neo protein, sTNFR, sIL-2R düzeylerinde yükselme, miyozin ve kardiyak proteinlere karşı IgG spesifik yanıtta artış vardır
HLA-10, HLA-B35 vd HLADR4 doku grubu antijenleri Akut Eklem Romatizması li hastalarda belirgin oranda yüksek bulunmuştur
PATALOJİ VE İNMÜNO PATALOJİ
A grubu streptokokların antijenik özellikte taşımakta olan ve değişik dokularda çapraz reaksiyon verebilen bir çok bileşeni vardır
Streptokok mebranı gliko proteinle veya karbonhidrat bileşenleri hem hücresel hemde humoral inmünite ile doku hasarına neden olur
Miyokart hücrelerinde sarkoplazmik mebran ve kapakcıklardaki bağ dokusu tutulumu ile pankardit, beyinde nükleus kaudatusun tutulması ile kore oluşabilir
Bu patolojik sekellerin gelişiminde 2 mekanizma ileri sürülmektedir
1)A gruba streptokokların salgıladığı ekstra sellüler toksinin miyokart kalp kapakçıkları, sinovya beyin gibi hedef dokular üzerindeki toksik etkisi
2)İnsan dokularında normal olmayan immun yanıt gelişmesi
A gruba beta hemolitik streptokokların hücre duvarında bulunan grup spesifik poli sakkaritler antijenik olarak kalp kapakçıklarındaki glikoproteinlerle benzer yapıdadır
Kronik romatizmal kalp hastalığı geçirenlerde poli sakkaritlere karşı oluşan antikorlar etkinliklerini uzun süre devam ettirir
Sarkolema mebranına karşı gelişen antikorlarında miyokardit gelişiminde rolü vardır
A gruba steptokokların Mproteini ile insan dokusu arasında çapraz reaksiyon vardır
Mproteini insandaki bazı dokularla aynı aminoasit dizisini içermektedir
Akut Eklem Romatizması de kalp katmanlarında hastalık için patognomonik olan Aschoff cisimleri görülür
Bunlar histopatolojik olarak fibrinoid nekrotik doku içeren dissemine, fokal inflamatuar lezyonlardır
Akut Eklem Romatizması de görülen artritin özelliği sinovyal hipertirofi, kemik erezyonu yada kıkırdak kaybı gibi patolojilerin gelişmemesidir
KLİNİK BULGULAR VE TANI
Akut Eklem Romatizması in dogal seyri streptokoksik faranjit ile başlar
İnfeksiyondan sonra semtomların başlaması için geçen süre 2 yada 3 hafta olup ortalama 18 gündür
Hastalığa özgü tanı koydurucu bir bulgu yada labaratuar testi bulunmamaktadır
Tanı kriteri olarak modifiye Jones kriterleri kullanılmaktadır
Sadece eklam tutulumu olan hastalarda 1 ay yada daha kısa bir süre içinde iyileşme olurken kardit olgularında hastalık süresi 6 aya kadar uzayabilir
Tekrar yeni atak geçiren hastalarda klinik daha atipiktir ve tüm klinik bulgular bir arada görülmeyebilir
KARDİT
Akut Eklem Romatizması in en önemli ve kronikleşebilen tek komplikasyonudur
Akut dönemde perikard, epikard, miyokard ve endokardın beraber tutulduğu pankardit şeklindedir
Klinik olarak önceden olmayan üfürüm varlığı radyolojide kalpte büyüme KKY bulgular perikardiyal sürtünme sesi yada efüzyon varlığı ile konur
En sık mitral kapak daha az olarak aort tutulur
Akut dönemde kapakçıklarda yetmezlik kronik dönemde ise skar dokusu gelişmesi nedeniyle balık ağzı görünümü ve stenoz görülür
ARTRİT
Akut Eklem Romatizması de en sık görülen semptom olup çocukların %46-65’inde bulunur
Semptomlar poliartritik, asimetrik ve gezici tarzdadır
Tutulan eklemde aşırı hassasiyet olup eklem üzerinde şişlik, ısı artışı ve kızarıklık izlenir
Eklam agrısı ınflamasyona göre beklenenden daha şiddetlidir
İlk tutulan eklemde semptomlar kaybolurken diğer eklemde şikayetler başlar
Akut Eklem Romatizması de bir eklem tututlumu 1-2 haftayı geçmez
Bu süre uzarsa çocukluk çagının diger romatizmal hastalıkları tanıda düşünülmelidir
En çok tutulan eklemler diz ayak bileği dirsek ve el bileğidir
Asprin tedavisine çok iyi yanıt alınır, 12-24 saat içinde semptomlar geriler
Eklem tutulumu ne kadar şiddetli ise kalp tutulumu o kadar hafif olur
Akut dönemde eklem sıvısı aspire edilirse inflamasyonla uyumlu bulgular görülür
PMNL de hafif artış (ortalama 26.000/mm3)
Kompleman ölçümlerinde C1q, C3,C4 düzeyleri orta derecede aktive olur
Sinovyal sıvı analizinde hastalığa özgü bir bulgu yoktur
KORE
Sydenham kore esktremitelerin, yüz ve gövdenin istemsiz, amaçsız ve düzensiz hareketleridir
Steptokoksik faranjit ile semptomların gelişimi arasında uzun bir periyot vardır
Akut Eklem Romatizması gelişen çocukların %10 da kore gelişir
En sık 10 12 yaş kız çocuklarında görülür
İlk belirti el yazısında yada düğme ilikleme gibi el becerilerinde bozukluktur
Yürüme bozukluğu, dizartri, güçsüzlük ve emosyonel labilite diğer belirtilerdir
Kore Akut Eklem Romatizması tanısını tek başına koydurur
Kore geçiren hastalarda kardit oranı daha düşüktür
ERİTEMA MARGİNATUM
Akut Eklem Romatizması de %1 oranında görülür ve hastalığa özgüdür
Makuler, ortası soluk kenarları dalgalı ve sirsine kaşıntılı olmayan bir cild lezyonudur
En çok ekstremitelerin proksimalinde ve gövdede rastlanır ve çok sayıda olur
Lezyonlar saatler içinde oluşabilir ve kaybolabilir
Sadece karditli hastalarda ortaya çıkar
SUBKUTAN NODÜLLER
Akut Eklem Romatizması de çok sık rastlanan bir bulgu degildir
Görülme sıklıgı %1-34 arasıdır
Ekstremitelerin ekstansör yüzlerinde, kemik yüzeyler üzerinde ve tendon bileşkelerinde görülür
Çoğunlukla aktif karditli hastalarda görülür
MİNOR KRİTERLER
Tani için özgün degildir
Artralji, ısı artışı, kızarıklık hassasiyet olmaksızın eklem agrısı vardır
Çocukluk çagındaki trama yada büyüme ağrılarından ayrılmalıdır
Asprin ve diger NSAİ lere çok iyi yanıt verir
Akut Eklem Romatizması de ateş genelde hafif derecede olur
ESR, CRP artışı minör kriterdir ve daha çok antiinflamatuar tedavi etkinliğinin takibinde önemlidir
Hastaların %28-40 da EKG de PR aralığında uzama görülür
Hastaların %80’ninde ASO düzeylerinde yükselme olur
Antideoksiribonükleaz B (AntiDNA ase B) ve hyalüronidaz (AH) gibi antikorlarda dikkate alınırsa bunlardan birinin yüksek blunma oranı %95’e çıkar
AYIRICI TANI
Akut Eklem Romatizması de hastalıga özgü klinik ve labaratuar bulgusu yoktur
Akut dönemde jüvenül kronik artrıt ve diger kollojen doku hastalıkları ile karışabilir
JKA da eklem tutulumu kronik özellikte ve deformitelere neden olabilir
RA ra aspirine yanıt iyi değildir
Akut Eklem Romatizması ile diger karışabilecek hastalık enfektif endokardittir
Akut Eklem Romatizması li hastalar antibiyotik profilaksisi altında oldugundan kan kültürleri negatif çıkacagında tanıda karışıklığa neden olabilirler
Viral hepatitin prodromal döneminde poliartralji ve poli artrit görülebilir
Penisilin ile faranjit tedavisinden sonra meydana gelen ateş ve poli artrit serum hastalığına benzer ve klinik tablo ile karışır
Eğer ürtikel ve anjionöritik ödem varsa serum hastalığı lehinedir
Romatizmal kardit tek başına görüldüğünde viral karditten ayırt edilmelidir
LABARATUAR
Akut Eklem Romatizması için tek başına tanı koydurucu laboratuar bulgusu yoktur
Geçirilmiş infeksiyon bulguları kültürde mikro ordanizmanın üretilmesi veya A grubu steptokoklara karşı gelişmiş inmün yanıtın ortaya konmasıyla oluşur
Akut Eklem Romatizması düşünülen hastada antibiyotik tedavisine başlamadan önce boğaz kültürü alınmalıdır
En çok kullanılan ASO testidir
ASO infeksiyondan 3-6 hafta sonra yükselmeye başlar
ASO titresindeki artış anlamlıdır
EKG de PR uzaması, nadirende 2 ve 3 derece blok görülebilir
Dopler ekokardiyografi kardit tanısında çok önemlidir