Dezintegratif Bozukluk

Dezintegratif Bozukluk

Bu bozukluğun görülme sıklığı otizmin onda biri kadardır. Er­keklerde kızlara göre 4-8 kat daha fazla görülmektedir. Klinik belirtileri otizme çok yakın olup şiddeti daha az olabilir. 10 yaş altında başlaması ve 2 yaşa kadar gelişimin normal olma­sı gerekir. Genellikle 3-4 yaşlarında başlar ve bozukluğun ilk üç ve dokuzuncu aylarında huzursuzluk ve aşırı hareketlilik ta­nımlanır.

Bozukluk için farklı başlangıç biçimleri olduğu, bunlardan birinin haftalar ya da aylar süren sinsi bir gidiş ile seyrettiği, diğerlerinin ise birkaç gün ya da hafta içinde aniden başladığı ileri sürülmüştür. Bazı hastalarda daha huzursuz ya da sıkıntılı oldukları bir ara evre olabilir. Çocuktaki değişim, ister haftalar içinde, ister günler içinde olsun, bo­zukluktaki temel özellikler olarak; becerilerinde belirgin gerileme ya da kayıp, sosyal ilişkilerde sorunlar, basmakalıp davranışlar, değişime direnç, aşırı hareketlilik, korku ve anksiyete gibi belirtiler, özbakım be­cerilerinde yıkım (özellikle idrar ve dışkı denetimi) sayılabilir. Bu belir­tiler daha önceki gelişim öyküsü göz ardı edildiğinde “otizm”den ayırt edilmesi oldukça güç bir tablo oluşturur.

Bozukluk seyrek görülmesine karşın klinik açıdan otizme göre daha olumsuz seyretmektedir, iletişim becerilerindeki kayıp klinik tablodaki en dramatik değişikliktir. Hastalık öncesinde cümle kura­bilirken, bozukluk ile birlikte bu çocuklardaki dil ve iletişim becerile­rinin, hem anlama, hem de belirtme açısından ciddi olarak etkilen­diği saptanmıştır. Bu çocukların zekâ düzeyleri de oldukça düşük bu­lunmuştur.

Birçok nörolojik sorun bu bozukluğa eşlik edebilmektedir. Bu so­runlar arasında sara nöbetlerinin en önemli komplikasyon olduğu söy­lenebilir. Araştırma sonuçları, EEG bozuklukları ve nöbetlerin, otistik bozukluklar kadar, hatta daha fazla olduğunu göstermektedir.

Dezintegratif bozukluğu, bazı hastalarda gelişimde bir plato evresi, bazı hastalarda kısıtlı da olsa bir düzelme, bazı hastalarda ise ilerleyici bir yıkım ile seyredebilir. Yıkım düzeyi çok değişkendir ve sıklıkla iler­leyici bir nörolojik süreç ile birlikte gider. Ancak birkaç hastada olduk­ça iyi düzeyde bir düzelme de bildirilmiştir.

Otizmdeki tedavi ilkeleri bu bozukluk için de geçerlidir. Anne ba­ba eğitimi ve çocuk için özel eğitim programlarının yanı sıra belirti­lere yönelik düşük doz ilaç tedavisi bu eğitimin verimini artırabilir. Genel olarak yaşam boyu oldukça iyi yapılandırılmış bir çevre gere­kir. Erişkin yaşamda çoğu hasta yoğun bir bakım ve desteğe gerek­sinim duyabilir.