çocuklarda kistik fibrozis

Kistik fibrozis hem solunum hem de sindirim sistemini etkileyen kalıtımla geçen bir hastalıktır. Çocuklarda ölüme en sık neden olan kalıtsal hastalıktır. Ayrıca çocuklarda kronik akciğer hastalığının en sık nedenidir.
Hastalık resesif yolla geçer (bu hem anne hem de babanın hastalık taşıyıcısı olduğu anlamına gelir,anne ve babada hastalık belirtisi yoktur.

Kistik fibrozis vücuttaki mukus(bazı vücut hücreleri tarafından salgılanan yapışkan kıvamda sıvı) ve ter bezlerini etkiler. Bir yenidoğan bebekte ilk belirti mekonyumun (bebeklerin barsaklarında bulunan ve ilk dışkıyı oluşturan koyu yeşil materyal) neden olduğu barsak tıkanmasıdır.

Bebek büyüdükçe, bronşit, bronşektezi, hava yolları tıkanmasına bağlı akciğer büzüşmesi, pnömoni gibi kronik akciğer hastalıkları gelişebilir.

Sorunlar akciğerdeki mukusun kıvamanın çok artmasına bağlıdır. Bu durum akciğerin doğal savunmasını bozarak enfeksiyon gelişmesine neden olur. Genel belirtileri arasında uzun süren öksürük, nefes darlığı, egzersize dayanıksızlık ve iştah azalması bulunmaktadır. Pankreas yağ ve proteinleri tam olarak sindirmek için gerekli olan enzimleri sağlayamadığı için kronik ishal ve barsakta emilim bozuklukları ortaya çıkabilir. Ter bezleri de etkilenir ve terde aşırı miktarda tuz bulunur.

Sonuçta, sıcak havalarda terleme ile aşırı miktarlarda tuz kaybı olarak büyük sorunlara yolaçabilir.Eğer bir çöcuğunuzda kistik fibröz varsa, bir sonraki çocuğun, %25 hasta, %50 taşıyıcı ve %25 normal olma şansı vardır.

Teşhis
Kistik fibrozdan kuşkulanıldığında terdeki tuz miktarını ölçen bir test yapılır. Kesin sonuç almak için, test ardarda iki gün yapılır.

Tedavi
* Tedavi uzun sürelidir ve sık sık yapılan kontroller oldukça önemlidir.
* Eğer bağırsak bulguları varsa, yüksek protein ve düşük yağ içerikli bir diyet verilmelidir.
* Pankreas enzimlerini içeren haplar verildiğinde özel bir beslenmeye gerek yokur.
* Çocuğunuzda tuz yetersizliği ya da ateş veya sıcak hava nedeniyle aşırı terleme varsa tuz hapları da verilebilir.

Akciğerde biriken salgıları çıkarmaya yardımcı olabilecek özel yöntemler vardır (postüral drenaj gibi). Bunların günde en az bir kez yapılması gerekir. Solunum yoluyla alınan ilaçlar da yararlı olabilir. Ayrıca çocuğun bağışıklık sistemi solunum yolları hastalıklarına karşı zayif olduğu için, boğmaca, kızamık ve grip de dahil tüm solunum yolları enfeksiyonlarına karşı aşılamanın yapılması çok önemlidir.

İlaç Tedavisi, solunum yolu enfeksiyonları, etken olan bakteriye uygun antibiyotikle tam olarak tedâvi edilmelidir.Diğer solunum sorunlarına yönelik ilaçlar da verilebilir. Ara sıra oksijen verilmesi gerekebilir. Diğer tedavi yaklaşımları deneme aşamasındadır.