Dogumsal Havayolu Anomalileri

Doğumsal Havayolu Anomalileri

Yenidoğanların %10’unda, yaşamın ilk bir­kaç saatinde, sonradan kaybolan solunum sıkıntısı görülebilir. Çoğu hiyalin memb-ran hastalığına, bir kısmı da ilaçlara bağlı­dır. Yenidoğanın inatçı solunum sıkıntısı vakalarının %5’inden daha azında üst so­lunum yollarının doğumsal lezyonları söz konusudur.

Bir yenidoğan ünitesinde ilk dikkat edil­mesi gerekenlerden biri gürültülü solu­numdur. Hava yolu tıkanıklığının temel bulgusu stridordur ancak hava yolunda bulunmayan pek çok lezyon da yenido-ğanda solunum sıkıntısına neden olabilir. Stridor varlığında en önemli muayene yöntemi oskültasyondur. Supraglottik lezyonlar inspiryumda, intratorasik lezy onlar ise ekspiryumda stridor oluşmasına neden olurlar. Ekstratorasik bölgede oluşan stri­dor bifaziktir ve solunum kollapsına ne­den olur.

Pek çok hastada bulgular pozisyon ile de­ğişiklik gösterir, bu nedenle çocuğa çeşitli pozisyonlar verilerek, ayrıca beslenme, uyuma ve ağlama sırasında da gözlenerek ses değerlendirilmelidir. Laringomalazi gi­bi bazı tıkanıklıklarda kafa ileri derecede retraktedir, bu pozisyon solunumu rahat­latır. Mikrognati, makroglossi durumların­da hasta yüzüstü ve baş ekstansiyonda ya-tırılırsa stridor azalır.

Ateş, nabız, solunum sayısı ve kan basın­cı düzenli olarak izlenmelidir. Istirahatteki solunum sayısı akciğer işlevleri için duyar­lı bir göstergedir. Taşipne ve taşikardi so­lunum sıkıntısı olan çocukta erken ve önemli kompansasyon düzenekleridir. Bradikardi terminal dekompansasyonu gösteren geç bir bulgudur ve hipotansiyo­na eşlik eder. Yeni doğanlarda akut hipok-si durumunda çoklukla bradikardi gelişir. Hasta bir çocukta solunumun etkinliğini değerlendirmenin en önemli yolu arter kan gazlarıdır. Pa02 6.65’in altına düştü­ğünde ciddi doku hipoksisi söz konusu­dur.

Solunum sıkıntısının başlangıç zamanı ve özellikleri araştırılmalıdır. Beslenme ile ilişkisi, aspirasyon ve reflü olasılığı göz önünde bulundurulmalıdır. Doğum nor­mal olmuşsa herediter doğumsal anomali­ler düşünülmeli, kranyofasyal anomali, web, kist, fistül, atrezi, düplikasyon gibi patolojiler araştırılmalıdır. Stridor doğum anından itibaren varsa akla ilk gelmesi ge­rekenler küçük bebeklerde stridorun en sık nedeni olan doğumsal laringomalazi, subglottik stenoz, vokal kord paralizisi ya da vasküler halkadır. Bazı doğumsal lez-yonların belirtileri hemen doğumda ortaya çıkmaz, laringomalazide bir hafta, trake-anın damarsal basısında birkaç hafta ve subglottik hemanjiyomda birkaç ay sonra ortaya çıkabilir. Subglottik hemanjiyoma olgularının %85’i ilk 6 ay içinde yakalanır. Larinks papillomu genellikle 6 aydan son­ra bulgu vermeye başlar.

Bundan sonra araştırılması gereken eşlik eden belirtilerdir. Majör doğumsal hava yolu tıkanıklıkları yenidoğanda stridor, hızlı soluma, trakeal çökme, burun kanadı solunumu, subkostal, interkostal, suprasternal ve supraklaviküler bölgelerde yu­muşak doku çekilmelerine neden olur. Tı­kanıklık ilerledikçe, yardımcı solunum kasları ve taşipne yetersiz kalır, siyanoz, bradikardi, hipoksi ve hiperkapni gelişir, bu da pulmoner ödem, kor pulmonale, kusma, aspirasyon pnömonisi ve ölüme neden olabilir. Kronik hava yolu tıkanıklı­ğında inatçı, negatif pleural basınç nede­niyle sternal retraksiyon gelişir ve uzun sürerse pektus ekstavatum ortaya çıkabilir.
Sesin boğuk olması supraglottik bir tıka­nıklık düşündürür. Öksürme vücut savun­ma mekanizmasının önemli bir öğesi ve alt solunum yollarını koruyan pirimitif bir reflekstir. Öksürük normalde bebeklerin solunum yollarının beklenen bir bulgusu değildir. Patlayıcı tarzda öksürük trake-omalazi ve trakea basısı için tipiktir.

Solunum sıkıntısı ve beslenirken aspiras­yon anamnezi, trakeoözofageal fistül, pos-teriyör farengeal yarık gibi solunum ve sindirim sistemleri arasında bir ilişki dü­şündürür. Oral kavite, farinks, larinks, tra­kea ve özofagusun doğumsal anomalileri ve nörolojik hastalıkları tekrarlayan aspirasyonun ve aspirasyon pnömonisinin en sık nedenleridir. Yineleyen aspirasyon da malnütrisyona ve gelişme geriliğine neden olur. Bu hastaların kan biyokimyaları de-hidratasyon, serum proteinlerinde azalma ve anemi gösterir.

Total burun tıkanıklığının nedeni olan bi­lateral koanal atrezide asfiksiye bağlı ölüm görülebilir. Zorlu inspiryum belirgin göğüs retraksiyonuna ve siyanoza neden olur, çocuk ağladığında ya da ağızdan ne­fes aldığında hava yolu tıkanıklığı ortadan kalkar.

Bilateral vokal kord paralizisi çoklukla nö­rolojik bozukluğu olan çocuklarda, özel­likle Arnold-Chiari malformasyonu ve hid­rosefalisi olanlarda görülür. Bilateral kord paralizisinde stridor doğumda vardır, her nefes alışta saptanır, uyanık durumdayken daha ağırdır. Ağlama sesi zayıftır ve mu-kus aspirasyonu görülebilir. Çocuk parali-tik olan tarafa doğru yattığında yer çeki­minin etkisi ile son derece rahattır, ancak öteki tarafta yattığında solunum sıkıntısı gelişir. Unilateral paralizide ise ses zayıftır, ancak tıkanıklık çok ciddi değildir. Büyük web varlığında tam afoni ya da zayıf, ıslık­lı ses olabilir.

Pierre Robin sendromu olan bir bebekte, mikrognati ve arka yerleşimli dil nedeniy­le orofaringeal tıkanıklık ve ciddi solunum sıkıntısı görülür. Treacher-Collins, Cro-uzon ve Apert sendromlannda, makrog-lossi varlığında benzer bulgular görülür.

Hemanjiyom, lenfanjiyom, büyük tiroglos-sal kist, brankiyal kist bası yaparak tıka­nıklık nedeni olabilir. Büyük çocuklarda indirekt laringoskopi yapılabilirken, kü­çük çocuklarda yalnızca direkt laringosko-pik değerlendirme olasıdır.

Tanıda baş, boyun ve üst toraksın düz la-teral yumuşak doku grafileri son derece yardımcıdır. Yüksek kilovolt tekniği ile trakea hava kolonunun hem inspiryum, hem de ekspiryumda A-P gösterilmesi subglottik hemanjiyom ve trakea steno-zunda yararlı olur. Vasküler anomali ya da mediastinal kist gibi dışarıdan basının söz konusu olduğu vakalarda A-P ve lateral grafiler tanıya yönlendiricidir. Baş hipe-rekstansiyonda iken alınan lateral grafi ya da kseroradyografi özellikle yararlıdır.

Vasküler tümörlerde anjiyografi istenebilir. Baryum ya da gastrografin ile yapılan kontrastlı floroskopi hava ve gıda yolları arasındaki dinamik ilişkiyi gösterir. Aor-tografi, trakeaya ya da bronşlara bası ya­pan büyük damar anomalileri için uygun­dur. Özofagoskopi, biyopsi ve pH monitö-rizasyonu yardımcı olabilir. Kontrast özo-fagogram vasküler halka, H tip trakeoözo-fageal fistül, nöromüsküler bozukluğa bağlı yutma güçlükleri, mediastinal kütle ve posteriyör laringeal yarık tanısında yar­dımcıdır. Baryumlu grafiden ve yumuşak dokuları iyi gösteren MR’dan yararlanılabi­lir. Trakeanın ve bronşların doğumsal ste-nozunda kontrastlı trakeobronkografi ve vasküler halkada anjiyokardiyografi yapı­labilir.

Stridoru olan bütün çocuklara endoskopi uygulanmalıdır. Yeni ve ani başlangıçlı olanlarda bu işlem acil olarak yapılmalıdır. Orotrakeal tüp ile genel anestezi altında burun, nazofarinks, orofarinks ve hipofa-rinks görülür. Girişimin sonunda tüp çıka­rılır ve çocuk uyanırken hava yolu dina­mik olarak değerlendirilir. Larinks ve trakeobronşiyal ağaç çocukluk boyunca ge­lişmeye açıktır, bu nedenle tam bir endos­kopi seti hazır bulundurulmalıdır. Önce laringoskopi ve sonra bronkoskopi ile ha­va yollan değerlendirilmelidir.

Ciddi derecede hasta çocuklarda solunum yolu tıkanıklığını arttırabileceği için ek muayene yöntemlerine gidilmemeli ve ço­cuğun acil olarak hastaneye transferi sağ­lanmalıdır. Hava yolu tıkanıklığı bulundu­ğunda anestezi ve endoskopik enstrüman-tasyon durumu daha da ağırlaştırabilir. Bu nedenle acil girişim için gerekli donanım hazır bulundurulmalı, entübasyon, endos­kopik değerlendirme ve olası trakeotomi için pediyatri, anestezi ve KBB hekimle­rinden oluşan resüsitasyon ekibi de bekle­mede olmalıdır.

Cerrah ve anestezistin iyi bir ekip çalışma­sı gerçekleştirmesi ve nazik enstrümantasyon uygulanmasıyla larinks ödemi riski azaltılır. Ödem gelişirse endoskopi sonra­sı rasemik epinefrin vaporizasyonu uygu­lanmalıdır. Geç dönem şişliğini önlemek için kortizon uygulanmalı ve çocuk olası entübasyon ya da trakeotomi için dikkatle gözlenmelidir. Hava yolu stabil hale gele­ne dek hastanede tutulmalıdır. Tanı, teda­vi ve hava yolunun korunması anestezist ve otorinolaringoloğun ortak sorumlulu­ğundadır.