Cocuklarda Tumor Wilms Tumoru

Çocukluklarda Tümör

Çocukluk çağında en sık görülen solid tümörler santral sinir sistemine ait olanlarıdır. Bunu lenfatik sistem, böbrek, sempatik sinir sistemi, adale ve ke­mik bölgelerine ait tümörler izler. Çocuklarda kan­ser genellikle tesadüfen ortaya çıkar ve tesbit edil­diğinde ne yazık ki ileri evrelerdedir. Bununla be­raber, yoğun kemoterapinin uygulama olanakları­nın artmasıyla çocukluk çağı kanserlerinin yarısın­dan fazlası artık tedavi edilebilir duruma gelmiştir.

İntraabdominal kitle

Çocukluk çağındaki so­lid tümörlerin çoğunluğu intraabdominal bir kitle­nin palpasyonu ile kendilerini belli ederler. Bu ne­denle intraabdominal kitle oluşturabilen habis ol­mayan diğer hadiselerin ayırdedilmesi önemlidir. Yenidoğanda intraabdominal kitle yapan anomali­lerin başında böbreklere ait lezyonlar gelir. Daha büyük çocuklarda ise abdominal kitlelerin yarısına yakını hepatomegali, splenomegali, kolonda feçes (konstipasyon) ve dolu bir mesane (glob vesikal) gibi nedenlere bağlıdır. Bunlar dışında en sık rast­lanılan üç neden sırasıyla nöroblastom, Wilms tü­mörü ve hidronefrozdur. Yenidoğan devresinde ise, intraabdominal kitle sıralamasında, böbreğin kistik lezyonları birinci sırayı alır.

İntraperitoneal veya retroperitoneal ve intrapel-vik yerleşim gösterebilen karın içindeki kitleler ge-nitoüriner ve gastrointestinal sisteme bası bulgula­rıyla da kendilerini belli ederler. Mediastinal tümö-ral kitleler ise respiratuar problemlerle ortaya çı­karlar.

Çocukluk çağı kanserlerinde en ön sırada olan solid olmayan tümör lösemi, en sık görülen solid tümörlerden santral sistemi kökenli tümörler, Evving sarkom ve osteojenik sarkom gibi kemiğe ait tümörler ve göze ait en önemli malign hadise reti-noblastom bu bölümde ele alınmayacaktır. Bu bö­lümlerde çocuklarda en sık görülen, özellikle abdo-minal kitle bulgularıyla kendini gösteren solid tü­mörler incelenecektir.

Nöroblastom

Santral sinir sistemi dışındaki çocukluk çağı so­lid tümörler içinde lenfomadan sonra ikinci sırayı alır. Her 10.000 doğumda bir görülür ve tüm çocukluk çağı kanserlernin % 7’sini oluşturur. Adre­nal ve nöral krest kökenli bir neoplazmdır. Yarısın­dan fazlası ilk 2 yaş içinde ortaya çıkar. Diğer ço­cukluk çağı tümörlerine kıyasla antitümör tedaviye daha zor cevap verir.

Klasik nöroblastom oldukça ımmatür ve dife-ransiye olmamış malign tümör hücrelerinden oluş­makla beraber, ganglionörom ve ganglionöroblas-tom gibi daha matür ve daha iyi diferansiye olmuş şekilleri de vardır. Nöroblastomun, daha az malign olan bu şekillerinde maturasyon ve hatta regresyon özelliği olması prognozu olumlu yönde etkiler.

Nöroblastom sempatik zincirin bulunduğu her yerde görülebilmesine rağmen % 65’den çoğu ret­roperitoneal bölgede bulunur ve ilk bulgu genellik­le intraabdominal kitledir. Retroperitoneal bölge­de, adrenal kökenli gelişmişse böbreği aşağı doğru iter ve intravenöz pyelografide pelvis aşağı lokali-zasyonda basıya uğramış şekilde gözlenir. Orta hatta sempatik zincirden köken almışsa üreterlerde laterale doğru itilme bulgusu ile kendini gösterir.

Tümör ekstradural mesafeye geçmiş ve sinir sis­temine bası yapmışsa nörolojik bulgular ortaya çı­kar. Ayrıca opsoktonus ve Horner sendromu bul­guları görülebilir. Arka mediastende solunum sis­temine bası yapması sonucu respiratuar problem­ler olabilir.

Günlük toplanan idrarın değerlendirilmesinde katekolamin ürünü vanilil-mandelık asid (VMA) yüksek bulunur. VMA, nöronspesıfik enolaz gibi ajanlar ve N-mic değerleri hem teşhis, hem de prognoz göstergesi olarak kullanılan önemli yar­dımcı laboratuar metodlarıdır. En çok kemik ve ke­mik iliğinde metastaz yapar. Bu durumda mortali-te çok yüksektir. Kemikiliği tetkikinde “rozet for­masyon” tesbiti, nöroblastom tanısı için önemli bir bulgudur.

Lokalize nöroblastomda tedavi, mümkünse tü­mörün rezeksiyonudur. Kemoterapı ve radyotera­piden sonra ikinci kez cerrahi girişim faydalı olabi­lir.

Çocukluk çağı tümörlerinde kemoterapide ol­dukça büyük adımlar atılmış olmasına rağmen, nö­roblastomun 3 yıl yaşam oranlarında ne yazık ki önemli bir ilerleme olmamış ve tüm evreler için bu oran % 30-45Teri geçememiştir.

Son zamanlarda dissemine nöroblastom tedavi­sinde otolog kemik iliği transplantasyonu uygula­nabilmektedir. Böylece, hastaya yüksek doz kemo-terapi ve total vücut ışınlaması uygulanabilmekte ve bunu otolog kemik iliğinin tekrar yerine konul­ması izlemektedir. Ayrıca malign hücrelere karşı monoklonal antikorlar verilerek kemik iliği tedavi edilebilmektedir.

Wilms Tümörü

Diğer adıyla nefroblastom böbreğin primer tü­mörü olup böbreğin tamamını veya bir kısmını kapsar. Çoğunlukla 1-3 yaşlarında görülür. Spora-dik olgularda genetik geçişin söz konusu olabilece­ği gösterilmiştir. Kromozom anomalisi ile beraber olan bu durumda aniridi, hemihipertrofi, organ asimetrisi, üriner ve genital anomali gibi ek anoma­lilere sık rastlanılmaktadır.

Teşhis ve tedavideki ilerlemelerle, Wilms tümö­ründe iyi bir prognoz artık elde edilmiş olmakla be­raber, histolojisi klasik VVilms’den farklı olan sarko-matöz VVilms tümörlerinde mortalite hala yüksektir.
İlk semptom ağrısız intraabdominal kitledir. Çocuklarda en sık rastlanılan karın içi kitle sırala­masında hidronefrozdan önce, nöroblastomdan sonra ikinci sırayı almaktadır. Kitle, nöroblastoma kıyasla, daha kolay sınırlanabilen, daha mobil, ci­var dokulara daha az invaze olup orta hattı daha az oranda geçer.
İntravenöz pyelografide böbreğin kaliksiyel ya­pısı bozulmuştur. Kalsifikasyon görünümü nörob­lastoma göre daha azdır. Ultrasonografi ve kompu-terize tomografi ile tümörün lokalizasyonu ve vena kava uzantısı tesbit edilir. Hematüri ve hipertansi­yon nadiren olabilir. Tümör içine kanama olmuşsa ağrı ve anemi görülebilir.
Hastaya uygun seçilmiş bir tedavi programının multidisipliner bir yaklaşımla uygulanmasıyla VVilms tümörünün tedavisi mümkün olabilmekte­dir.

Cerrahi tedavi, nefrektomi yanında paraaortik lenf nodlarmın diseksiyonu ve diğer böbreğin kontrolünü de kapsamaktadır. % 5 olguda bilateral tutulma söz konusudur. Kemoterapide genellikle vincristine ve Actinomycin D kullanılır. İleri evrelerde radyoterapi yapılır. Metastaz ençok akciğere olmaktadır. Akciğer metastazlarının cerrahi çıkar­tılmasıyla daha yüksek bir yaşam oranı elde etmek mümkündür.

Lenfoma

Santral sinir sistemi tümörlerinden sonra, ço­cukluk çağında en sık görülen solid tümörlerden lenfoma iki grup halinde incelenebilir.

Hodgkin hastalığı: Daha çok 5 yaşın üzerinde görülür. İlk bulgu lenfadenopatidir. Doğru evrenin tesbiti ve etkili kemoterapi ve radyoterapinin uy­gun bir şekilde kullanılmasıyla daha iyi sonuçlar alınmaya başlanmıştır. Hastalığın ne kadar ilerledi­ğini tesbit etmek ve klinik evre yanında patolojik evreyi de saptamak amacıyla evreleme laparatomi-si genellikle birçok merkezde yapılmaktadır.

Patolojik evrelemeye göre yapılacak bir tedavi­ye daha iyi cevap alındığında inanılmaktadır. Evre­leme laparatomisinde dikkatli bir abdominal eksp-lorasyon yanında şu girişimler yapılır: Splenekto-mi, karaciğer her iki lobundan “vvedge” biyopsisi, mezen ter, çölyak, porta hepatis ve dalak hilusu lenf bezlerindeki biyopsi, retroperitoneal bölgede para­aortik ve iliak lenf nodları biyopsisi, apandektomi, radyasyona karşı korumak amacıyla kız çocuklar­da överlerin lateral duvara tesbiti, kemik ve kemik iliği biyopsileri.

Küçük çocuklarda splenektomi sonrası sepsis olasılığının yüksek olması nedeniyle, evreleme la-paratomisini tercih etmeyen ve klinik evreleme ile yetinen merkezler de vardır. Parsiel splenektomi önerilmiş olmakla beraber Hodgkm hastalığında dalak tutulmasını her zaman gösteremeyeceği kuş­kuları çoğunluktadır. Bilgisayarlı tomografi, mag-netik rezonans gibi görüntüleme metodlarındaki ilerlemeler evreleme laparotomisi gereksinimini azaltmıştır.

Non-Hodgkin lenfoma: Çocuklarda, non-Hodg-kin lenfoma, Hodgkin hastalığına göre daha belir­gin ve daha ağır klinik bulgularla kendini gösterir­ler. Genellikle iki lokalizasyonda semptom verirler:
1. Mediastinal kitle: Daha çok orta mediastende yerleşir. Tüberküloz ile karıştırılabilır. Akciğer gra-fisinde “baca göğsü” manzarası izlenir. Dispne, stridor gibi ağır respiratuar sistem bulguları ile kendini gösterir. Plevral efüzyon sıktır.

2. İntraabdominal: Barsak mezenterinden köken alabileceği gibi, ince barsak duvarından da gelişe­bilir. İntraabdominal kitle ve intestinal obstrüksi-yon bulguları ile ilgili semptomlar görülür. Barsak-ların içice geçmesine neden olan bir lenf oma odağı invajinasyon nedeniyle çocuğun acil olarak ameli­yat edilmesine yol açabilir. Çocuklarda intraabdo­minal non-Hodgkin lenfoma akut apandisit tablo-suyla da kendini gösterebilir. Uygun kemoterapi ve radyoterapi protokolleriyle iyi sonuçlar alabil­mek mümkündür.

Rabdomyosarkom

Yumuşak doku sarkomları 15 yaşın altındaki çocuklarda solid tümörler sıralamasında beşinci sı­rayı alır. Bunların yarısından fazlasını rabdomiyo-sarkom teşkil eder. Radyomyosarkom, çizgili kas olan vücudun her bölgesinden gelişebilen lenfatik ve kan yoluyla hızlı yayılabilen prognozu pek iyi olmayan malign bir tümördür. Baş-boyun bölgesi, genitoüriner bölge ve ekstremiteler en çok görül­düğü lokalizasyonlar olup en sık 3-5 yaşlarında or­taya çıkar.

Üç histopatolojik gruba ayrılır: 1) embriyonel tümör (%70); genitoüriner sistemden dış ortama uzantılarla kendini gösteren “sarkoma botrioides” de bu grup içindedir. 2) alveolar tip (%20) ve 3) ple-omorfik tip (%10).
Tedavi tümörün primer rezeksiyonudur. Ancak çoğu kez tümörün tamamını çıkartmak mümkün olmaz. Son zamanlarda, kemoterapideki ilerleme­ler, daha az agresif cerrahi ile yaşam oranının art­masını sağlamıştır.
Rabdomyosorkam dışında, adale, yağ, damar ve diğer bağ dokusuna ait yumuşak doku sarkom­ları çocuklarda, erişkinlere kıyasla daha az görülür.

Teratom nedir

Teratomlar, embriyonun erken dönemlerinde üç germ hücre tabakasından gelişen konjenital ne-oplazmlardır. Sıklık sırasına göre şu bölgelerden köken alabilirler: över, testis, mediasten, sakrokoksigeal bölge, intrapelvik ve retroperiton. Kitlenin hızlı büyümesine bağlı bası semptomları ve yüksek malign potansiyelleri nedeniyle bu tümörlerin cer­rahi eksizyonu gereklidir.

Sakrokoksigeal teratom: Doğum sırasında he­men tespit edilebilen bir tümördür. Prenatal ultra-sonografik tetkiklerle doğum öncesi bile tesbit edi­lebilir. Her 30-45 bin doğumda görülür. Doğum sonrası ilk iki hafta içinde çıkartılmışsa malignansi olasılığı çok düşüktür. Sakrokoksigeal tümör ge­nellikle kuyruk sokumundan köken almış dev bir ekstrapelvik kitle şeklindedir. Bazen bir kısmı int­rapelvik uzantı gösterebilir. Tamamen pelvis içine doğru gelişmişse yenidoğan devresinde teşhis edil­mesi çok güçtür. İntrapelvik yerleşimli bu teratom­lar, daha ileri devrelerde ancak bası bulguları olu­şunca tesbit edilebilir. Rektal muayene ile bu loka-lizasyondaki teratomların erken devrede teşhis edilmesi mümkün olabilir. Kaudal yerleşim göste­ren teratomlar meningosel ile karıştırılabilir. Sakro­koksigeal teratomların cerrahi tedavisinde kitlenin koksiks ve intrapelvik uzantıları ile beraber çıkar­tılması gerekir. Bu girişim sırasında rektumun ko­runmasına özen gösterilmelidir.

Endodermal sinüs tümörü: Teratomlar içinde en malign tip germ hücreli tümörlerdir. “Yolk” ke­sesi tümörü olarak da adlandırılır. Yolk kesesi tü­mör mevcudiyetini gösteren alfa-fetoprotein sevi­yeleri hem teşhis hem de prognoz göstergesi olarak önemlidir. Endotermal sinüs tümörleri daha çok testiküler ve intrapelvik yerleşim gösterirler. Teda­vide yoğun kemoterapi, radyoterapi ve geniş cerra­hi eksizyon uygulanmasına rağmen, bu tümörlerin agresif büyümesi prognozu kötü yönde etkiler.