Cushing sendromu adrenal bez

CUSHİNG SENDROMU Hiperadrenokortism durumudur. Şu durumlarda görülür:
1. Adreno-kortikal hiperplazi:
a. ACTH bağımlı: Hipofizde benign bir adenom vardır.
b. ACTH bağımsız.
2. Ektopik ACTH salgılayan tümörler: Timus, tiroid, ösefagus, pankreas, kolon, prostat ve akciğer tümörleri.
3. Ektopik adrenal bezler:
4. Adrenal bez adenoma veya karsinomaları:
Hiperadrenokortism eğer hipofizde bulunan ACTH salgılayan bir adenoma bağlıysa, buna Cushing Hastalığı, diğer kaynaklı ise, (akciğer CA nedeniyle ektopik ACTH salınımı) buna da Cushing Sendromu denir.

Klinik:
1. Aydede yüzü
2. Bufalo hump
3. Yaygın akne
4. Hipertansiyon
5. Diabet
6. Adale zayıflığı
7. Santripedal tipte şişmanlık
8. Pigmentasyon
9. Strialar
10. Hirşutizm
11. Kolay morarma (ekimoz)
12. Lökositoz
13. Eozinopeni

Bunlar kortikosteroidlerin etkisi ile ortaya çıkarlar. Bu hastalarda şişmanlık ve kas zafiyeti nedeniyle akciğer komplikasyonları fazla görülür. Akne ve diabet nedeniyle ve post-operatif yara enfeksiyonu insidansı yüksek olur. Bağışıklık bozuk ve opsonizasyon yeterli değildir. Hipertansiyon nedeni ile ileri evrelerde kardio-pulmoner yetmezlik olur. Steroidler yara iyileşmesini geciktirirler. Kollajen ve bağ dokusu sentezini yavaşlatır.

Bu nedenle hastalarda yara iyileşmesi ve vasküler problemler ortaya çıkar. Kollajen sentezindeki aksama nedeniyle damar duvarları zayıflar ve travmalar sonucu kolay kanama ve ekimozlar görülür. Ayrıca elastik komponentler bozulduğundan, emboliler sık görülür.

Tanı:
Hipofizden ACTH salınımının diurinal bir ritmi vardır. Sabahları yüksek miktarda ACTH salınırken, akşama doğru bu salgı azalır. Bu ritmin bozulması patolojiktir. Adrenal bez fonksiyonunun tayini için kan ve idrarda serbest kortikosteroid ve ACTH seviyelerine bakılır.

Testler:
Bazal kortizol: Sabah erken ve akşam bakılır.
ACTH: Cushing hastalığı ve ektopik ACTH sendromlarında yükselir.
İdrarda 17-OH ketosteroidleri bakılır
Supresyon testleri: Bunun için Dexametazon kullanılır.
Diurinal ritm değerlendirilemiyor ise 1 mg Dexametazon ile tarama testi yapılır. Aksın değerlendirilmesini sağlar.
Düşük veya yüksek doz Dexametazon supresyon testleri tanısal amaçla ayırıcı tanı için kullanılır. Duyarlılıkları çok yüksek değildir. Bazal kortizol ve ACTH değerlerine göre lezyonun lokalizasyonu hakkında fikir sahibi olunmalıdır. Düşük doz için 2 gece 2 mg veya yüksek doz için 2 gece 8 mg Dexametazon verilir, kortizol, ACTH ve 17-OH ketosteroidlere bakılır. Hipofizde adenom varsa kortizol ve 17-OH ketosteroidler baskılanabilir.

Tümör varsa, bunun yeri ameliyattan önce belirlenmelidir. Bunun içni bazı testlerden yararlanılır.
1. Adrenal sintigrafi: l131 ile işaretli 19.Iodo-kolesterol ile yapılır.
2. BT: En önemli tanı aracıdır. 1 cm çapındaki tümörü bile tespit edebilir.
3. USG
4. IVP + tomografi
5. Anjiografi

Tedavi:
Karsinom veya adenomda tek taraflı total adrenalektomi uygulanır. Karsinomda çevre dokulara invazyon sık görülür ve tümörün çıkartılması zor olur. Bu adenomlarda daha kolay olur. Fakat her ikisinde de yine de çevre dokular de eksize edilir. CA’da ayrıca adrenalin yanısıra böbrek de çıkartılır.
Hiperplaziler ise, bilateral olduğundan, total bilateral adrenalektomi uygulanır ve çıkartılan adrenal bezden kesitler yapılarak gastroknemius kasının içine ototrasplantasyon yapılır.
Ameliyat sonrası 300 mg. Hidrokortizon başlanıp, sonra yavaş yavaş 50 mg/gün’e indirilir. Bu arada 0.1 mg/gün fludrokortizon da verilir.
İnoperabl vakalarda steroid sentez inhibitörleri (metapiron) kullanılabilir. Bir DDT türevi olan mitotan (adrenal kortekste toksik etki yapar) da kullanılabilir.
Total adrenalektomi vakalarının % 20’sinde hipofizde kromofob adenomu gelişir ve buna da Nelson Sendromu denir. Hastada hiperpigmentasyon, baş ağrısı, exoftalmus ve körlüğe neden olabilir. Bu durumda hipofizdeki tümörün eksizyonu veya radyasyonu gerekir.