Ailevi Akdeniz Atesi Hastaligi

Ailevi Akdeniz Ateşi Hastalığı

Ailevi Akdeniz Ateşi tekrarlayan ateş ataklarıyla kendisini gösteren bir hastalık­tır. Akdeniz ülkelerinde sık görülür, kalıtımsal özellikte bir hastalıktır. Bu nedenle akraba evliliklerinin yaygın olduğu toplumlarda sıklığı artar. Sebebi bilinmemektedir. Belirtiler genellikle 20 yaşından önce ortaya çıkar. Hastaların yarısında hastalık 10 yaşından önce başlar.

Karakteristik olarak ani başlayan ve kısa süren karın, göğüs veya eklem ağrıları ile birlikte yüksek ateş görülür. Ailevi Akdeniz Ateşi hastalarında ortaya çıkan karın ağrısı 1-3 gün sürer. Karın ağrısı çok şiddetlidir. Nöbetler süresince özel­likle çocuklarda kabızlık vardır. Beraberinde bulantı, kusma da bulunabilir. Ağrı ile birlikte yüksek ateş ve kanda iltihap hücrelerinde artış bulunduğundan apandisit zannedilerek ameliyat yapmalarına neden olabilir.

Tekrarlayan göğüs ağrıları da çoğu kez başka hastalıklarla karıştırılabilir. Nefes alındığında batma tarzında göğüs ağrısı sıktır. Genellikle tek taraflıdır. Göğsün önünde, sırtta veya yan ağrısı şeklinde olabilir.

Eklem ağrısı ise genelde ayak bileği ya da dizde olur. Bir atakta yalnızca tek bir eklemde görülür. Ağrı ile birlikte bazen eklemde şişlik ve kırmızı döküntüler de olabilir. Eklem ağrısı karın ve göğüs ağrısından daha uzun sürer. Genellikle 1 haftada düzelir.

Ailevi Akdeniz Ateşi hastalığında tanı klinik bulgular, aile öyküsü, muayene ve laboratuvar incelemeleri ile konur. Hastadan alınan kan ile yapılan genetik testler de tanıda çok değerlidir.

Hastalığın en istenmeyen sonucu amiloidoz adı verilen durumdur. Erken yaşta hastalığa yakalananlarda ve yeterli tedavi görmeyenlerde ortaya çıkar. Amiloid protein yapısında bir maddedir. Böbrek, bağırsak, deri, kalp gibi bazı doku ve organlarda patolojik olarak depolanır. Amiloid depolanmasına amiloidoz denir; bu durum özellikle böbreklerde ilerleyici fonksiyon kaybına neden olur. Amiloidoz Ailevi Akdeniz Ateşinde böbreklerde birikir. Ayrıca romatoid artrit ve tüberküloz gibi bazı kronik iltihabi hastalıklar da tedavi edilmediklerinde amiloidoza yol açabilirler. Ailevi Akdeniz Ateşinde amiloidoz tanısı için böbrek veya bağırsak biyopsisi yapılır. Hastalığın erken devresinde yapılacak basit bir idrar tahliliyle idrarda protein çıkışı saptanarak da teşhis edilebilir. Ailevi Akdeniz Ateşi’nin tedavisinde etkili olduğu ispatlanmış tek ilaç kolşisindir. Düzenli kullanılması halinde atakları önler. Ayrıca böbreklerde amiloid birikimine de engel olur.