Boyun bölgesini kist ve sinüsleri her ne kadar konjenital orijinli olsalar da, erişkinlik dönemine kadar asemptomatik kalabilirler. Erişkinde ise karsinomayı taklit edebilirler.
Çocuklukta normalde benign lezyonlar olmalarına karşın, nadiren maligniteye yol açabilirler.
En sık görülen lezyonlar olan tiroglossal duktus kisti ve 2. brankiyal anomaliler fizik muayene ile kolaylıkla tanınırlar. Tanı için başka çalışmalara gerek kalmaz. Günübirlik cerrahi ile total eksizyon yeterlidir.
Bu kongenital lezyonların alışılmadık prezentasyonları görülebilir :
– 3. ve 4. Brankiyal sinüs, Akut süpüratif tiroidit şeklinde.
– 1. Brankiyal anomali , otore ile.
– Tiroglossal duktus kisti ve bazı brankiyal anomaliler. Solunum sıkıntısi ve ani çocuk ölümü ile.
– Tiroglossal duktus kistini taklit eden ektopik tiroid şeklinde.
Alışılmadık prezentasyonlar tanıyı ve tedaviyi geçiktirir.
EMBRİYOLOJİ :
Primitif embriyoda , 6 çift dorsal ve ventral aortaları birbirine bağlayan 6 aortik ark, 6 brankiyal arkın kanlanmasını sağlar.
v. Ark (Brankiyal ve aortik) geçicidir. İz bırakmadan kaybolur. Her brankiyal arkın dış yüzünde ektoderm, iç yüzünde endoderm vardır. İç kısmını ise mezoderm doldurur. Her brankiyal arkın içinde bir arter, bir sinir, bir kıkırdak ve kas bulunur.
Arkların arasındaki çukur kısımlara (Depresyonlar)
– Dıştan Kleft Ektoderm
– İçten Poş Endoderm adı verilir.
– Kleftler Ektoderm ile,
– Poşlar Endoderm ile örtülüdür.
– Brankiyal Aparat: Şekil.
Kleftlerin ve poşların birbirleriyle karşılıklı geldiği noktaya “ Closing Membrane “ adı verilir. Normalde insanda bu membranların obliterasyonu olmaz ve tıpkı balıklardaki gibi gerçek bir solungaç oluşur.
Aortik arkların ve aortaların belli vasküler oluşumlara transformasyonunun bilinmesi brankiyal anomalilerin orijininin belirlenmesi açısından önemli olabilir. Örnekler .
1- II. Brankiyal kleft anomalisini, III. veya IV. Brankiyal kleft anomalilerinden ayırt etmede internal karotis arteri çok önemli bir nirengi noktasıdır.
2– Boynun alt kısmında SCM kasının ön kenarınıdaki bir dışa sinüs ağzı II , III , IV. Brankiyal kleft anomalisine ait olabilir. Ayrım yapılamaz. Fakat ;
– Sağda II. Brankiyal Kleft.
– Solda II. III. veya IV. Brankiyal kleft olması gerekir. Çünkü piriform sinüs fistülü yani III. ve IV. Brankiyal poş / kleft kompleksi anomalisi her zaman solda bulunur.
II. Brankiyal kleft anomalisi ise %60 sağda ve %40 solda yerleşir.
Ayrıca neden ayrım yapılamaz ? Çünkü ;
Embriyoda II. Brankiyal ark aşırı büyüyerek ; II , III ve IV. Brankiyal kleftlerin açıklıklarını örterek bu üç kleftin ( II , III , IV ) tek bir açıklık ile (His sinüsü) dışa açılmalarına neden olur. Bu yüzden SCM kasının ön kenarında ve boynun altında olan bir sinüs ağzı II , III ve IV. Brankiyal kleft anomalisine bağlı olabilir. (Özellikle solda).
3– Henüz tam olarak IV. Brankiyal kleft fistülü tanımlanmamıştır. Fakat eğer tanımlanmış olsaydı, sağda ve solda izleyeceği yol tahmin edilebilirdi :
Solda Fistül, aort arkının altından süperior mediastenin içine girerdi.
Sağda Fistül, subklavian arterin altından geçer.
4- Embriyonik aortik ark :
Solda Arkus aorta
Sağda Subklavian arter olur.
Bunların içinde en önemlisi 1. brankiyal anomalidir.
I.Brankiyal anomali, fasiyal sinirin dalları arasından yada altından geçebilir. Bu nedenle I.Brankiyal kleft cerrahisinde fasiyal sinirin korunması çok önemlidir.
II. Brankiyal anomali cerrahisinde Glossofaringeal (9) sinir.
III. Brankiyal anomali cerrahisinde Vagusun (10) süperior laringeal ve Rekürrent laringeal dalları.
IV. Brankiyal anomali cerrahisinde Hipoglossal (12) sinir, korunmalıdır.
Brankiyal anomalilerin çok büyük bir çoğunluğu I. ve II. Poş / kleft kompleksini içerir.
Eğer bir internal sinüs açıklığı varsa , lokalizasyonu tahmin edilebilir.
I. Brankiyal anomalide internal sinüs ağzı dış kulak yoluna (Nadiren iç kulağa) açılır.
II. Brankiyal anomalide internal sinüs ağzı supratonsiller fossaya açılır.
III ve IV. Brankiyal anomalilerde internal sinüs ağzı, Hyoid kemiğin altından piriform sinüs yoluyla, farenkse açılır.
Direk laringoskopi, baryumlu grafi, BT ve fistülogram bu tip bir ilişkiyi gösterebilir.
Brankiyal arkların musküler derivelerininde bilinmesi önemlidir :
I. Brankiyal ark : Çiğneme kasları, tensor timpani, miylohiyoid, tensor veli palatini ve digastrik kasın anterior karnı.
II. Brankiyal ark : Yüz ifadesini veren kaslar, stapedius, stilohiyoid, digastrik kasın posterior karnı.
III. Brankiyal ark : Stapedius
IV ve VI. Brankiyal arklar : Faringeal ve laringeal kaslar.
Clossing membrane / Cleft kompleksinin persistans gösterdiği tek poş, I. Brankiyal poştur.
(Östaki tüpü / orta kulak, timpanik membran, dış kulak yolu).
Sadece I. Brankiyal arkın kleftinden dış kulak yolu, poşundan östaki tüpü, orta kulak ve mastoid hava hücreleri oluşur.
Diğer brankiyal arkların kleftleri regrese olur. Brankiyal arkların poşlarından ise tonsiller, timus, paratiroidler ve tiroidin C hücreleri meydana gelir.
Bu oluşumlardan da sadece tonsiller, orijinal poşunda kalır. Diğerleri ise aşağıya doğru inerler.
III.Brankiyal poştan tonsiller meydana gelir. Oluştukları poşta lokalize olurlar.
IV. Brankiyal poştan süperior paratiroidler oluşur.
Tiroidin lateral anlajı olan ve kalsitonin üreten C hücrelerini içeren “ Ultimo-Brankiyal” cismin IV. Veya V. Brankiyal poştan mı oluştuğu , embriyologlar için tartışmalıdır.
Yine çok önemli olarak VI. Brankiyal arkın kleftinin yanısıra poşuda regrese olur.(Hem kleft, hemde poşundan bir şey gelişmez)
Önemli Hatırlatmalar :
– Brankiyal arklardan sadece V. Ark regrese olur.
– Sadece I. Brankiyal arkın klefti, persistans gösterir.
– Sadece VI. Brankiyal arkın poşu, regrese olur.
– Sadece II. Brankiyal poştan oluşan tonsiller orijinal yerleşimde kalır. III , IV ve V. Poşlardan oluşan timus, paratiroidler ve ultimobrankiyal cisim (tiroidin kalsitonin salgılayan C hücreleri) inferior migrasyona uğrar.
– III.Brankiyal poş ; IV ve V. Poşlardan daha çok aşağıya doğru göç ederler.
Boynun lateral sinüsleri ve kistleri II , III ve IV. Brankiyal poşların iniş yolu üzerinde oluşurlar.
( Boynun alt kısmında , lateralde ve SCM kasının anterior kenarında alt uca yakın)
– İnternal sinüs varlığı tanıyı kolaylaştırır :
– Solda sinüs ağzı var ise II , III ve IV. Brankiyal poş artığı anomalisi olabilir. Eğer ; internal sinüs supratonsiller fossada ise II. Brankiyal anomalidir. İnternal sinüs piriform sinüs yoluyla farenkse açılıyorsa III ve IV. Brankiyal anomalidir.
– Lateral boyun sinüsü sağda ise , mutlaka II. Brankiyal kleft anomalisi vardır. Çünkü III ve IV. Brankiyal anomaliler her zaman solda olur.
– Boynun konjenital kistlerinin duvarında timus dokusunun bulunması orijin hakkında bilgi vermez. Çünkü hem III. hem de IV. Poşlar normalde timik doku içerirler.
– Tiroid bezi ; foramen çekumda bulunan, dilin anterior ve posterior kısımlarının kas yapısındaki öncülerinin arasındaki “Bilobuler bir Divertikül” den gelişir. Tiroid bezi boynun orta hattında, hiyoid kemiğin önünden aşağıya doğru iner.
– Tiroid bezinin orjini olan foramen çekum ile arasında bir hücre kordonu aracılığı ile geçici bir bağlantı olur(Tiroglossal duktus).
– Tiroglossal duktusun alt ucu sıklıkla piramidal lob olarak persistans gösterir. Tiroglossal duktus persistans gösterdiğinde, hyoid kemiği ve foramen çekum arasındaki kalıntılar cerrahi tedavide önem kazanır.