Akromegali Hastaligi Nedir ve Tedavisi

Akromegali Hastalığı Hakkında Bilgiler

Akromegali Nedir, Hipofiz bezinin aşırı büyüme hormonu salgılaması sonucu gelişen bir hastalıktır.

Akromegali hastalığında iskelet, yu­muşak doku ve iç organlar aşın ölçüde büyür. Büyüme özellikle el, ayak ve yüz çıkıntılarında belirgindir ve hastaya tipik bir görünüm verir.

Akromegali Hastalığı Belirtileri

Hastalığın ilk görüşte tanınmasını sağ­layan özgün belirtisi vücudun uç noktalarının büyümesidir. El ve ayaklar iri­dir; abartılı bir şekilde genişleyen el parmakları sosis gibidir. Parmak uçlan dikdörtgen bir biçim alır. Burun iri ve şiş, üzeri tüylü ve gözeneklidir. Elma­cık kemikleri, alın yayı, çene ve çene

köşelerinin aşın genişlemesi hastaya akromegaliye has bir yüz görünümü ve­rir. Yüzün boyuna doğru uzamasıyla normal oranlar kaybolur. Yüzün alt ya­nsı belirgin bir şekilde uzar. Kafa ense yönünde büyüme gösterir. Çene öne çı­kar (prognatizm). Çenenin genişleme­siyle diş yuvalan birbirinden uzaklaşır. Bütün bu değişiklikler çok yavaş ve başlangıçta hiç belirti vermeden gelişir. Hasta genellikle olayı rastlantı sonucu fark eder: Yüzüğünün parmağına gir­mediğini, ayakkabılarının giderek sıktı­ğını, eldiven ve şapka ölçülerinin arttı­ğını görür. Akromegalinin bu belirtile­rine genellikle baş, şakak ve elmacık kemikleriyle kol ve bacaklarda duyulan ağrılar öncülük eder. Yorgunluk ve bezginlik duygusu ön plandadır. Halsiz­likle birlikte ruhsal bozuklukların, şaş­kın, cansız, anlamsız bakışların eşlik et­tiği bir ruh hali (apati) ve elemli davra­nışlar görülür.
Yumuşak dokular da büyümeden et­kilenir. Özellikle altdudaklar, dil ve dış eşey organları kalınlaşır.
İskelet büyümesi sonucunda köprücük kemiği, kaburgalar, kürekkemikleri, el ve ayak kemikleri çıkıntılı, köşeli bir biçim alır ve kalınlaşır. Eklem yerlerinde aşın esneklik gelişir. İstenirse el parmak­lan ön kola paralel olacak kadar geriye bükülebilir. Bunun nedeni eklem kılıfı­nın genişleyerek rahatlamasıdır. Gırtlak kıkırdakları ve ses tellerinin genişlemesi sonucunda ses gürleşir ve kalınlaşır.

Kas sistemindeki büyümeyle birlikte önceleri güç artışı da görülür. Ama son­radan bunun kas dokusundaki yağlan­maya bağlı yalancı bir büyüme olduğu anlaşılır.

İyice büyüyen dil çiğneme ve ko­nuşma bozukluklarına neden olur. Deri katmanlarının da büyümesi (hipertrofı) ile deri kalınlaşmış, derialtı dokularının kütlesi artmıştır. Genişleyen ter bezleri deriye nemli ve yağlı bir görünüm verir. Saç telleri kalınlaşır, saçlar nemlidir. Bazen yüzde de görülen yaygın kıllanma başlar. Bu, kadınlarda, vücut ölçüle­rinin de kalınlaşmasıyla erkeksi bir gö­rünüme neden olur.

İç organlar da genel olarak büyü­müştür. Kalp, karaciğer, böbrekler, da­lak, pankreas ve hormon salgılayan bez­lerin büyümesiyle bu organların ağırlık-lan normalin üzerine çıkar. Olguların üçte birinde tiroit bezi yaygın olarak büyümüştür. Öbür üçte iki olguda ise ti­roit bezinin yalnız bir bölümünde doku artışı vardır. Kadınlarda âdet düzensiz­likleri ve âdetten kesilme gözlenir. Cin­sel istek hastalığın ilk evrelerinde arta­bilir. Dış eşey organlarından kamış (pe­nis), büyük ve küçük dudaklar, bızır (klitoris) büyürken, dölyatağı, yumurta­lıklar ve erbezleri küçülme eğiliminde­dir. Hastalığın genç yaşta geliştiği olgu­larda üreme organların küçük kalması (hipogenitalizm) oldukça erken başlar. Kalp olguların çoğunda büyüktür. Bu­nun sonucunda kan basıncı düzensizlik­leri görülür. Hastada zayıflık, bitkinlik ve düşkünlük vardır. Erken dönemlerde sıklıkla damar sertliği ortaya çıkar.

Akromegali Komplikasyonlar

• Akromegali romatizması. Omurga­nın ileri derecede eğrilmesi sonucu ro­matizma ve ayrıca kalp-dolaşım ve so­lunum sistemlerine bağlı sorunlar sık görülür. Radyolojik görünüm ankilozan spondiliti (doku yıkımı yapan bir omur­ga hastalığı) andırır, ancak burada kalça ekleminde hastalık yoktur. Yerel iltihap bulgulan olmasa da akromegali roma­tizması son derece ağrılı nöbetler yapar.

• Kalp-dolaşım sistemi. En ağır komplikasyonlar hastalığın bu sistemi etkile­mesinden kaynaklanır. Öbür iç organ­larla birlikte kalbin de büyümesi, kan basıncı yüksekliği ve koroner damar yetmezliği gibi yan etkilere neden olur. Sol kalp ya da kalp yetmezliği bu komplikasyonun önemli bir sonucudur ve kalp güçlendirici ilaçlara iyi yanıt vermez; geriye dönüşsüzdür ve hipofiz bezinin ameliyatla çıkarılmasından et­kilenmez.
Kalp-dolaşım sistemini tehlikeye sokan bu sonuçlar görülmeden hipofi­zin çıkarılması düşünülmelidir.

• Şeker hastalığı. Akromegali hastalarının yüzde 20-40’ını ilgilendiren bir so­nuçtur. Asidozsuz seyreder, tedaviye yanıt vermez ve zaten ağır bir hastalık olan akromegali tablosuna ek tehlikeler yükleyebilir. Şeker hastalığının başla­ması akromegalinin ilerlediğini ve teda­vinin hemen planlanması gerektiğini gösterir.

Akromegali Tanı, Teşhis

Hipofiz denetimindeki iç salgıbezlerinin bozukluğu ile hipofiz hormonları­nın aşırı salgılanmasından kaynaklanan klinik ve laboratuvar bulgular veren hastalarda hipofiz ya da Türk eyeri (sella turcica) bölgesi tümörleri düşü­nülmelidir. Bu hastalara hemen hipotalamus, hipofiz ve hipofizin denetimin­deki iç salgıbezlerinin işlevlerini ölçen bir dizi test uygulanmalıdır. Türk eyeri bölgesi ve üzerindeki alanın anatomik ayrıntıları incelenmeli, hastanın görme alanı muayene edilmelidir. Hipofiz adenomu (ya da tümörü) tanısı, en gü­venilir ve hızlı yöntemlerle konmalıdır. Doğal olarak, klinik belirtileri ile kla­sik akromegali tablosu sunan hastalar­da yalnızca birkaç inceleme ile tanıya gidilebilir.

Günümüzde rastlanan hipofiz tü­mörlerinin büyük bir bölümü çapı 1 cm’den az olan mikroadenomlardır. Küçük kütleli bu tümörler çok belirsiz klinik ve laboratuvar bulguları verir. Küçük lezyonlar acil cerrahi girişim gerektirmediğinden dışarıdan denetle­nebilir. Küçük tümörlerin büyüyerek belirti vermeye başlaması için gereken zaman tümörün biyolojik gelişimine bağlıdır. Bu nedenle tedaviye mikroadenom tanısından hemen sonra başla­mak gerekir.
Tanıda kafa filminin, bilgisayarlı to­mografinin ve manyetik rezonans tekniğiyle incelemenin önemi büyüktür. Bu incelemelerde, hipofizin içine oturduğu kemik yuvası olan Türk eyerinin geniş­lediği, silikleştiği ve kemiğin baskı ya­pan tümör nedeniyle derinleştiği görü­lür.

Hormonal açıdan tanıyı kesinleştir­mek için kandaki büyüme hormonu dü­zeyi ölçülür. Bu hormonun kandaki aç­lık düzeyi oldukça yüksek çıkacaktır. Ayrıca şeker tolerans testi de yapılmalı­dır.

Akromegali Tedavi, Akromegali Tedavisi

Hastalığın gidişini önemli ölçüde iyi­leştiren yöntemler cerrahi girişim ile radyasyon (ışın) ve ilaç tedavileridir.
Tümör Türk eyeri çukurundan dışa-n taşmış ve görme bozuklukları başla­mışsa cerrahi tedavi söz konusu değil­dir. Öbür olguların tümünde; yani tü­mörün henüz Türk eyeri çukuru ile sı­nırlı olduğu durumlarda (çukur büyü­müştür ama dışarıya yayılma ve değişik yönlerde tümör yayılımı henüz yoktur) ve tümörün hipofiz içinde olması halin­de (kafa filminde çukurun büyüdüğünü gösteren belirti yoktur) cerrahi tedavi düşünülür. Günümüzde mikrocerrahi yöntemlerinin gelişmesiyle, beyin cer­rahisi uzmanlarınca gerçekleştirilen cerrahi girişim kolay, güvenilir ve ke­sin sonuç veren bir tedavi yöntemi ol­muştur. Cerrahi girişim ile tümörün çıkarılmasıyla hormon bozuklukları da tedavi edilmiş olur. Tümörün belirti verdiği durumlarda başvurulan cerrahi girişim, tümörün kendiliğinden gerile­mekte olduğuna ilişkin belirtiler varsa düşünülmez.

Cerrahi tedavide sorun yaratan iki­lem yalnızca tümörün ya da tüm hipofî­zin çıkarılması arasındaki seçimdir. Yalnızca tümörün çıkarılması, geride tümör hücrelerinin kalması sonucu hormonal bozukluklara ilişkin belirtilerin yinelenmesi tehlikesini taşır. Hipofîzin bütünüyle çıkarılması, tümörün yanı sı­ra sağlıklı hipofiz dokusunun da alın­ması sonucunda hipofiz yetmezliği tab­losunun gelişimine yol açar. Uzman el­lerde cerrahi girişim kusursuz sonuçlar verir; yeni yöntemlerin geliştirilmesiyle bu alanda elde edilen başarılar artmak­tadır.
Kesin iyileşme kandaki büyüme hormonu düzeyinin 1 mililitrede 5 nanogramı (nanogram [ng]= bir gramın milyarda biri) aşmamasıyla gerçekle­şir. Olguların yüzde 70’inde kesin iyi­leşme görülür. Bu olgularda cerrahi girişim sonrası hormon tedavisi genellik­le gerekmez. Aşın büyüme hormonu salgılayan hipofiz tümörlerinde ışın te­davisi ya geleneksel röntgen ışınlan ya da başka enerji kaynakları ile yapılır. Ayrıca radyoaktif uçlu iğnelerin hipo­fiz içine uygulanması da yöntemlerden biridir. Hipofiz mikrocenahisinin ge­lişmesinden önce ışın tedavisi, ilk teda­vi seçeneği idi. Bu tedavi hipofiz tü­mörünün sürekli büyüdüğünü düşündü­ren belirtiler veren ve/ya da tümörün aşın çalışmaya başladığı olgularda uy­gulanıyordu. Ayrıca tümörün Türk eyeri çukuru dışına yayıldığı olgular­da cerrahi girişim düşünülmediğinden ışın tedavisi ön planda gelirdi. Yüksek dozda ışın tedavisi kesin olarak daha iyi sonuç verse de, teknik nedenlerle yaygın değildir. Radyoaktif başlıklı iğ­ne ile hipofiz içine girerek yapılan ışın tedavisi de işlevsel açıdan başarılı so­nuçlar verir. Ama olguların önemli bir bölümünde, şekersiz diyabet (diabetes insipidus), likonea (beyin-omurilik sı­vısının dışarı akması), görme bozuk­lukları, beyin zan iltihabı ya da beyin iltihabı gibi yan etkiler ortaya çıkmak­tadır.