Darier Hastalığı (Keratozis Follikularis)

Darier Hastalığı (Keratozis Follikülaris)

Darier hastalığı otozomal dominant geçiş göstermesine rağmen, bazen sporadik olarakta görülen nadir bir hastalıktır.

Karakteristik özelliği gövdenin orta kısmında, omuz, yüz ve ayrıca başka bölgelerde görülen sert kahverengi papüllerdir. Bu papüller kolaylıkla irrite ve/veya enfekte olarak, eksüdatif ve kabuklu hale gelebilir. Diğer özellikleri palmar bölgede küçük çukurcuklar ve tırnağın uç kısmında dik bir çıkıntının başladığı yerde çentik şeklin­de tırnak distrofilerini kapsar.

Pemfigusta görülen akantoliz benzeri, bazal tabaka üzerinde keratoni-sitler arasında ayrışma vardır. Suprabaziler çatlamalar, prematür keratinizasyon oluşumunun sonuçlarıdır. Hatalı keratinizasyon sonucu, epidermiste eozinofilik cisimler (corps ronds) ve küçük yoğun ba-zofilik cisimler (grains) görülür.

Şahsilik asit (%2) veya tretionin (%0,025-0,05) gibi hafif etkili kera-tolitiklerle topikal tedavi yardımcı olabilir. Oral retinoidler sıklıkla düşü-nülebilen diğer ajanlardır.

Hailey Hailey Hastalığı (Kronik Benign Familyal Pemfigus)

Darier hastalığına bazı yönleriyle benzeyen ve nadir görülen ailesel bir hastalıktır. Özellikle kasık, koltuk altı ve boyunda çatlak tarzında, eksüdatif enfekte lezyonlar gelişir. Genellikle erken erişkin yaştan önce başlamaz ve yazın kötüleşir.

Keratoderma (Tilozis)

Bu terim, lokalize keratinizasyon bozukluklarından dolayı plantar ve pal-mar belirgin kalınlaşmanın olduğu bir grup hastalığı tanımlar. Bu bozukluk tamamen heterojendir. Otozomal dominant, otozo-mal resessif ve X’e bağlı geçiş gösteren tipleri olabilir. Geniş bir klinik görünüme sahiptir. Bazı hastalarda, el ve ayak sırtı tutulumu görülür ve di­ğerlerinde ise zımba tarzında (punctuate) palmar tutulum görülebilir.

Kalıtsal görülen bir tipinde, özefagusta karsinom gelişimiyle yakın iliş­kisi vardır.

Çoğu hasta klinik görünümünden dolayı sanıldığı kadar fiziksel yetersiz­liği bulunmaz. Yeterli keratolitik ve nemlendirici ajanlar uygulayarak el­lerini kullanabilirlerse, günlük aktivitelerini iyi bir şekilde yapabilirler.

Pakiyonikiya Konjetina

Tırnakların göze çarpan şekilde kalınlaştığı, otozomal resessif geçiş gös­teren nadir bir hastalıktır. Palmar bölge ve başka herhangi bir yerde hiperkeratotik alanlar görülebilir.