TARİHÇE :
Thomson ( 1892 ) – Biliyer atrezi ile ilgili ilk büyük derlemeyi yayımladı.
Ladd (1928) – “Düzeltilebilir tip” biliyer atrezide ilk başarılı cerrahi girişim yaptı.
Gross (1953) – Yaşamın ilk ayı içinde ekstrahepatik biliyer atrezinin, obstruktif sarılığın en sık nedeni olduğu söyledi. Bu olgularında büyük bir kısmının “Düzeltilemeyen tip” biliyer atrezi olduğunu bildirdi.
Kasai (1957) – Özellikle de “Düzeltilemeyen tip” ekstrahepatik biliyer atrezilerin cerrahi tedavisinde hepatik portoenterostomi ameliyatını (kasai) önerdi.
Hepatik portoenterostomideki deneyim arttıkça, duktal patolojinin intrahepatik komponentinin prognozu belirlemede çok önemli olduğu saptandı.
Starzl (1963) – Hepatik portoenterostominin başarısız olduğu biliyer atrezilerde karaciğer transpğlantasyonunu gündeme getirdi.
GENEL BİLGİLER
Biliyer atrezide ekstrahepatik safra yollarının tamamı yada bir kısmı atretiktir ve safra akımını tamamen tıkar. Olguların çoğunda biliyer atrezi konjenital değil, edinsel bir anomali olrak kabul edilir.
Japon biliyer atrezi kayıtlarına göre (1989); yaklaşık olarak olguların % 40 ında doğumda normal mekonyum vardır. Olguların % 60 ında ise doğumdan sonra kısa bir süre daha sarı renkli gaita çıkmaya devam etmiştir.
Biliyer atrezinin insidansı : 1/10.000 – 12.000 canlı doğumdur.
Hastalığın oluşumunda genel olarak genetik faktörlerin ve ırksal farklılıkların ilgili olmadığı kabul edilir. Biliyer atrezide eşlik eden anomali azdır. Yinede olguların % 11 inde polispleni sendromu ve konjenital kalp hastalığı görülebilir. (polispleni sendromunda çoğul dalak ve preduodenal portal ven söz konusudur.).
Biliyer Atrezi:
– Malrotasyon
– İntestinal atrezi
– Polispleni
– Preduodenal portal ven
– Konjenital kalp hastalığı.
SINIFLAMA:
Biliyer atreziler makroskopik ve kolanjiografik olarak 3 farklı kategoride sınıflanır ;
A) 3 ana tip
B) Distal safra kanalının şekline göre 4 alt tip
C) Porta hepatisteki hepatik köklerin şekline göre 6 alt grup.
A) ANA TİPLER
Tip I : Ortak safra kanalında atrezi (%10). Distal uçtakistik dilatasyon olabilir.
Tip II : Hepatik kanalda atrezi (%2)
Tip III : Porta hepatiste atrezi (en sık -%88).
B) Distal duktusların şekline göre alt tipler
a- Ortak safra kanalı açık (%20)
b- Ortak safar kanalı fibrotik (En sık – %62)
c- Ortak safra kanalı aplazik (%15)
d- Diğer (%3)
C) Porta Hepatisin şekline göre alt gruplar :
Alfa () : Açık (Dilate) hepatik duktuslar (%5). Tek düzeltilebilir tip biliyer atrezi.
Beta () : Hipoplastik hepatik duktuslar (%6)
Gama () : Safra gölü (%8).
Mü () : Fibroz hepatik duktuslar (%19).
Kappa () : Fibroz kitle(56).
Teta () : Hepatik duktusların aplazisi (%6).
Subgruplar içinde sadece alfa da porta hepatisteki hepatik duktuslar açıktır.(%5) tek düzeltilebilir tip , biliyer atrezi tipi budur.
NEDENLER – EMBRİYOLOJİ
Biliyer atrezi uzun bir süredir konjenital bir malformasyon olarak kabul edilmiştir. Duktal embriyogenezdeki bir patoloji nedeni ile karaciğer dışı biliyer sistemin açıklığının sağlanamadığına inanılmıştır.
Embriyonik yaşamın 4. haftasında biliyer duktal sistem, ön barsağın hepatik divertikülünden ortaya çıkar. Daha sonra ; kraniyal ve kaudal olarak iki komponente ayrılır.
Kraniyal komponetten:
1) Proksimal hepatik duktuslar
2) İntrahepatik sistem oluşır.
Kaudal komponentten;
1) Safra kesesi
2) Duktus sistikus
3) Ortak safra kanalı oluşur.
Rekanalizasyon teorisi burada geçerli değildir. Çünkü endodermal oklüzyon yada sonrasında vakuolizasyon dönmeleri gözlemlenmemiştir.
Hastalığın nedeni olarak çevresel faktörlerden kuvvetle şüphe edilmiştir. Sadece bir hipotez olarak kalsa bile, Landing tarafıdan ortaya atılan “İnfantil obstruktif kolanjiopati” konsepti ilgi çekmiştir.
Diğer hipotezler:
1) Viral infeksiyon
2) Kan akımının bozulması
3) Anormal safra asidi metabolizması
4) Pankreatikobiliyer sistem birleşme anomalisi (pankreatik reflü) olarak sayılabilir.
Reovirüs tip 3 infeksiyonu etken olarak düşünülmüştür. Fakat ispat edilememiştir.
Desmet ; duktal plak malformasyonu teorisini ortaya atmıştır.
Tan ve Howard ; safra yollarının hepatik hilusta remodeling olamamasına bağlı olarak, mezenkimal desteği yetersiz olan fötal safra yollarının persistansını öne sürmüştür. Dolayısıyla perinatal dönemde artan safra akımının sonrasında, anormal (zayıf) fötal safra yollarından sızan safranın inflamatuar bir reaksiyona yol açtığı ön görülmüştür. Sonuçtada obstruksiyon ortaya çıkmaktadır.
