Churg Strauss Sendromu ve Poliarteritis

Churg-Strauss Sendromu

Churg-Strauss Sendromu (CSS), ekstravasküler granülom oluşumu, arter ve venüllerde eozinofıl infiltrasyonu ile karakterizedir. Allerjik anjiitis (granülomatozus) olarak da bilinir. Orta yaşta ve erkekte sıktır. Hastalığın başlangıcında konstitüsyonel semptomlar, allerji belirtileri ve astım gibi bulgular olur. Akciğer tutulumu kendini nefes darlığı, astım, yamalı infiltrasyonlarla gösterir. Multipl mononöropati, diare, karın ağrısı, deri lezyonları, kalp yetmezliği olabilir. Böbrek tutulumu olabilir. CSS’da böbrek tutulumu diğer vaskül itlere göre tipik olarak daha hafiftir. Böbrek yetmezliği, hastaların % 10’undan daha azında gelişir. Hipertansiyona, böbrek yetmezliği oranı az olmasına karşın sıkça rastlanır; nedeni belli değildir.

Laboratuvar bulgusu olarak periferik kanda eozinofıl i (>%10) vardır. Tedavide glukokortikoid, sitotoksik ilaçlar verilir.

Mikroskopik Polianjiitis (Poliarteritis)

Arteriol, kapiller ve venül gibi küçük damarları tutar; erkeklerde daha fazla gözlenir ve genellikle 50’li yaşlarda görülür. Tipik bulguları glomerülonefrit, pulmoner hemoraji ve infıltrasyon, kas-iskelet sisteminde ağrı, purpura, periferik nöropati ve karın ağrısıdır. Böbrekte afferent glomerüler arteriyol ve glomerüler kapillerleri direkt olarak tutar. Segmental glomerüler nekroz değişmez şekilde gözlenir; fokal tutulum gösterir. Hipertansiyon klasik PAN’da sıklıkla gözlenirken mikroskopik polianjiitiste sık görülmez. Nedeni tam bilinmemektedir.

Tedavide glukokortikoidler ve sitotoksik ajanlar kullanılır.

Henoch-Schönlein Purpurası: IgA içeren immün kompleksin tutulan alanlarda birikmesi sonucu oluşan bir vaskülittir. Genellikle çocukları etkilemesine rağmen erişkinlerde de görülür. Karın ağrısı, artrit, peteşiyal veya purpurik döküntüler klinik özelliklerindendir. Renal hastalık, morbidite ve mortaliteye yol açan en sık nedenidir. Glomerülonefritin prevalansı %20 civarındadır. Hipertansiyon gelişimi, böbrek fonksiyon bozukluğuna bağlı olabilir.