BEHÇET HASTALIĞI VE TEŞHİSİ

İlk defa1937 yılında bir Türk doktoru olanHulusi BEHÇET tarafından teşhis edilen ve bu nedenle uluslararası tıp camiasında Behçet Hastalığı ya da Behçet Sendromu olarak adlandırılan hastalık; özellikle deri altı, göz, beyindekikan damarlarının iltihaplanmasına yol açan, sebebi bilinmeyen nadir görülen, bağışıklık sistemi ile ilgili bir hastalıktır.

Daha çok 30-40 yaşlarında ve erkeklerde görülür. Behçet Hastalığı baştaTürkiye olmak üzereÇin e kadar uzanan İpek Yolu üzerindeki ülke insanlarında diğer ülkelere nazaran daha sıkça rastlanmaktadır, fakat yine de dünyanın her yerinde Behçet Hastalığı görülmektedir.

Dünyada en çokJaponya, Türkiye veİsrailde görülür. ABD de de yaklaşık 20.000 kişi Behçet hastasıdır. Bu sebeple hastanın ırkına ve bulunduğu ülkeye bakılmaksızın Behçet Hastalığı ihtimali mutlakadeğerlendirilmelidir.

Behçet hastalığı bulaşıcı değildir. Her ne kadar hastalığın kalıtımsal olduğuna dair şüpheler olda da bu sav ispatlanmış değildir.

İki kardeşten biri Behçet hastası iken diğeri gayet sağlıklı olabilir.

Behçet Hastalığının Teşhisi

Behçet hastalığı belli spesifik semptomların rahatsızlıkların varlığı ile teşhis edilir. Semptomların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı semptomlar hastalığın ilk yıllarında yok iken bir kaç sene sonra ortaya çıkabilirler. Bu nedenle semptomlar ortaya çıktıkça bir yerlere yazılması ve dökümante edilmesi önemlidir. Bir doktorun görmesi için örneğin deride çıkan yaraların polaroid resmi çekilebilir. Behçet Hastalığında görülen bazı semptomlar aynı zamanda Lupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda görülebilmektedir. Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık olasıklıklarını dikkate almak ve değerlendirmek için kan testleri ve/veya biyopsiler yapmak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen diğer semptomlar ise;

# subcutaneous thrombophlebitis deri yüzeyinin altındaki bir damarın enflamasyonu
# derinin iyice altında yer alan bir damarın thrombosisi kanın pıhtılaşması
# Epididymitis testislerde enflamasyon
# Arterial oklüzyon
# Merkezi sinir sisteminin tutulumu harekette veya konuşmada güçlük yaşanması
# Şiddetli baş ve boyun ağrısı aseptik menenjit ihtimali
# Eklem ağrıları veya artirit
# Hastanın ailesinden herhangi birinin Behçet Hastası olması

Bunların yanısıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedebilirsiniz- yorgunluk bir çok bağışıklık sistemi hastalığında problem olabilir.

BELİRTİ ve BULGULARI :

Behçet hastalığı kendine özgü belli bulguların varlığı ile teşhis edilir. Majör kriterler denenve bu hastalıkta görülen belirti ve bulgular şunlardır:

– Ağızdaki tekrarlayan aftlar aftöz ülserler

– Göz belirtileri : İritis, iridosiklitis, hipopiyon

– Genital bölgedeki yaralar ve nongonakoksik üretrit

– Deri lezyonları : Eritema nodosum, yüzeyel tromboflebit,deride püstüller, deride paterjik reaksiyon

Behçet Hastalığı esas olarak bir damar iltihabıdırBu nedenledir ki bulgular, damar iltihabının olduğu yere göre ortaya çıkar.

Bulguların tümünün aynı anda ortaya çıkması şart değildir. Bazı bulgular hastalığın ilk yıllarında yok iken birkaç sene sonra ortaya çıkabilir. Bu nedenle bulgular ortaya çıktıkça bir yerlere yazılması ve dökümante edilmesi önemlidir. Bir doktorun görmesi için örneğin deride çıkan yaraların fotoğrafı çekilebilir. Behçet Hastalığında görülen bazı bulgu ve belirtiler aynı zamandaLupus, Lyme ve Crohn gibi hastalıklarda da görülebilmektedir. Behçet Hastalığı teşhisi konmadan önce diğer hastalık

olasıklıklarını dikkate almak ve değerlendirmek için kan testleri ve/veya biyopsiler yapmak gerekir. Teşhiste yararlı olan fakat Behçet Hastalığının kriteri olarak kabul edilmeyen diğer belirti ve bulgular ise şunlar olabilir;

– Subkutanöz tromboflebit

deri yüzeyinin altındaki bir damarın enflamasyonu

– Arteriel tromboz

Derinin iyice altında yer alan bir damarın trombozu;

bunun sonucunda kanın pıhtılaşması

– Epididimit testisin üzzerinde yer alan epididimin iltihabı

– Arterial oklüzyon

– Merkezi sinir sisteminin tutulumu

harekette veya konuşmada güçlük yaşanması gibi bulgular

– Şiddetli baş ve boyun ağrısı aseptik menenjit ihtimali

– Eklem ağrıları veya artirit

– Hastanın ailesinde de Behçet Hastalığının olması

Bunların yanısıra aynı zamanda aşırı yorgunluk hissedilebilir; yorgunluk bir çok bağışıklık sistemi hastalığında olduğu gibi hastalığın bulgularını ağırlaştırabilir.

TEŞHİSTE KULLANILAN TESTLER :

Günümüzde Behçet hastalığı için kabul görmüş tek test paterji testidir. Steril saline çözültesinin deri altına enjekte edilmesinden

24-48 saat sonra bir papül yada püstül oluşması testin pozitifolduğunu gösterir. Testin sağlıklı olması için paterji testinin

aktif Behçet semptomları görüldüğü zaman yapılması gerekir. Yine de aktif semptomlar görülmesine rağmen paterji testinin sonucu pozitif olmayabilir. Paterji testinin pozitif çıkması tek başına Behçet teşhisi konması için yeterli değildir ve mutlaka diğer

belirtilerle birlikte değerlendirilmelidir. Test negatif çıksa bile, bir çok Behçet hastasında enfeksiyon sahasında enflamasyon

reaksiyonu görülebilir. Teşhis için kullanılan bir başka araç ise kan alınarak bakılan hastanın HLA doku tipinin araştırılmasıdır. Bazı HLA doku tipleri Behçet hastalarında daha sık görülmektedir. Bu tipler HLA-B5 ve HLA-51 dir ve diğer çok görülen alt gruplar; fakat Behçet teşhisi konmasıiçin bu HLA tiplerinin olması şart değildir. Yeni yapılan çalışmalar MICA geninin A6 allele teşhis için HLA doku tiplerin daha da yararlı olduğunu ortaya koymuştur.

Şu an için Behçet teşhisi için özgül olarak kullanılan bir laboratuvar testi yoktur. Rutin her hastaya yapılan tahlillerden Sedimantasyon kanın çökme hızı bazı hastalarda hastalığın alevlendiği dönemlerde artmaktadır fakat bu durum tüm hastalar için genellenemez. Bazı enzim düzeyleri de değişikliğe uğramaktadır. Bir çok hastanın test sonuçları gayet normal çıksa da hastada ağır semptomlar görülebilir.

NEDENLERİ :

Behçet hastalığının kesin ve belirlenmiş bir nedeni henüz bulunamamıştır. Ancak bir çok uzman hastalığa yatkın insanlarda hastalığı başlatan daha doğrusu tetikleyen bir dış etki ya da virüslerden şüphelenmektedir.

TEDAVİ :

Hastalığın şu anda kesin bir tedavisi yoktur fakat çeşitli semptomları iyileştirmek için tedaviler bulunmaktadır. Örneğin ağızda çıkan yaraları iyileştirmek için kullanılan merhemler gibi. Siklofosfamid, Klorambusil, Azotiopirin gibi bazı immunosupressif bağışıklığı baskılayıcı ilaçlar tedavide denense de toksik zehirli etkileri nedeniyle devamlı kullanılamazlar.
Behçet Hastalığına Karşı Takınılacak Genel Tavır…
Behçet hastalığı teşhisi konmuş konmuş kişiler yaşamlarının artık normal olmayacağı kaygısına kapılırlar. Hastalığınızın şiddetine yaşamınız eskisine göre muhakkakki farklı olacaktır fakat birçok insan iş ve aile yaşamlarını azalmış olsa da devam ettirmektedirler.

Behçet hastalığı geleceği belirsiz bir hastalıktır ve semptomların ne şekilde gelişeceğine dair kesin bir şema yoktur. Hastalık bağışıklık sisteminizi fazlası ile etkin hale getirir bu nedenle bağışıklık sisteminizi güçlendiren şifalı otları almayın çünkü semptomlarınızı daha da kötü yapabilir. Bazı hastalarda ciddi göz ve merkezi sinir sistemi tutulması hiç görülmeyebilir. Behçet hastalığında kesin olan tek şey hastalığın çeşitli şiddetlerdeki dönemsel alevlenme lerle kendini göstermesidir. Semptomların görülmediği ve süresi bir kaç günden bir kaç aya kadar uzayan dinginlik dönemlerini süresi yine çok uzun yada kısa olabilen alevlenme dönemleri takip eder. Bazı hastalarda kendiliğinden iyilişme bile görülmektedir. Sonuç olarak hastalığın gelecekte nasıl bir seyir izleyeceğini söylemek imkansızdır fakat genellikle ilerleyen yaşla birlikte görülen genel eğilim semptomların şiddetinin azalması yada ortadan kaybolmasıdır.

Vücudunuzu dinlemeyi öğrenin ve gelmekte olan bir alevlenme dönemini yada hastalığın atak yapma sinyallerini dikkate alın. Eğer mümkünse fiziksel ve zihinsel aktivite düzeyinizi azaltın ve dinlenme sürelerini artırın. Bu dönemlerde vücudunuzu zorlamayın. Fiziksel ve duygusal stres bir çok hastada hastalığı alevlendiren bir tetik görevi görmektedir. Stresin kötü işten atılma, bir yakının ölümü yada iyi evlilik yada buna benzer bir olumlu gelişme olması farketmez, sonuçta her ikiside sağlığınız üzerinde aynı etkiyi yaratacaktır. Bazı hastalarda belli mevsimler kötü geçmekte, bazılarında ise aşırı soğuk yada sıcak hastalık üzerinde olumsuz etki göstermektedir. Hastalık pek sık görülmediği için kendinizi yalnız hissedebilirsiniz. Behçet hastalığının yol açtığı rahatsızlıkların çoğu dahili olduğu için dışardan gayet sağlıklı görünebilirsiniz. Bir çok insan probleminizi anlamayabilirler.
Tedavi ve İlaçlar
Behçet hastalığını kesin olarak tedavi eden bir ilaç şu an için yoktur. Herkesin belli bir ilaca olan tepkisi farklıdır. Kiminde etkili olan bir başkasında hiç etkili olmayabilir. Örneğin colchicine bazı hastalarda ağız yaralarına yardımcı olurken bazılarında ishal yada mide ağrısı gibi yan etkiler gösterebilmektedir. Uygun ilaç kombinasyonlarını bulmak için deneme-yanılma metodu kullanmak gerekebilir. Behçet hastalığında, keskin olmayan Trental ülserasyonda, yorgunluk ve eklem ağrılarında yararlıdır, ABDA ın sayfasına bakabilirsiniz, prednisone gibi anti-enflamasyon steroidlerden, imuran ve cytoxan, leukeran ve methrotrexate gibi bağışıklık sistemini baskılayan ilaçlara kadar değişik ilaçlar kullanılmaktadır. Cyclosporine organ nakillerinde nakledilen organın vücut tarafından reddedilmemesi için bağışıklık sistemi baskılayan bir ilaç göz tutulmalarında üveit tedavisinde ve Thalidomide ise şiddetli ülserasyonlarda kullanılmaktadır. Şiddetli baş ağrılarının tedavisi için ağrıyı azaltan narkotik yapışkan bantlar veya Imitrex yada Toradol gibi ilaçların ağız yada enjeksiyon yolu ile alınması gerekebilir. Prednisone kullanımı nedeniyle meydana gelen mide ağrıları ve kemik kaybı için yan tedaviler mevcuttur. İlacın etkisi ve yan etkisi arasında dikkatli bir fayda/zarar analizi yapmak gerekir.

Şu an için bir çok araştırma yapılmaktadır. İngilterede şiddetli vakalar için CAMPATH tedavisinin klinik deneyleri ümit vericidir.