Çocuk ve Bebeklerde Hemofili

Hemofililer en sık rastlanan pıhtılaşma bozukluklarıdır. 13 pıhtılaşma faktöründen faktör 8 (hemofili A), faktör 9 (hemofili B) ve faktör 11 (hemofili C) ‘nin eksikliği ile giden 3 tipi vardır.

Hemofili A, X kromozumuna bağlı geçiş gösterir. Hastalığı taşıyan annenin erkek çocuklarında görülür. Hastanın bulguları ek¬sikliğin miktarına bağlıdır. Normal değerin %3 ünden azına sahip olanlarda eklem içi ve yumuşak dokulara kanamalar görülür. Bu hastalığı olan çocuklarda ufak çarpmalarla vücutta kolay geçirilen morarmalar olur. Doğum travması olmamışsa bebeğin ilk yılı rahat geçebilir. Yürümeyi öğrendikten sonra yineleyen kanamalar başlar. Sünnet olan hastalarda kanamanın durdurulması güçtür. Kanda faktör 8 düzeyi ölçülerek tanı konur. Tedavi kanama oldukça taze donmuş plazma ya da faktör 8 verilmesi ile olur.

Hemofili B de X kromozumuna bağlı geçtiğinden, erkek çocuklarda görülür. Tanı ve tedavisi, hemofili Aya benzer. Hemofili C her iki cinstede görülür. Daha çok burun kanamaları ile giden hafif bir tiptir.