Aort stenozu kalp damar

insidans; Tüm KKHları içinde görülme sıklığı % 5 – 10 dur.
Patoloji ve patofizyoloji:
1. Defekt fossa ovalis çevresinde olabilir ( Sekundum tipi ). Septumun aşağı kısmında olabilir ( Primum tipi veya parsiyel AVSD ), ya da VKS veya VKIun sağ atriuma açıldığı yere yakın olabilir ( Sinus venosus tipi ), beraberinde MVP veya PAPVD anomalisi bulunabilir.

2. Defektten soldan sağa şant vardır. Bu şant sağ atrium ve sağ ventrikül diyastolik yükünü arttırır. Pulmoner kan akımı artar. Pulmoner hipertansiyon genellikle erişkin yaşlarda ortaya çıkar.

Klinik Bulgular:
1. Genellikle hastalar semptomsuzdur.

2. İkinci kalp sesi geniş ve fiks duyulur. Stemum sol kenarında yukarda 2 – 3/6 derece sistolik ejeksiyon üfürümü duyulur. Soldan sağa şant fazla ise relatif triküspid darlığına bağlı triküspid odakta middiastolik üfürüm duyulur.

3. EKGde sağ aks deviasyonu ( +90 ile +180 ) hafif sağ ventrikül hipertrofisi veya inkomplet sağ dal bloğu (V1de rsR paterni) görülür.

4. Göğüs filminde kardiyomegali ( RA ve RV de büyüme ), akciğer vaskülaritesinde artma ve pulmoner konusda kabarıklık görülür.

5. 2D Ekoda defektin yeri ve pozisyonu görülebilir.

6. İlk 5 yaş içinde defektin kapanması veya çapının küçülmesi görülebilir (Bazı serilerde % 40). Pulmoner hipertansiyon, konjestif kalp yetmezliği, atrial aritmiler genellikle erişkin yaşlarda ortaya çıkar. Paradoks emboliye bağlı serebovasküler olaylar görülebilir.

Tedavi:
1. Tıbbi tedavi: Efor kısıtlaması ve infektif endokardit proflaksisi gerekmez. Ancak beraberinde MVP veya PAPVD varsa gerekir.

Girişimsel kardiyolojik tedavi :
Kardiyak kateterizasyon ile özel cihazlar(Amplatzer septal occluder,Cardioseal gibi)kullanılarak kapatılabilir.

2. Cerrahi tedavi: Genellikle 2. – 5. yaşta açık kalp ameliyatı ile sütür veya yama konularak tamir edilir. Bu yaşta mortalite % 1 den azdır. Qp/Qs oranının 2/1 veya daha yüksek olması ameliyat için endikasyon sınırını oluşturur. Bazı merkezlerde akımlar oranı daha küçük olsa da, paradoks emboli riski nedeni ile kapatılması önerilmektedir. Pulmoner hipertansiyon gelişenlerde PVR > 10U/m2 veya üzerinde ise cerrahi kontrendikedir.