Diafragmatik Herni (Bochdalek Hernisi)

Diafragmatik Herni (Bochdalek Hernisi)

Her 4000 canlı doğumda bir görülebilen, acil gi­rişim gerektiren konjenital bir anomalidir. Karın içi organların, diafragmadaki posterolateral defekten hemitoraksa doğru intrauterin herniasyonudur. Daha çok sol tarafta olur. Basıya bağlı hipoplazik akciğer nedeniyle, yenidoğan bebekler doğar doğ­maz respiratuar sıkıntı, siyanoz, o tarafta solunum seslerinin azalması ve kalp sesinin yer değiştirmesi şeklinde bulgu verirler.

Bu bebeklerin karınları çöküktür. Mediastende aksi tarafa doğru bası bulguları görülür. Bu bebek­lere acil trakeal entübasyon ve mekanik ventılas-yon gerekebilir. Respiratuar probleminin şiddeti pulmoner hipoplazi ile orantılıdır. Akciğerlerin oluşmasına hiç fırsat kalmadan, herniasyon ve bası ortaya çıkmışsa, doğumda pulmoner hipertansiyon neticesi foramen ovale ve duktus arteriozosun ka­panması gerçekleşemeyebilir ve sağdan sola sant­iar oluşur (persistan fetal dolaşım). Bu durumda prognoz çok kötüdür. Ancak, pulmoner hipoplazi çok ciddi boyutlarda değilse, diafragmadaki defekt tamir edilip, bası ortadan kaldırıldıktan sonra, be­beğin solunumunun düzelme şansı olabilir.

Tedavi: Bir an önce trakeal intübasyon ve venti-lasyon ile yenidoğanm solunumu sağlanmalı ve nazogastrik tüp ile gastrointestinal sistem dekomp-rese edilmelidir. Çekilen akciğer grafisi ile tanı ke-sinleşir ve acil girişim planlanır. Laparatomi yapı­larak torakstaki karın içi organları diafram altına alınır ve diaframdaki defekt primer kapatılır.

Pulmoner hipoplazinin şiddetine göre postope-ratif dönemde pulmoner hipertansiyona bağlı cid­di solunum problemleri olabilir. Mekanik ventilas-yon ve yoğun bakım uzun süre gerekebilir. Pulmo­ner hipertansiyonu azaltabilecek medikal tedavi önerilmişse de, genellikle yeterli olamaz (Toluza-lin, nitrik oksit). Mekanik ventilasyona rağmen normal solunum sağlanamayan olgularda, ekstra-korperal membranöz oksijenizasyon (ECMO) son zamanlarda, gelişmiş yenidoğan yoğun bakım merkezlerinde yaygın olarak kullanılmaktadır.

Diafram defektinin intrauterin hayatta onarıl­ması pulmoner hipoplaziyi ve buna bağlı kompli-kasyonları önleyebilir (bak: fetus cerrahisi).

Diğer diafram gelişim defektleri

Sternumun arkasındaki defekte bağlı olan Morgagni hernisi Bochdalek hernisi aksine ciddi solunum problem­lerine neden olmayabilir. Bazen çekilen akciğer grafilerinde tesadüfen görüntülenir. Primer tamir ile tedavi sağlanır. Hiatııs hernisi’nde ise defekt hi-atus kruslarmdadır. Ozofagus kısa olabilir veya midenin bir kısmı diafragma üstünde yer alabilir. Bu durumda gastroözofageal reflü sık görülür. De­fekt tamir edilerek antireflü girişimi uygulanır. Diafragma evantrasyonıı denilen durumda ise defekt yoktur. Ancak diafragmanın musküler yapısı iyi gelişmemiş olup bir zar haline gelmiştir. Bu neden­le diafram toraksda gereken kaviteyi koruyamaz ve karın içi organlar akciğere bası yaparlar. Diafra-mın plikasyonu ile diafram yüzeyi azaltılır ve diaf­ram sağlamlaştırıhr.