aort koarktasyonu insidans: Konjenital kalp hastalıklarının %8ini oluşturur.E/K: 2/1dir.
Patoloji – patofizyoloji:
1. Üst torasik aortada darlık vardır.Hastaların %50sinde biküspit aort kapağı bulunur.
a. Preduktal KoA %40 başka kardiak defektlerle (VSD,PDA,TGA gibi)beraberdir.Kollateral dolaşım zayıftır.Bu tür hastalar erken bebeklik döneminde semptomatik hale gelirler.
b. Postduktal KoAdaha az olarak kardiyak defektle beraber olur.Genelde yenidoğanda semptomlar ortaya çıkmaz.
2. Kolda güçlü nabız ve HT,bacakta zayıf nabız ve düşük kan basıncı karakteristiktir.
3. EKG:
Yenidoğanda sağ ventrikül hipertrofisi ortaya çıkar.Fetal hayata sağ ventrikül dominanttır ve kan duktus arteriozus aracılığıyla descending aorta ve plasentaya bu ventrikülden pompalanır.Preduktal bölgedeki daralma sağ ventrikülün sola göre daha fazla çalışmasına ve sonuçta sağ ventrikül hipertrofisine neden olur.Bu sağ ventrikül hipertrofisi iki yaşa kadar yerini sol ventrikül hipertrofisine bırakır.
Asemptomatik çocuklar :
Klinik:
1. Genelde asemptomatiktir.Bazen bacaklarda ağrı olabilir.
2. Bacakta nabız yoktur veya zayıftır. Kolda HT vardır veya koldaki kan basıncı bacaktan yüksektir. Apekste veya kalp tabanında ejeksiyon kliği duyulabilir.Sternumun sağ üst kenarı ve arkada sol interskapular bölgede 2-3/6 dereceden sistolik ejeksiyon üfürümü kolayca duyulabilir.
3. EKG :
Sol ventrikül hipertrofisi olabilir veya normaldir.
4.Telekardiyogram:
Kalp normal veya biraz büyüktür.Büyük çocuklarda kosta kenarlrında çentiklenme görülür.Balu özafagus grafisinde E işareti veya yüksek penetrasyonlu filmlerde 3 işareti görülebilir.
5. İki boyutlu EKO:Descending aortanın posterolateral kısmında membran şeklinde darlık gözlenir.Biküspit aort valvi görülür.Doppler incelemede koarktasyon distalindeki akım izlenir ve basınç farkı saptanır.
6. Biküspit aort valvi stenoza ve/veya rejurjitasyona neden olur ve sol ventrikül yetmezliği ortaya çıkabilir.
Tedavi:
Medikal: Uygun kriterlere sahip olan çocuklarda balon anjioplastisi yapılabilir.Hipertansiyon için ilaç tedavisi uygulanır.
Cerrahi: Koarktasyon segmenti subklavian flap tekniği ile genişletilir.