Cushing Sendromu

Cushing Sendromu

Korteks tabakasından fazla miktarda glukokor-tikoid salınımı ile oluşur. İlk kez Harvey Cushing tarafından 1932 yılında tarif edilmiştir. Kadınlarda erkeklere göre on kat daha fazla görülür. Özellikle 20-30 yaşları arasında sıktır. Hipofiz’deki bir ade­nom nedeniyle oluşursa Cushing Hastalığı ismini alır.

Etyoloji: En sık rastlanan nedeni, transplantas­yon sonrası dönemde veya immün sistemin bir hastalığına bağlı olarak uzun süre glukokortikoid kullanılmasıdır. Ektopik ACTH salgılayan akciğer, pankreas veya karsinoid tümörleri Cushing sendromunun ender görülen nedenleridir. Sürrenal be­zinde bulunan adenom, bilateral mikro veya mak-ronodüler hiperplazi ve bazı adrenokortikal karsi-nomlar hiperkortizolizme neden olur.

Endojen Cushing sendromu nedenleri arasında ACTH salgılayan hipofiz adenomu en sık görülen nedendir. Hipofizdeki tümör nedniyle aşırı miktar­da ACTH salgılanır ve sürrenal korteksinde hi­perplazi oluşur. Bu duruma Cushing hastalığı de­nir.

Klinik belirtileri: En belirgin semptom, hastala­rın %90’ında görülen trunkal şişmanlıktır. Bu tip iş-manlıkta gövdede aşırı yağ birikimi olurken , kol ve bacaklarda kas atrofisine bağlı olarak zayıflama görülür. Hastanın yüzü şişman, kızarık, akne ve fa-sial kıllanma ile karakterize ay dede yüzü şeklinde­dir. Özellikle ensede olmak üzere sırtta yağ biriki­mi olur ve buna buffalo hörgücü denir. Hastaların % 70 inde orta derecede hipertansiyon görülür. Ka­dın hastalarda göbek çevresinde ve karında strialar belirli hale gelir. Dismenore veya amenore sıktır. Glukoz intoleransına bağlı olarak hiperglisemi or­taya çıkar. Bazı hastalarda mental veya psikolojik bozukluklar görülür. Poliüri, polidipsi ve osteopo-roz kadınlarda sıktır. Kas güçsüzlüğü ve kuvvet­sizlik hastaların sıklıkla şikayet ettikleri semptom­lardır.

Tanı ve ayırıcı tanı: Cushing sendromunu tanı­sında üç aşama vardır. Bunlar: a- klinik belirtiler, b-kortizol miktarının tayini, c- görüntüleme yöntem­leri. Klinik belirtileri nedeniyle Cushing sendro-mundan şüphe edilen kişiye önce, idrarda 24 saat­lik kortizol tayin edilir. Ancak bu test tanı için ye­terli değildir ve yalancı negatiflik oranı yüksektir. Plazma kortizol düzeyi normal şartlarda gün için­de değişim gösterir (ortalama 6-28 mg/100 mi.). Sa­bah değeri, akşam değerinden iki kat daha fazla olur. Cushing sendromunda ise, bu değer hem yükselir hemde devamlı aynı düzeyde kalır.

Tanıyı kesinleştirmek ve Cushing sendromu ile hastalığını ayırt etmek için deksamethazon testi ya­pılır. Deksamethazon normal kişilere verildiğinde kortizol düzeyi azalırken Cushing sendromunda azalma olmaz. Hiperkortizolizm’in nedeni araştırı­lırken yapılan bir diğer test ise plasmada ACTH öl­çülmesidir. ACTH salgılayan hipofiz denomları ile ektopik tümörlerde, ACTH düzeyi yüksek bulu­nur, sürrenal patolojisine bağlı nedenlerde ise dü­şüktür.

Görüntüleme yöntemleri, Cushing sendromu-nun tanısında en sık kullanılan tetkiklerdir. Sella tursika grafisinde genişlemenin görülmesi ileri tet­kik için uyarıcı olur. Hipofizin tomografi veya magnetik rezonans tetkiki ile mikro-mnkroadenom veya tümör tanısı konabilir. Bigisayarh tomografi ve magnetik rezonans tetkikler ile sürrenal hiperp-lazisi, adenom – tümör ayırımı ve kitlenin çevre dokular ile ilişkisi ortaya konabilir.

Cushing Sendrom Tedavisi

Cushing sendromunda tedavi iki şekil­de yapılabilir. Steroid sentezini azaltan ilaçlar (ke-tokonazol, mitotan, aminoglutedimid) kullanılır. Ancak etkileri kışı süreli olur ve devamlı kullanım­ları birçok sorun yaratır. Cushing sendromunun te­davisinde cerrahi girişim ana tedaviyi oluşturur. Hipofizde adenom varlığında, transsfenoidal giri­şim ile adenektomi denenir. Bu yöntemin başarı oranı % 75-90 kadardır. Sürrenalde hiperplazi var­sa bilateral sürrenalektomi; adenom varsa unilate-ral sürrenalektomi yapılır. Bilateral sürrenalektomi yapılan hastalar ömür boyu steroid alırlar.

Sürrenalektomi sonrasında hipofiz bezinde hi­perplazi ortaya çıkabilir. Hastada pigmentasyon artışı ile kendini belli eden bu duruma Nelson sendromu denir. Tedavisi için hipofiz bölgesinin ışınlanması gerekir. Sürrenalde karsinom nedeniy­le Cushing sendromu gelişmişse, önce tümör çıka­rılır ve sonra hastaya kemoterapi uygulanır.