1) Landing – infantil obstruktif kolanjiopati teorisi.
2) Desmet – Duktal plağın malformasyonu teorisi
3) Tan ve Howard – Safra yollarında remodeling defekti teorisi (Safra sızıntısı teorisi).
Tüm bu teorilere rağmen biliyer atrezinin nedeni bilinmemektedir.
PATOLOJİ
Rezeke edilen ekstrahepatik safar yollarında çeşitli derecelerde inflamasyon vardır. Spesmenler nadiren lümen içerebilirler. Fakat safra yollarının açıklığı büyük oranda ortadan kalkmıştır.
En sonunda duktus artığında kronik inflamasyonla beraber sıkatrikal granülasyon dokusu ve lümenin tam obliterasyonu görülür.
Porta hepatisteki biliyer duktal yapıların sayısı ve çapı ile hepatik portoenterostominin başarılı olma oranı arasında bir ilişki vardır : Çap > 150 mikron.
Eksize edilen portal safra yolunun hilar ucunda 3 farklı spesifik tip biliyer yapı mikroskopik olarak görülebilir.
1) Safra yolu 150 mikron
2) Toplayıcı duktuller ve safra glandları
3) Biliyer glandlar.
Porta hepatisten çıkarılan fibröz artığın kesit yüzeyinde, deforme bile olsalar, safra yollarının görülmesi durumunda, hepatik portoenterostomiden sonra safra akımının yeterli olması daha yüksek bir olasılıktır.
Bu sfara kanalları safra drenajı orifisi olarak rol yapar. Eğer safra akımı devam ederse, ameliyattan aylar sonra porta hepatiste internal biliyer fistül haline gelirler.
Porta hepatiste bulunan safra kanaliküllerinin çapı : en az 150 mm olmalı.
Biliyer atrezide karaciğerin intralobuler boşluklarında:
1) Safra stazı
2) KC hücre kordonlarında bozulma
3) Dev hücre transformasyonu
4) KC hücrelerinin fokal nekrozu
5) İntralobular fibrozis görülür.
KC in interlobüler boşluklarında:
1) Hepatik fibroz ve periportal ödem ile birlikte portal alanda genişleme.
2) Duktular proliferasyon
3) Hücre infiltrasyonu
4) Safra stazı görülür.
Portal alanda hepatik arteryal dalların hiperplazisi ve hipertrofisi biliyer atrezi için karakteristiktir.
Eğer biyopsi spesmeni portal alandan yeterli numune içeriyorsa, perkütan KC biyopsisi biliyer atrezi tanısında güvenilir bir yöntemdir.
Biyopside tanısal açıdan önemli olan bulgular:
1. Duktular proliferasyon
2. Portal fibrozis.
Biliyer sistemdeki patolojik değişiklikler panduktal dir. Yani ; intrahepatik ve ekstrahepatik safra yollarını birlikte etkiler. Aslında intrahepatik safra yollarıda dar, şekli bozuk ve düzensizdir. Fakat bunun ekstrahepatik yolların obliterasyonuna sekonder olduğunu düşünenler vardır.
İntrahepatik safra yollarının etkilenimi ne kadar hafif olursa, hepatik portoenterostomi sonrasında başarı şansı o kadar yüksek olur.
BELİRTİ VE BULGULAR
Biliyer atrezinin kardinal belirti ve bulguları:
1) Sarılık
2) Akolik gaita
3) Hepatomegali
Sarılık doğumdan kısa bir süre sonra başlar. Mekonyum rengi çoğu olguda normaldir. Olguların % 60 ında neonatal dönemde gaita rengi sarıdır. İdrar giderek koyulaşır. Karaciğer zamanla büyümeye başlar. Kıvamı sertleşir. Splenomegali, hepatomegaliyi izler. Hastalar aktiftir ve büyüme paternleri ilk birkaç ayda normaldir.
Fakat yağda eriyen vitaminlerin malabsorbsiyonuna bağlı olarak anemi, malnütrisyon ve gelişme geriliği gelişir. Daha sonra siroz oluşur. K vitamini eksikliğine bağlı intrakraniyal kanama gelişebilir. Ameliyat edilmeyen hastalar :
1) KC yetmezliği
2) Özofagus varis kanaması
3) İnfeksiyon nedeniyle ölürler.
Tedavi edilmeyen hastalardaki ortalama yaşam süresi 19 aydır. 3 yıllık sağ kalım oranı 100 ml / gün olursa mutlaka replase edilmelidir. (IV Ringer, yada stomadan stomaya). Ameliyattan 3 – 6 ay sonra, safra akımı bir düzene ulaşınca, dışa ağızlaştırılan konduit kapatılır.
Eksteriorize Roux konduitinin (Witzel tipi stoma) dezavantajları;
1) Hastanın bakımını zorlaştırır.
2) Kolanjit insidansını azaltmaz
3) Kapatmak için yeniden bir cerrahi işlem gerekir.
BİLİYER ATREZİNİN POSTOPERATİF TEDAVİSİ (TOHOKU Üniversitesi)
1– Koloretikler ;
– Deoksikolik asit ; 100 mg / IV 2×1 günde / 3 ay.
– Ursodeoksikolik asit ; 20 – 40 mg / kg / günde oral.
– Prednisolon ; 10 mg / IV günde 2 defa postop 7. günde başlanır. 4 gün kullanılır. Daha sonra oral kullanıma geçilir.
– Fenobarbital ?
2– Antibiyotikler ( IV /Oral )
– Sefalosporin (IV) ; 50 – 80 mg / kg / gün 1 – 2 ay.
– Aminoglikozit (IV) 4 – 8 MG / kg / gün 1 – 2 hafta.
– Aminopenzil penisilin (p.o) 200 – 400 mg / gün 3 ay
– Kotrimaksazol (Bactrim) ½ tablet / gün
3– Metabolik ;
– Vitamin D takviyesi , Alfarol (1-- OH- D3) 0.1 mg / kg /gün oral.
– Multivitamin : haftada 1 – 2 / IV.
– Güneş banyosu
– Vitamin E takviyesi ; Alfatokoferol 10 mg / kg / gün oral.
– Esansiyel yağ asidi takviyesi ; 2.0 gr / kg / haftada 2 kez IV % 10 luk yağ emülsiyonu.
4– Komplikasyonlar :
– Kolanjit (en önemlisi)
– Portal hipertansiyon
– Yağ, protein, vitamin ve eser eleman metabolizması bozukluğu
– Esansiyel yağ asidi eksikliği ve raşitizm sık görülür.
– Hipersplenizm
