Atriyoventriküler septal defekt AVSD , Bu oldukça karmaşık bozukluğu kısaca kalbin tam ortasında büyük bir delik diye tanımlayabiliriz. Kulakçık ve karıncıkların ayrı bölmeler haline gelememesi, mitral ve triküspit kapakçıklarının iki ayrı kapakçık olamamasından kaynaklanır. Bu yüzden iki kulakçık arasında ve iki karıncık arasında büyük bir bağlantı vardır. Mitral ve triküspit gibi ayrı olması gereken iki kapakçığın yerinde ise bir kapakçık bulunur.
Bu bozukluğun basit şekilleri olabildiği gibi, çok karmaşık ve zor çeşitleri de vardır. En basit halinde kulakçıklar arasında delik söz konusudur ve atriyal septal defektte olduğu gibi tedavi edilebilir. Daha ileri durumlarda, karıncıklar arasındaki delik ve iki kapakçığın ayrışmamış olması da listeye eklenebilir. Hatta bunlara karıncıklardan birinin tam olarak oluşmaması, kapakçıkların üst üste gelmesi veya fazla uzak olması ve aortada tıkanma olması gibi sorunlar da eklenebilir.
Bu sorunun karmaşıklığı muhtemelen bebek oluşumunun ilk aşamalarında meydana gelmesinden kaynaklanır. Kalbin merkezindeki büyük delik sol kısımdaki temiz kanın, sağ kısıma geçmesine ve temiz olduğu halde tekrar akciğerlere gitmesine neden olur. Akciğerlere fazla kan pompalandığı için kan basıncı artar ve buraya giden damarlarda zaman içinde kalıcı hasarlar meydana gelir.
Ayrıca kulakçık ve karıncık bölmeleri arasındaki kapakçıklar doğru dürüst kapanmadığı için kan karıncıklardan tekrar kulakçıklara sızar. Kapakçıktan böyle sızmalar olduğu zaman kalp daha fazla kan pompalamak zorunda kalır ve bu da büyümesine neden olabilir.
Bu bozukluk genellikle çocuklukta yapılan açık kalp ameliyatıyla düzeltilir. Bu ameliyatla yapışık kapakçıklar, kulakçık ve karıncık bölmeleri ayrılır, delikler kapatılır. Dolayısıyla büyük ve ciddi bir ameliyattır. Ancak bazı çocuklardaki sorunlar küçük yaşlarda düzeltilemeyecek kadar karmaşık olabilir. Böyle çocuklarda önce pulmoner atardamar daraltılır. Bu şekilde akciğerlere giden kan miktarı sınırlanmış olur. Çocuk biraz daha büyüyünce açık kalp ameliyatıyla bozukluk tamamen giderilir.