Crohn hastalığı 1

Crohn (1932) – “Regional ileitis” tanımını yaptı.
Crohn hastalığının insidansı: 3 / 100.000 çocuktur. Bu prevalans değeri ;
Fenilketonüri
Talasemi
Duchenne Muskuler distrofi
Hemofili prevalansı ile aynıdır.
Crohn hastalığı adolesan ve genç erişkinlerin hastalığıdır. Olguların % 50 si ise 10 yaşın altındadır.
Hastaların % 25 inde inflamatuar barsak hastalığı (crohn veya ülseratif kolit) aile öyküsü vardır. Bu özellikle Yahudiler için geçerlidir.
Siyah ve sarı ırklarda ise Crohn hastalığı alışılmadıktır. Fakat İngilterede yaşayan bu ırkın mensuplarında bu geçerli değildir. Bu bulgu çevresel faktörlerinde önemini gösterir.
Crohn hastalığı, spesifik bir genetik predispozisyon varlığında bilinmeyen çevresel faktörlerin etkisiyle ortaya çıkmaktadır. Cinsiyet seçimi çocuklarda eşittir.(kız = erkek , 1:1)
Özellikle çocuklarda barsak dışı hastalıklarla prezentasyon tanıyı geçiktirir. Örneğin çocukların 1 / 3 ü diş hekimi tarafından gönderilirler. Hastalk tüberküloz, çölyak hastalığı ve anoreksi nervoza olarak tanı alabilir.

ETYOLOJİ
1 – İnfeksiyon (spesifik bir organizma suçlanamamış)
2 – Bakteriyel antijenlere karşı otoimmün reaksiyon(crohn hastalığının nötrofilleri granuloma oluşturan organizmalara karşı etkili olamamaktadırlar).
3 – Sığır / inek sütüne karşı ve diğer bazı gıdalara karşı allerjik hipersensitivite
4 – Trombosit disfonksiyonuna yol açan mezenterdeki multifokal infarktlara bağlı vaskülitler.
5 – Erişkinde sigara içmek çocuklarda pasif içicilik artışına bağlı doku hasarı oluşması.

PATOLOJİ
Crohn hastalığı ağızdan anüse kadar tüm GİS i tutabilir:
Tutulum transmuraldır
Terminal ileum ve ileoçekal bölge en sık tutulur.
Skip lezyonlar vardır.
İntestinal mukozada ülserler arasındaki normal mukoza, makroskopik olarak kaldırım taşı (Cobblestone) görünümüne yol açar.
Granulomlar özellikle ince barsakta sıktır. Skip lezyonlar sıktır. Hastalık rekürrensler ile seyretme eğilimindedir.
Crohn hastalarının :
% 50 si ince ve kalın barsak
% 20 si diffüz ince barsak
% 10 u sadece kalın barsak
% 10 u klasik terminal ileum tutulumu gösterirler.
Bazı çocuklarda perianal abse ve fistül ile karakterize olan izole anal hastalık söz konusudur. Bunların çoğunda kolonik hastalık gelişir.
Perianal tutulum Crohn da olur. Ülseratif kolit te olmaz. Hastalık striktür formasyonuna ve kronik obstruksiyona yol açabilir.
Fistül oluşumlarıda sıktır. Fistül oluşumu özellikle cerrahi sonrasında sıktır.
Uzun dönemde , özellikle kolorektal hastalıkta belirli bir kanser riski vardır. (kolon kanseri riski genel populasyona göre 20 kat artmıştır.) bunun nedeni kronik inflamsyonun rektal mukozada displaziye yol açmasıdır.
Bazı Crohn hastalarında bronşiyal inflamasyonla seyreden latent bir pulmoner infeksiyon söz konusudur.

KLİNİK
* Crohn hastalığının en sık bulguları:
Kilo kaybı
Anoreksi
Anemi
Abdominal ağrı
Ekstraintestinal bulguları yanıltıcı olabilir : (konjuktivit, deri döküntüleri ve eklem şişlikleri gibi).
Dokuların ve ağız mukozasının şişmesi çocuğun diş hekimine gitmesine neden olabilir.
Anorektaş hastalık (perianal abse, fistül) bulguları ön planda olabilir. Sağ alt kadranda kitle ele gelebilir.
Daha nadirende olsa böbrek ve safra taşları oluşabilir. Çocuk hastalarda sıklıkla gelişme geriliği ve sekonder seks karakterlerinin gelişmemesi söz konusudur.

TANI
Perianal hastalık varlığında , anamnez , Crohn hastalığı tanısına götürebilir. Fakat cinsel istismar mutlaka ekarte edilmelidir. Anemi sık görülür.
ESR ?
CRP ?
Orosomukoid aglütinasyon ? inflamasyonu gösterirler.
Serum albumini ?
Vitamin ve eser eleman eksiklikleri vardır.
Crohn hastalığı tanısında radyografi çok önemlidir. Üst GİS kontrastlı grafisi ve sonrasında, ince barsak pasaj grafisi çekilmelidir. “String Sign of Contor” anormal mukozayı gösterir.
Nadirende olsa baryumlu kolon grafisinde terminal ileum hastalığı görülebilir. Ufak bir şüphe dahi olsa (örneğin çocuğun boyu ve kilosu 3. persentilin altında ise olguların % 30 unda ) bu radyolojik tetkikler yapılmalıdır.
Aktif hastalığı göstermede sukralfat sintigrafisi noninvazif, ucuz ve basit bir tetkiktir. Fakat Crohn ve ülseratif kolon ayırımı yapamaz.
Diğer bir yöntemde işaretli lökosit sintigrafisidir. Mukoza inflamasyonunu belirlemek için en iyi yol endoskopi ve biyopsidir.

MEDİKAL TEDAVİ
Özellikle kolonik ve perianal hastalıkta
Sulfosalazin
Metronidazol kullanılabilir.
* Kullanılan diğer ilaçlar :
5 ASA preparatları
Azotiopirin
Metotreksat
Siklosporin
Tedavinin en önemli ilacı steroidlerdir. 5 mg / m2 dozunda kullanılırlar.
Diyet manuplasyonu ve barsak istirahati ile remisyon sağlanabilir. Bunun yolları :
Elemental diet ile enteral nutrisyon
Total parenteral nutrisyon
Hastalık aktivitesinin azaltmada elemental dietler , en az steroidler kadar etkilidirler.
Juvenil Crohn hastalarındaki başlıca problemlerden birisi hastalarda fiziksel ve seksüel açıdan gelişme geriliğinin ortaya çıkmasıdır. Bunun olası nedenleri :
Hastalığın kendi etkisi
Malabsorbsiyon
Enterik kayıplar
Bakteriyel aşırı çoğalma
Barsak hasarı
Azalmış kalori alımı
Steorid tedavisi
Crohn hastalıklı çocukların çoğu boy ve kilo açısından 50. persentilin altındadırlar. Bu çocuklarda gelişme geriliğinin en önemli nedeni malnütrisyondur.
Aminoasit, lipid, karbonhidrat ve vitamin malabsorbsiyonu olur ve eksikliklerin artmasına yol açar. Olguların % 75 inde aşırı protein yıkımı ve barsaktan protein kaybı vardır.
Mannitol absorbsiyonu baskılanmıştır. Proksimal barsaktaki yüzey alanı azalmasını gösterir. % 30 olguda steatore vardır. Özellikle kolonik hastalıkta diareye bağlı sıvı – elektrolit kayıpları sonucunda :
Metabolik alkaloz
Hiponatremi
Hipopatasemi
Hipokloremi görülür.
Crohn hastalarının % 50 sinde hematolojik düzeyler düşüktür (özellikle serum ferritin , demir ve folat düzeyleri) sonuçta anemi vardır.
Selenyum, çinko ve magnezyum gibi eser elementlerin düzeyi de düşüktür. Glutatyon peroksidaz bir selenyum proteinidir. Selenyum eksikliğinin duyarlı bir göstergesidir.
Vitamin düzeyleride anormal düşüktür. Avitamini eksikliğine bağlı gece körlüğü ortaya çıkabilir. (plazma retinal düzeyi düşüktür).
C vitamini düşüklüğü ise yara iyileşmesini olumsuz etkileyebilir. Çünkü absorbat, kollajen sentezinde gereklidir..
Vitamin B12 düzeyleride düşük seyreder. K vitamini eksikliğine bağlı protrombin zamanı uzar.
D vitamini özellikle, steatore ve protein kaybettiren enteropatilerde, eksilir.
Selenyum düzeyinin yükselmesinde elemental diet değil fakat steroid tedavisi etkili olur. Hematolojik parametreler ise steroid tedavisi ile değil fakat elemental diyetle düzelir.

CERRAHİ TEDAVİ
Yaklaşık % 60 çocukta cerrahi uygulanır.
Cerrahi endikasyonlar :
Obstruksiyon
Hemoraji
Perforasyon
Fistül
Striktür
Abdominal kitle.
Erken yaştaki çocuklarda, eğer medikal tedavi ile hastalık kontrol edilemez ise, tanı konduktan kısa bir süre sonra cerrahi tedavi uygulanmalıdır. Aksi taktirde fiziksel ve seksüel gelişme geriliği kaçınılmazdır. Cerrahi prosedür özellikle barsağın en hasta bölgesine uygulanmalıdır. Hastalığın yapısında multifokalite vardır. Bu yüzden hastalığın eradikasyonuna çalışılmamalıdır. Aksi halde kısa barsak sendromu gelişebilir.
Mümkün olduğunca primer anastomoz yapılmalıdır. Fakat intraabdominal sepsis varlığında stoma oluşturulmalıdır. Şiddetli perianal hastalık varlığında geçici kolostomi açılabilir. Ayrıca bazen karın içindeki hastalıklı kısmın rezeksiyonu sonrasında perianal hastalıkta düzelme görülebilir.
Crohn hastalığında en çok terminal ileumu ve ileoçekal bölgeyi tutar. Bu yüzden olguların % 70 inde ileoçekal rezeksiyon yapılması yeterlidir.
Striktürler için en uygun tedavi plastidir. (longitudinal kesilip, horizontal dikme).
Crohn hastalarında asla poş yapılmaz. Çünkü hastalık poş içinde tekrar eder.

KOMPLİKASYONALR
İntestinal stenoz
Septisemi ve abse
Perforasyon
Fistül (en sık)

PROGNOZ
Rekürrens ? sık
Mortalite ? düşük.
Juvenil onset Crohn da çocukların % 86 sında ilk 5 yılda cerrahi uygulanır. Fakat juvenil onset ülseratif kolitte ise olguların % 25 inde ilk 15 yılda cerrahi uygulanır.