Konjenital üriner Sistem Problemleri

çocuklarda konjenital üriner sistem problemleri : Çocuk yaş gurubunda üriner sisteme ait problemlerin önemli bir bölümünü konjenital anomaliler oluşturur. Bu anomaliler üç değişik yolla zengin bir klinik tablo yaratırlar.
1.Üriner enfeksiyon’a bağlı bulgular: Üriner enfeksiyon üriner sistem problemlerinin başında gelir ve mutlaka araştırılması gerekir. Üriner enfeksiyonun önemi üç noktada toplanır.
a.Üriner enfeksiyon, üst solunum yolunun bakteriyel enfeksiyonlarından sonra sıklıkta ikinci sırayı alır. Bu nedenle polikliniklerde çok sık karşımıza çıkar.

b. Çok geniş ancak herzaman üriner sistemi düşündürmeyen bir klinik semptomatolojisi vardır. Erişkinde tipik olan dizüri, pollaküri, suprapubik ya da kolik bölge ağrısı gibi belirtilere ancak büyük çocuklarda rastlanabilir. Hematüri; metabolik, travmatik veya sistemik bir çok hastalığın belirtisi olarak ortaya çıkabileceği gibi her yaşta ki üriner enfeksiyonda da görülür. Çocuğun yaşı küçüldükçe belirtilerle üriner sistem arasında bağlantı kurmak zorlaşır. Yenidoğanda sarılık, süt çocuklarında iştahsızlık, bulantı, kusma, ishal ve karın ağrısı gibi gastroentestinal semptomlar daha ön plandadır. Karın ağrısı cerrahi tablolarla, özellikle akut apandisitle karıştırılırsa gereksiz laparatomi yapılmasına neden olur.

c.Üriner enfeksiyon asandan yolla bulaşma sonucu ortaya çıkabileceği gibi, sıklıkla özellikle erkek çocuklarda altta yatan bir konjenital anomaliye sekonder olarak gelişebilir. Bu nedenle, erkek çocuklarda hemen ilk enfeksiyondan sonra, kız çocuklarda ise, başarıyla tedavi edilmiş ilk enfeksiyondan sonra ikinci bir kez tekrarı halinde altta yatan bir anomali olup olmadığı araştırılmalıdır.

2.Kitleye bağlı bulgular: Kitle, çocuklarda konjenital anomalilerin ilk bulgusu olabilir. Anne tarafından banyo yaptırılırken ya da hekim tarafından rutin muayene sırasında saptanabilir. Kitle; multikistik böbrek, hidronefroz, renal ven trombozu, polikistik böbrek, Wilms tümörü veya nöroblastoma ait olabilir. Tüm yaş gurupları ortak olarak ele alındığında (Şekil1); başta hepatosplenomegaliler olmak üzere, cerrahi tedavi gerektirmeyen hastalıklar en sık karında kitle sebebi olarak karşımıza çıkarlar. Cerrahi tedavi gerektiren kitlelerin büyük çoğunluğu üriner sisteme aittir. Yalnız üriner sistem kitleleri ele alındığında yaş guruplarına göre büyük farklılıklar göze çarpar. Yenidoğan döneminde en sık hidronefrozlar, ikinci sırada kistik hastalıklar (büyük çoğunluğu, mültikistik böbrek) yer alırken (Şekil 2), bir yaşından başlayarak habis neoplazmalar öne çıkar .

3. Böbrek fonksiyon bozukluğuna bağlı bulgular: Bu bulgular zaman zaman araya giren üriner enfeksiyon nedeniyle alevlenmeler gösterselerde, genellikle kronik seyirli ve böbrek parankim kaybıyla orantılı olarak artan ciddiyettedir. Parankim kaybı, her seviyedeki üriner obstrüksiyonun ve vezikoüreteral reflünün en istenmeyen ancak beklenen sonucudur. Bu kaybın derecesi çocuğun yaşından çok, obstrüksiyonun ve reflünün derecesine bağlıdır. Fötal böbrek 14. haftada idrar üretmeye başladığından ciddi konjenital obstrüksiyonlarda bebek ileri derecede parankim kaybıyla doğabilir. Böbreğin fonksiyon kaybında; Üremiye bağlı olarak, bulantı, kusma, apati, letarji, koma, kas seğirmeleri, anoreksi, vertigo, dispne gibi başka sistemlere ait olduğu düşünülebilecek çok geniş bir semptomatoloji ortaya çıkabilir. Metabolik asidoz ; bulantı ,kusma ve güçsüzlüğe neden olur. Kalsiyum potassium metabolizmasının bozukluğu kemik ağrılarına yol açar. Hipertansiyonun ilk belirtisi baş ağrısı olabilir. Poliüri, diabetes mellitus veya insipidus’da görülebildiği gibi, böbrek parankimini haraplayarak konsantrasyon yeteneğini bozan, kronik pyelonefrit, hidronefroz ve kistik displastik hastalıklarında göstergesi olabilir.

TANI YÖNTEMLERİ : Yukarıda sözü edilen klinik bulgulardan biri ile başvuran ya da semptomları açık olarak başka bir sisteme bağlanamayan çocuklarda üriner sistem araştırılmalıdır.

FİZİK MUAYENE : Kitleler enspeksiyonla görülebildiği gibi palpasyonla da ele gelebilir. Fizik muayene özellikle eksternal anomalilerin saptanmasında (mesane ekstrofisi, hipospadi, üretral prolapsus) yararlıdır.

KAN VE İDRAR İNCELEMELERİ : Serumda; üre, kreatinin, sodyum, potasyum, klor, kalsiyum ve fosfor ölçümleri böbrek hasarı olduğu bilinen çocuklarda hasarın derecesini belirleme ve izleme açısından değerlidir. İdrarda; üre, kreatinin, dansite, osmolarite, proteinüri, ve asidite ölçümleri böbreğin ekskresyon kapasitesi hakkında bilgi sağlar. 24 saatlik idrarda saptanan kreatinin miktarı yaşla değişir ve glomerüler filtrasyon hakkında bilgi verir. Ancak glomerüler filtrasyon hızının kesin ölçümü kreatinin klirensi ile mümkündür.

Bu değerler:
0-6 ayda :30-60 ml/dak
6-12 ayda :60-90 ml/dak
12 aydan sonra: 100-140 ml/dak dır.

İdrar kültürü üriner sistem araştırmalarının en önemli basamaklarından birisidir ve üriner enfeksiyondan şüphelenilen çocuklarda tek kesin tanı yöntemidir. İdrar kültürünün en güvenilir yolu suprapübik ponksiyonla alınan idrar örneğinin besi yerine ekilmesidir. Bu yolla alınan örnekte mikroorganizma üretilmesi sayıdan bağımsız olarak üriner enfeksiyon tanısı için yeterlidir. Birlikte uygulanan antibiyogram uygun antibiyotiğin seçimine yardımcı olur.

RADYOLOJİ : Üriner sistemin çeşitli radyolojik yöntemlerle incelenmesi, statik ve dinamik özelliklerinin ortaya konmasına ve patolojinin anlaşılmasına yardım eder.

Ultrasonografi (USG): Böbreğin, yerleşimi, boyutları, parankimi, kalisler ve pelvisin durumu, üreterler ve mesane hakkında bilgi veren noninvaziv bir yöntemdir. USG ile obstrüksiyonun seviyesi varsa kitle ve taş saptanabilir.

Direkt üriner sistem grafisi (DUSG): Yatarak çekilen ve pelvisi içine alan boş karın grafisidir. DUSG ile kitle (hidronefroz, neoplazmalar), kalsifikasyon (nöroblastom), taş görülebilir. Sakral displaziler, spina bifida (idrar enkontinansında) saptanabilir.

İntravenöz ürografi (IVU): Böbreğin yapısal ve fonksiyonel durumunu gösteren en eski, ancak en çok kullanılan ve güvenilen yöntem olmaya devam etmektedir.Standart olarak, idrarla atılan radyoopak maddenin intravenöz yoldan verilmesinden sonra alınan 1, 3, 5, 10 dakika ve yarım saatlik klişelere ek olarak, gereğinde aralıklarla 24 saatekadar yapılan izlemeler, böbreğin fonksiyonu, obstrüksiyonun derecesi ya da yapılmış bir cerrahi girişimin sonuçları hakkında değerli bilgiler verir.

Voiding sistoüretrografi (VCUG): Üretra kateteri yoluyla mesaneye opak madde verildikten sonra işeme sırasında mesanenin, üretranın ve varsa üreterlere reflünün görüntülenmesini sağlar. Vezikoüreteral reflü tanısının vazgeçilmez yöntemidir. Posterior üretral valv tanısında yararlıdır.

Renal sintigrafi : Diğer yöntemlerden farklı olarak üriner sistemin boşluklarının değil parankiminin görüntülenmesini sağlar. Parankim hasarını (skarları) ortaya koyar. Total ekskresyona iki böbreğin hangi oranlarda katıldığının kantitatif (%) olarak ölçülmesini sağlar.

Kompüterize tomografi (CT): USG’den daha üstün değildir. USG görüntülerinde değerlendirme sorunu varsa uygulanabilir.

Pyelografi: Prograd (perkütan böbrek pelvisine girerek) veya retrograd (sistoskopi yoluyla üreter kateterize edilerek) yoldan yapılabilir. Özellikle IVU’nin mümkün olmadığı durumlarda yapısal özelliklerin gösterilmesinde çok yararlıdır.

Renal anjiografi: Damarsal yapının gösterilmesinin önemli olduğu, travma ve neoplazmalarda önem kazanır. Çocuk yaş gurubunda kullanımı sınırlıdır. Bu tanı yöntemleri kullanılarak üriner sistemde ki patoloji ve derecesi ortaya konur. Üriner sistemin konjenital patolojileri obstrüktif ve non obstrüktif olarak iki ana başlık altında toplanabilir.

12.1 OBSTRÜKTİF PATOLOJİLER: Konjenital obstrüksiyonlara üriner sistemin her yerinde rastlanabilir. Ancak farklı anatomik bölümlerin birleşme yerindeki doğal darlıklarda daha sık ortaya çıkarlar.
12.2 NON OBSTRÜKTİF PATOLOJİLER: Bunlar içinde en önemlisi vezikoüreteral reflüdür.

KAYNAKÇA
1-Mollard P: Précis d’Urologie de l’Enfant, Paris, Masson.1984.
2-Cendron J, Schulman C: Urologie Pédiatrique, Paris, Flammarion Médecine -Sciences. 1989, 2. baskı
3-Welch KJ, Randolph JG, Ravitch MM, O’Neill, JR, JA, Rowe MI: Pediatric Surgery, Chicago, Year Book Medical Publishers Inc. 1986, 4. baskı.
4-Kelalis PP, King LR, Belman AB: Clinical Pediatric Urology, Philadelphia, WB Saunders Co., 1992, 3. baskı.
5-Ashcraft KW: Pediatric Urology, Philadelphia, WB Saunders Co., 1990, 2. baskı.