Pemfigus Hastaligi Nedir

Pemfigus Nedir, Pemfigus Hastalığı

Pemfigus epidermal hücreler arasındaki desmozomal bağları immünolojik yolla yıktığından büllere neden olur. Birçok tipi vardır. Hepsine nadir rast­lanır ama aralarında en sık görüleni pemfigus vulgaris’tir (PV). PV’de açılma epidermis içinde, bazal tabakanın hemen üstünde (suprabazal) olur. Lezyonlar genellikle hızlı yırtılma ve erozyona uğrayan ince duvar­lı, hassas büller şeklindedir. Çok rahatsızlık verici ve aktiviteyi azaltan olan bu lezyonlar, daha çok ağız ve boğaz olmak üzere her yerde çıkabilir. Hastalık kalıcı ama şiddeti değişkendir. Uygun tedavi bu­lunmadan önce hastalık genellikle ölümcül seyretmekteydi.

Hastaların %90’ından fazlasında epidermal hücreler arası alana karşı do­laşan antikorlar bulunur. Antikor titresi hastalığın şiddetini yansıtır. Anti­kor varlığı ve titresi indirekt immünofloresans yöntemlerle tespit edilir. Biyopside intraepidermal açılma ve epidermal hücrelerde ayrılma (akan-toliz) görülür. Perilezyonal deriden alınan biopsinin direkt immünfloresan incelemesinde, epidermal hücreler arasında IgG antikor ve kompleman C3 birikimi görülür.

Pemfigus Tedavisi

Şiddetli tutulumu olan hastalar yatırılmalı ve yanık hastaları gibi tedavi edilmelidir. Bülleri engellemek için yüksek doz sistemik steroid gerekir (bazen 100 mg prednizona kadar verilir). Aynı zamanda beraberinde aza-tioprin veya metotreksat ile immünsupresif tedaviye başlanmalıdır. Roma-toid artrit tedavisinde de kullanılan siklosporin ve altın, bu hastalıkta etki­li bulunmuştur.

Çeşitleri

Pemfigus vegetans

Nadir görülen bu hastalığın yangısal yönü daha kuvvetlidir ve lezyonlar genellikle sınırlıdır.

Pemfigus foliaseus

Pemfigusun nadir görülen bu formunda intraepidermal ayrılma epidermi­sin üst kısımlarındadır. Büllerden daha çok erozyonlar ve pullanma yapa­rak seboreik dermatitle karışabilir.

Pemfigus eritematozus

Pemfigus’un nadir görülen bu yüzeyel formunda, lezyonlar diskoid lupus eritematozusa biraz benzerlik gösterir. Özellikle yüz ve saçlı deriyi tutar.