Akut Lenfoblastik Lösemi Nedir
ALL, farklılaşmanın erken evrelerine ait işaretleri taşıyan lenfoid hücrelerin klonal çoğalması ve birikiminden oluşan malign bir hastalıktır. Löseminin ilikten köken aldığı düşünülmektedir.
Tanı sırasında normal kemik iliği nücreleri artan malign klon tarafından baskılanır ve yerini bu hücrelere bırakır. Ayrıca bu hücrelerin Kİ dışı bölgelere hematojen yayımıda gerçekleşir. Blastlar olgunlaşma ve fonksiyon yönünden çok fakirdir.
Insidans ve sınıflandırma
ALL görülme sıklığı 10 yaşın altında en fazladır ve 50 yaştan sonra tekrar bir artış ortaya çıkar.
Ali’yi sınıflandırmak için üç mefocf kullanılmaktadır;
Morfoloji, immunofenotip ve sitogenetik yapı.
Sadece morfolojiyle tanı koymak zordur. FAB (Fransız, Amerikan, İngiliz) sınıflamasına göre:
L1: Akut lenfoblastik lösemi (çocukluk tipi) . Periferik yayma, kemik iliğinde blastlar homojen, aynı tiptir.
12: Akut lenfoblastik lösemi (erişkin tipi) . Blastlar heterojendir.
L3: Burkitt hücreli. Blastlarda vakuol vardır.
Bu üç sınıflandırma metodu arasında önemli ilişkiler vardır. L3 morfolojisi sıklıkla B-hücreli lösemi immunofenotipi ve t (8, 14) translokasyonuna eşlik eder. L1 ve L2 morfolojileri ise böyle sabit korelasyon göstermezler. Erken pre-B ALL’de hiperdiploidi daha sık, translokasyonlara ise daha seyrek rastlanır. Pre-B ALL’de hiperdiploidi olasılığı translokasyon olasılığından daha azdır.
Etiyoloji, Akut Lösemi Belirtileri
a. Herediter faktörler
b. Predispozan hematolojik hastalıklar: KML’Iİ hastaların %70’den fazlası akut lösemiye transformasyon sonucu ölürler. Çoğunluk AML’ e dönüşmekle birlikte ALL’yede dönüşüm sözkonusudur. KLL’de ALL’ye dönüşebilir.
c. Radyasyon: İonizan radyasyonun lökomojenik etkisi insan ve hayvanlarda gösterilmiştir. 100-900 rad arası dozlarda lineer olarak artan lösemi riski vardır. Ayrıca 100 rad altındada lösemik etki olduğuna dair inandırıcı kanıtlar vardır. İntrauterin etki postnatal olandan çok daha fazladır. Radyasyon çift sarmal DNA’da reversibl kırılmalara, onkojenik virüs replikasyonlanna yol açar. Böylece lösemi riski 80/100000/yıl’a kadar yükselebilmektedir.
d. Virüsler
ALL’de Klinik Özellikler, Akut Lösemi Tedavisi
Çocuk ve erişkinlerde belirtiler diğer lösemi tiplerinden farklılık göstermezler. Belirtilerin çoğu Ki’de normal hematopoezin yetersizliği sonucu normal hücrelerin eksikliğine bağlı olarak gelişir. AML ile karşılaştırıldığında ALL’de belirtilerin başlangıcından tanıya kadar geçen süre 6 hafta kadar daha kısadır. Yani başlangıcı daha akuttur prelösemik prodrom gözlenmez.
En sık görülen belirtiler anemiye bağlı halsizlik, çabuk yorulma, isteksizlik ve egzersiz toleransında azalmadır. Solukluk gözlenebilir. Olguların yansında kanama ortaya çıkar. Bu genellikle tanıdan hemen öncedir. Zira hartayı doktora başvurmaya zorlar. Travma ile kolay berelenme ve peteşiler oluşabilir. Mukoz membran kanaması, özellikle epistaxis veya bazen gaita veya idrarda kan gözlenebilir.
Daha nadiren nötropeni bakteriyel enfeksiyonlara zemin hazırlayabi-lir. Otitis Media, farenjit veya pneumoni gibi fokal yada sepsis bulguları ile birlikte sistemik olabilir.
Olguların 1/4’ünde ağrı gözlenir. Kemik ağrısı en sık rastlanılanıdır ve kol veya bacak, sırt ağrısı gibi yaygın yada eklem ağrısı gibi lokalize olabilir. Tanı sırasında nadir olan ve hastaların %10’undan azında görülen bulgular LAP ve kafa içi basıncın meningeal lösemik infiltrasyonu nedeniyle basınç artışına bağlı baş ağrısı ile kusmadır.
Fizik inceleme bulguları öyküdeki bulguları destekler. Hasta akut hasta görünümdedir ve %50’sinde ateş vardır. Solukluk belirgindir ve az sayıda hastada gizli veya belirgin konjestif kalb yetmezliği gözlenir. Üçte iki olguda peteşi ve ekimozlar gelişir. Ağır kanama, ani solukluk artışı ve hatta şok’a neden olabilir. Dörtte üç olguda orta şiddette LAP ve splenomegali gelişir, yarısında ise hepatomegali gözlenir. Dalağın kosta kenarında 6 cm’den fazla büyümesi olağan değildir. Kafa içi basınç artımı sonucu papil ödemi ve /veya retinal kanamalar gözlenebilir. Sternal duyarlılık olguların üçte birinde vardır.
Başlangıç bulguları immunfenotipe göre değişir.
T veya B-ALL’de lenfadenopati ve hepatosplenomegaii şiddeti artar.
Yine meningeal infiltrasyon ile ürik asit nefropati olasılığı daha yüksektir.
Laboratuar Bulguları
Olguların % 30’u 5000/mm3 den az lökosit ile başvurmaktadırlar. Çok yüksek sayımlara ise daha çok erişkinlerde rastlanmaktadır. T-AN’de diğer subtiplere göre lökositoz daha şiddetlidir. Anemi ve trombositopeni hemen tüm olgularda gözlenir. Bazen periferde normoblastlara rastlanabilir. Kİ as-pirasyon biopsisi genellikle hipersellülerdir. Yağ hücreleri seyrektir ve sellü-larite %100’e yaklaşır. Normal hematopoetik hücreler kaybolmuş veya yoktur
