Alport Sendromu Nedir

Alport Sendromu Nedir

Sinirsel işitme kaybıyla olan herediter nefrittir. Yaşamın çok erken devirlerinde makroskopik hematüri, proteinüri ve kronik böbrek yetmezliği ile görülür. Spontan, üst solunum yolu enf. ‘unu izleyerek veya aşırı egzersizden sonra makroskopik hematüri atakları olabilir. Özelilkle üst solunum yolu enf. ‘dan sonra olması akut poststreptokoksik enf, ile karışmasına yol açar. Ancak inf, ile aynı anda atak ve mikroskopide eritrosit silindirleri yoktur. Diğer silindirler olabilir.
Alportta bazen yalnız işitme kaybı olur. Bazen işitme kaybı olmadan böbrek patolojisi olabilir. Her ikisi birden varsa prognoz daha kötüdür. Gebelerde eklampsi oranı artar. İşitme bozukluğu ile beraber görme bozukluğu (retinitis pigmentoza, lenticonus myopi, katarakt) olabilir.

Laboratuar

Hematüri, proteinüri ve böbrek yetm, saptanır. Nefrotik sendrom gelişebilir.

Histoplatoloji

Mezanşial matrikste artma, mezanşim hücrelerinde artma vardır. İşitme kaybı yoksa membranoproliferatif glomerulonefritle karışır. Ancak alportta kompleman normaldir. MPGN’de ise hipokomplemantemi vardır. Tubulus bazal membranı kalınlaşır. İnterstisiyel fibrozis olur. Epitel hücrelerinde köpüklenme olur. (Lipid boyasıyla boyasıyla boyanan hücreler)

Tedavi

Spesifik tedavi yoktur. 40 yaştan sonra kronik böbrek yetm, ile gelmesi sıktır. Patolojiyi yavaşlatmak mümkün değildir, ancak zaman olarak uzatılabilir. Bu da şahsı akut ataklardan korumakla olur. Böbrek yetm. ‘de dializ veya transplantasyon yapılır. Otozomal dominant geçtiğinden transplantasyon için kadavra tercih edilir. Transplantasyondan sonra nüks görülmez.